成人大葉性肺炎繼發(fā)伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病1例

白新蘋，王幼萌，尚志紅，張艷

伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎∕腦?。╩ild encephalitis∕encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS）的概念由日本學(xué)者Tada等［1］于2004年首次提出，是一種臨床影像綜合征，表現(xiàn)為意識障礙、頭痛、嘔吐、精神異常、抽搐等，頭顱MRI顯示以胼胝體壓部（SCC）可逆性病變?yōu)橹?，既往文獻報道兒童、青少年多見，常繼發(fā)于病毒感染?，F(xiàn)報告1例成人大葉性肺炎繼發(fā)MERS。

1 資料與方法

男，49歲，經(jīng)營中醫(yī)診所，既往無精神異常等病史，因“發(fā)熱5 d、反應(yīng)慢、步態(tài)不穩(wěn)3 d”于2019年7月8日入院，病人于2019年7月3日上午活動時左小腿皮膚刮傷，下午5點左右出現(xiàn)發(fā)熱體溫在38.5℃左右，自行服用退熱藥物及中藥治療，后反復(fù)高熱最高39.5℃，無明顯咳嗽、咳痰，無胸悶氣促，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，2019年7月5日開始，家人發(fā)現(xiàn)病人反應(yīng)變慢、時有胡言亂語、答非所問，并逐漸出現(xiàn)走路不穩(wěn)、左右搖晃、醉酒樣步態(tài)，我院急診血常規(guī)示白細(xì)胞（WBC）計數(shù)12.72×109∕L，中性粒細(xì)胞11.49×109∕L，收入我科后查體：神清，語利，對答切題，雙瞳L∶R=3∶3 mm，光反應(yīng)（+），各項運動可，頸軟，克布氏征陰性，左下肢跟膝脛試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)，余神經(jīng)科查體無陽性體征。腰穿示腦脊液壓力正常，腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白、糖、氯化物、細(xì)菌培養(yǎng)、TORCH、結(jié)核桿菌DNA檢查均無異常，頭MRI提示右側(cè)半卵圓中心、胼胝體壓部見橢圓形T1WI低信號、T2WI高信號、DWI高信號（見圖1），增強頭顱MRI未見強化，胸部CT示右肺多發(fā)炎性實變，血生化檢查提示三酰甘油3.01 mmol∕L，血鈉128 mmol∕L，血 氯93 mmol∕L，血 鉀3.7 mmol∕L，C反 應(yīng) 蛋 白（CRP）353.04 mg∕L，血培養(yǎng)5 d未見細(xì)菌及真菌生長，痰培養(yǎng)見正常菌群生長，呼吸道病原體抗體譜8項、尿常規(guī)、凝血功能、輸血前八項、甲狀腺功能、抗核抗體全套、肥達氏反應(yīng)、腫瘤標(biāo)志物、心電圖、肝膽彩超、心臟彩超等均未見明顯異常。

圖1 成人大葉性肺炎伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎∕腦病發(fā)病第3天頭顱MRI：A為T1加權(quán)像（T1WI）顯示胼胝體壓部呈低信號，半卵圓中心信號不明顯；B為T2加權(quán)像（T2WI）胼胝體壓部、半卵圓中心高信號；C為彌散加權(quán)像（DWI）胼胝體壓部、半卵圓中心高信號

2 結(jié)果

診斷：（1）MERS；（2）結(jié)合病史有稽留高熱，血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞數(shù)升高，肺CT提示右肺多發(fā)肺實變及抗生素治療有效，診斷為大葉性肺炎。予左氧氟沙星、哌拉西林鈉舒巴坦抗感染治療、B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)、保肝藥物、補鈉、補氯等治療14 d，病人癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，14 d復(fù)查頭MRI示右側(cè)半卵圓中心及胼胝體壓部病變消失（見圖2），復(fù)查腦穿壓力正常，腦脊液常規(guī)、生化正常，胸部CT提示右肺多發(fā)炎癥伴局部實變，繼續(xù)抗感染治療21 d出院。出院時神清，語利，對答切題，指鼻試驗及跟膝脛試驗穩(wěn)準(zhǔn)，神經(jīng)科查體無陽性體征。隨訪至今，癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)未復(fù)發(fā)。以上檢查均經(jīng)過病人知情同意。

圖2 成人大葉性肺炎伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎∕腦病入院14 d復(fù)查頭顱MRI：A為T1加權(quán)像（T1WI）顯示胼胝體壓部低信號消失；B為T2加權(quán)像（T2WI）胼胝體壓部、半卵圓中心高信號消失；C為彌散加權(quán)像（DWI）胼胝體壓部、半卵圓中心高信消失

3 討論

MERS是2004年提出的一種新的臨床-影像學(xué)綜合征，檢索以往MERS相關(guān)文獻［2-4］，其發(fā)病機制仍無定論，感染是最常見的誘因［5］，其相關(guān)病因還包括癲癇發(fā)作、抗癲癇藥物突然減藥停藥［6］、低鈉血癥、川崎?。?］、維生素B12缺乏等，既往文獻報道MERS的病因主要為病毒感染，尤以流感病毒感染最常見［8］，目前尚未發(fā)現(xiàn)大葉性肺炎的病例相關(guān)報告。本例病人繼發(fā)于反復(fù)高熱、肺部感染后，肺CT提示多發(fā)炎性實變，雖然血培養(yǎng)及痰培養(yǎng)均未見細(xì)菌生長，依據(jù)發(fā)病時白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞絕對數(shù)及比例均升高，左氧氟沙星及哌拉西林舒巴坦聯(lián)合抗生素治療有效，同時血生化提示血鈉、血氯較低，仍支持細(xì)菌感染。并且行腰穿腦脊液檢查提示腦脊液壓力及常規(guī)生化正常排除顱內(nèi)感染，同時亦排除既往癲癇發(fā)作、慢性疾病史等其他相關(guān)病因。

MERS前驅(qū)癥狀以乏力、發(fā)熱多見，其次為頭昏、嘔吐、咳嗽等，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不典型，早期主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、淡漠等，隨著疾病進展可出現(xiàn)意識障礙、癲癇發(fā)作、譫妄、共濟失調(diào)、記憶力減退等，此病為自限性疾病，癥狀輕微者可自行恢復(fù)，常常在1月內(nèi)癥狀及影像學(xué)改變消失。暫無嚴(yán)重后遺癥狀病例報道。本例病人，反復(fù)高熱后出現(xiàn)反應(yīng)變慢、部分對答不切題、情緒淡漠及共濟失調(diào)，余無明確的神經(jīng)科定位體征，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不典型，頭顱MRI檢查提示胼胝體壓部及半卵圓中心局限性病變，半月后復(fù)查頭顱MRI病灶完全消失，隨訪期間無復(fù)發(fā)，符合可逆性病變。

MERS影像學(xué)表現(xiàn)為胼胝體壓部病變、伴或不伴有雙側(cè)腦白質(zhì)對稱性病變，本病人頭MRI表現(xiàn)為右側(cè)半卵圓中心及累及整個胼胝體壓部的弧形異常信號，與文獻報道的“小回力標(biāo)征”［9］相似。Takanashi等［10］在Tada等［1］基礎(chǔ)上于2006年首次提出MERS譜系的疾病，根據(jù)有無腦白質(zhì)受累表現(xiàn)分為兩種類型：I型為僅有胼胝體壓部受累，較常見；Ⅱ型為除胼胝體壓部外，其他部位腦白質(zhì)亦可受累。兩者在臨床表現(xiàn)、生化及CSF資料、治療及預(yù)后方面差異無統(tǒng)計學(xué)意義，同時Takanashi等［11］在后續(xù)的研究報道中亦證實兩者可相互轉(zhuǎn)化，為疾病的兩個不同階段，經(jīng)過一段時間治療后Ⅱ型先向I型轉(zhuǎn)化，最終致病灶消失，且Ⅱ型向I型轉(zhuǎn)變的時間窗較窄。本病人發(fā)病3 d入院，處于MERS的發(fā)病初期（3～4 d），首次（5 d后）MRI提示除胼胝體壓部外，右側(cè)半卵圓中心亦有異常信號影，信號不明顯，影像學(xué)特點支持為MERS-Ⅱ型。由于復(fù)查間隔時限較長，2周復(fù)查頭顱MRI時信號均消失，未能明確觀察到Ⅱ型向I型轉(zhuǎn)化的影像學(xué)特點。

目前MERS的發(fā)病機制尚不明確，既往文獻報道中兒童和青少年較多見［12-13］，本例有大葉性肺炎的前驅(qū)感染史，推測感染炎癥刺激抗利尿激素異常分泌和低鈉血癥引起暫時性的髓鞘間隙或髓鞘內(nèi)水腫導(dǎo)致，頭顱MRI顯示DWI高信號、ADC低信號，說明是細(xì)胞毒性水腫?；谀壳坝邢薏±纳窠?jīng)影像學(xué)特點，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為胼胝體壓部的細(xì)胞毒性水腫可能是本病重要的發(fā)病機制［14-15］。推測如下：①與周圍組織相比，胼胝體壓部含水量較多，更易發(fā)生細(xì)胞毒性水腫；②MERS病人中常伴有低鈉血癥，當(dāng)機體出現(xiàn)低鈉血癥時，細(xì)胞周圍的晶體滲透壓降低，導(dǎo)致細(xì)胞毒性水腫；③炎癥細(xì)胞浸潤或血清促炎性因子［如白細(xì)胞介素（IL）-1β、IL-6、IL-8、腫瘤壞死因子］的升高。既往文獻報道中MERS病兒常出現(xiàn)低鈉血癥［16］，而成人MERS病人尚缺乏大宗病例報道，本例發(fā)病時血鈉明顯降低（128 mmol∕L）亦支持此假說。MERS病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣，需與多種疾病相鑒別，包括胼胝體梗死、胼胝體腫瘤、可逆性后部白質(zhì)腦病、多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎［17］、中毒、免疫等相關(guān)疾病鑒別。

治療上，MERS的治療尚缺乏特異性，主要為病因和對癥治療。大多數(shù)MERS病人有前驅(qū)感染史，早期可給予抗病毒、抗感染治療，控制腦水腫、營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持治療。若短期內(nèi)癥狀進展如出現(xiàn)精神行為異?？山o予適當(dāng)鎮(zhèn)靜治療；MERS所致癲癇發(fā)作可考慮給予抗癲癇藥物。總體預(yù)后良好［18］。

綜上所述，此病人發(fā)熱后出現(xiàn)不典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，癥狀較輕，頭顱MRI表現(xiàn)為典型的可逆性胼胝體后部病灶［19］。大葉性肺炎是繼發(fā)MERS的病因之一，該病病程較短，自限性，不遺留后遺癥狀，預(yù)后良好，需早期識別，避免過度治療。