1例交界型大皰表皮松解癥新生兒的護(hù)理

劉自紅

大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa,EB)是一種較為罕見的常染色體顯性或隱性遺傳多基因水皰樣皮膚疾病，發(fā)生率為1/5萬活產(chǎn)兒[1]。在美國活產(chǎn)兒EB發(fā)生率約為8.22/100萬[2]。根據(jù)皮膚分離的顯微結(jié)構(gòu)分為單純型、營養(yǎng)不良型、交界型及kindler綜合征4型[3]。其中交界型大皰表皮松解癥(junctional epidermolysis bullosa,JEB)為常染色體隱性遺傳，由編碼層粘連蛋白-5或17型膠原蛋白的基因突變引起[4]。臨床表現(xiàn)為在皮膚受壓或摩擦的部位形成水皰，常發(fā)生在四肢關(guān)節(jié)、骶尾部等易受外力影響的部位，修復(fù)創(chuàng)傷后會留下皮膚損傷和瘢痕。新生兒期即可發(fā)病，易發(fā)生感染、敗血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥，預(yù)后較差。因此對該疾病患兒的皮膚護(hù)理和感染的預(yù)防是護(hù)理中頭等重要的工作。我院于2020年3月8日收治了1例JEB患兒，經(jīng)綜合治療及護(hù)理15 d后好轉(zhuǎn)出院，效果滿意?，F(xiàn)將護(hù)理總結(jié)如下。

1 病例介紹

患兒，男，出生30 h。經(jīng)孕38+3周剖宮產(chǎn)分娩，出生體重2 775 g，以發(fā)現(xiàn)皰疹2 d收治入院?；純撼錾蠹窗l(fā)現(xiàn)其全身皮膚多處破潰和散在皰疹，出生30 h后皮損面積擴(kuò)大、皰疹增多，主要表現(xiàn)為后背、雙足背、手指關(guān)節(jié)可見大小不一、邊界清楚的水皰，其中骶尾部可見一處2 cm×2 cm厚壁水皰，部分水皰已破潰可見紅色基底層和滲出液。入院后安置患兒于暖箱行保護(hù)性隔離，給予心電血氧監(jiān)護(hù)、皮膚護(hù)理、營養(yǎng)支持，并完善相關(guān)檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞計數(shù)15.20×109/L，C-反應(yīng)蛋白5.68 mg/L，皰疹液及血培養(yǎng)結(jié)果陰性。2020年3月9日經(jīng)皮膚科和燒傷整形科會診后，皮膚損傷處于重組人表皮生長因子凝膠涂抹，骶尾部水皰破潰面予美皮康濕性敷料外敷，同時盡量減少對患兒皮膚的摩擦。經(jīng)治療15 d后患兒于2020年3月23日好轉(zhuǎn)出院?；純撼鲈簳r全身可見大小不一的皮膚缺損，部分已結(jié)痂，左側(cè)面部有新發(fā)皰疹。

2 護(hù)理

2.1 基礎(chǔ)護(hù)理 將使用后的一次性靜脈營養(yǎng)輸液袋充分清洗消毒后,注入3 000 mL預(yù)熱至36～38 ℃的滅菌純化水，制成一次性簡易水床[5]，將患兒裸體置于暖箱中自制的水床上。水床上鋪經(jīng)高壓滅菌消毒后的棉質(zhì)床單，將患兒置于一次性水床上保持中線臥位，使患兒雙足、雙手處于懸空狀態(tài)，操作集中進(jìn)行以減少因外界因素對患兒皮膚造成的摩擦[6]。使用尿不濕時采用兩片尿不濕同兜法，即臀部、腹部各一個尿不濕相互交叉，這樣使得空間變大減少臀部和腹股溝處皮膚與尿不濕的接觸面，利于皮損處的暴露與恢復(fù)。進(jìn)食前后保持患兒口腔清潔，每天使用無菌棉簽蘸取2.5%碳酸氫鈉溶液輕柔擦拭口腔2次，擦拭時由唇、齒齦、頰部、上顎、舌面依次進(jìn)行，擦拭后在唇及口角涂以維生素E[7]?；純喝朐旱?天出現(xiàn)口腔上顎黏膜破潰，給予2.5%碳酸氫鈉口腔護(hù)理，每隔8 h涂抹1次蒙脫石散。密切觀察口腔上顎黏膜破潰的愈合情況，在常規(guī)喂奶后給予少量溫開水喂服，以避免因口腔殘留奶汁而造成的感染。

2.2 皮膚護(hù)理

2.2.1 水皰處理 為避免小水皰持續(xù)受壓后張力增加引起水皰范圍的擴(kuò)大及大水皰破潰后引起的皮膚感染，因此應(yīng)對不同大小的水皰進(jìn)行相應(yīng)的處理措施。需避免直徑小于1 cm的水皰發(fā)生破潰，應(yīng)讓其自行吸收皰液。直徑大于1 cm的水皰用1 mL一次性無菌注射器針頭行“十字對穿法”刺破水皰，皰液自行流出后用一次性無菌棉球擦干。無感染的水皰浮皮予以保留，并在浮皮表面涂抹重組人表皮生長因子凝膠。其通過對表皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞以及血管內(nèi)皮細(xì)胞等進(jìn)行刺激，進(jìn)而加速細(xì)胞的分裂增殖，以起到促進(jìn)皮膚快速愈合的作用[8]。浮皮表面用生理鹽水沖洗待干后，將重組人表皮生長因子凝膠用無菌棉簽以滾動式方法涂抹于水皰浮皮表面,涂抹范圍大于水皰面積1 cm，每日3次。

2.2.2 創(chuàng)面的處理 患兒入院時骶尾部可見一處2 cm×2 cm厚壁水皰，經(jīng)“十字對穿法”刺破水皰后可見紅色基底層,雙足背、雙手指關(guān)節(jié)可見大小不一、邊界清楚的皮膚損傷，雙足背皮損處已呈現(xiàn)黑色痂面。對骶尾部創(chuàng)面用生理鹽水沖洗后用未濕化的氧氣5～7 L/min，局部氧療10～15 min[9]。再將美皮康濕性敷料裁剪成2.5 cm×2.5 cm大小后覆蓋在創(chuàng)面上。雙手指關(guān)節(jié)破潰處以美皮康濕性敷料裁剪后包裹在手指關(guān)節(jié)破潰處。用無菌剪刀清除雙足背處的黑色痂皮，再用生理鹽水沖洗待干后以美皮康濕性敷料覆蓋。大皰表皮松解癥管理指南[10]建議用于傷口清創(chuàng)的最佳標(biāo)準(zhǔn)溶液是生理鹽水,因為生理鹽水是等滲的、較溫和,對皮膚黏膜無刺激,且不影響傷口愈合進(jìn)程。美皮康濕性敷料是一種新型軟聚硅酮泡沫敷料，能起到吸收滲液、不粘連傷口、保護(hù)創(chuàng)面和減壓創(chuàng)面的作用。其所使用的粘膠可以有效地順從皮膚毛孔，而不是撕裂、粘在傷口表面。且泡沫敷料具有減壓和緩沖功能，可避免和減少皮膚摩擦及剪切力對皮膚的影響。在吸收滲出液后可鎖住水分并避免傷口受侵蝕，緊密粘貼在皮膚上形成保護(hù)層，構(gòu)成隔離保濕的環(huán)境，促進(jìn)生長因子的釋放，刺激細(xì)胞的增殖[11]。

2.3 疼痛護(hù)理 在進(jìn)行該患兒的水皰和皮損護(hù)理時發(fā)現(xiàn)患兒哭鬧明顯，根據(jù)新生兒面部編碼系統(tǒng)(neonatal facial coding system，NFCS)進(jìn)行疼痛評分[12]。在護(hù)理四肢、面部等直徑小于1 cm的水皰時NFCS評分為1～2分，疼痛程度較輕，給患兒采取非營養(yǎng)性吸吮來降低疼痛感[13]。該患兒入院第8天出現(xiàn)口腔上顎黏膜破潰，為減少奶嘴刺激采取在患兒舌尖滴入24%蔗糖水來減輕患兒疼痛感[14]。在給予骶尾部、雙足背皮損清創(chuàng)時NFCS評分為6分，疼痛程度較重。給予25%(38 ℃)的葡萄糖溶液2 mL口服，通過甜味覺激活內(nèi)源性阿片樣物質(zhì)的釋放來起到鎮(zhèn)痛的效果[15]。

2.4 輸液護(hù)理 患兒住院期間手足均有大小不一的水皰，且扎止血帶摩擦后可形成新的水皰，因此應(yīng)避免對患兒在四肢進(jìn)行靜脈輸液，故對該患兒選擇雙側(cè)腋靜脈穿刺。腋靜脈血管粗直，容易穿刺和定位，不需使用止血帶且保留時間較長，可避免因反復(fù)進(jìn)行外周血管的穿刺而造成的皮膚損傷[16]。穿刺成功后采用康樂保公司生產(chǎn)的康惠爾水膠體透明敷貼(型號3110)裁剪成3 cm×3 cm大小無張力粘貼在穿刺部位，并在針柄下墊無菌棉球以防止壓迫形成新的水皰。康惠爾水膠體透明敷貼是一種封閉半透明膜，它能形成局部的低氧張力，改善局部組織的微循環(huán)，減少炎癥反應(yīng)，對塵埃和細(xì)菌等異物有隔離效果。其主要成分是羧甲基纖維鈉，在纖維素溶解中起著強(qiáng)大的作用，能有效地清除壞死組織，消除水腫。同時水膠體成分能吸收滲出物形成凝膠，有效地避開裸露的神經(jīng)末梢，減少對神經(jīng)末梢的刺激，減輕局部疼痛。并且有較好透氣性和吸水性，不易引起皮膚變態(tài)反應(yīng)[17]。在拔除腋下靜脈留置針?biāo)好摲筚N時使用Brava粘膠祛除劑，持粘膠祛除劑噴在水膠體透明敷貼邊緣處，待幾秒后，沿邊緣輕柔揭去水膠體透明敷貼。粘膠祛除劑為硅基底祛除劑的一種，可減小粘膠與皮膚之間的表面張力，從而使粘膠和皮膚分離，最大限度地避免二次皮膚損傷[18]。

2.5 保護(hù)性隔離 JEB新生兒臨床上不多見，由于JEB患兒大面積皮膚損傷，外露紅色創(chuàng)面，抗菌能力差，易發(fā)感染，因此需要對患兒進(jìn)行保護(hù)性隔離。置患兒于箱溫32 ℃、濕度55%～65%的暖箱中，暖箱內(nèi)外用一次性雙鏈季銨鹽消毒濕巾擦拭，每天2次[19]，水槽內(nèi)滅菌純化水每日傾倒并更換，暖箱使用超過7 d應(yīng)進(jìn)行終末消毒。護(hù)理人員接觸患兒前后應(yīng)洗手，患兒使用的奶瓶、奶嘴等生活物品均為一次性使用，患兒使用的床單集中清洗后送至供應(yīng)室高壓滅菌消毒?；純涸谠浩陂g復(fù)查感染指標(biāo)正常未發(fā)生醫(yī)院感染。

2.6 加強(qiáng)營養(yǎng)供應(yīng) 由于JEB新生兒在暖箱內(nèi)不顯性失水增加、生理體重下降、創(chuàng)面滲出等原因可造成體液的大量丟失，易造成患兒水、電解質(zhì)失衡及營養(yǎng)不良，因此應(yīng)加強(qiáng)對該患兒的營養(yǎng)供應(yīng)。在患兒入院后給予母乳喂養(yǎng)，母乳喂養(yǎng)能減少患兒醫(yī)院感染和壞死性小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，并能促進(jìn)患兒神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育[20]。母乳中含有的乳糖和較高濃度的色氨酸均能對患兒起到安撫和鎮(zhèn)痛作用[21]。根據(jù)醫(yī)囑輸注丙種人免疫球蛋白，每周稱體重3次，以評估患兒營養(yǎng)狀況。患兒住院期間奶量可，大小便正常，出院時體重增至3 200 g。

2.7 出院指導(dǎo) 出院時做好健康宣教，指導(dǎo)家長正確進(jìn)行生活護(hù)理。保持室內(nèi)適宜溫度、濕度，定時通風(fēng)換氣，給患兒穿寬松棉質(zhì)的衣物，接觸患兒前應(yīng)洗手，減少對患兒皮膚的摩擦。指導(dǎo)家長出院后嚴(yán)密觀察患兒的皮損有無擴(kuò)大、水皰有無滲液、有無新發(fā)水皰等情況，如有異常及時就診。

3 小結(jié)

JEB是一種少見的多基因遺傳性水皰樣皮膚疾病，是大皰性表皮松解癥較為嚴(yán)重的一型。由于患兒皮膚反復(fù)出現(xiàn)水皰和皮膚損傷，因此加強(qiáng)對水皰和創(chuàng)面的管理是減少發(fā)皰、促進(jìn)愈合、防治感染、減輕病情、降低死亡的關(guān)鍵。通過護(hù)理本例患兒,認(rèn)為嚴(yán)格的消毒隔離、積極的皮膚護(hù)理、預(yù)防創(chuàng)面感染和皮膚的二次損傷、濕性敷料和水膠體透明敷貼的使用、營養(yǎng)支持及合理喂養(yǎng)對JEB患兒至關(guān)重要。本研究通過對1例JEB的患兒進(jìn)行積極有效的護(hù)理，患兒好轉(zhuǎn)出院。因此，全面、細(xì)致、個性化的護(hù)理過程是JEB患兒的護(hù)理關(guān)鍵。