脊髓拴系綜合征伴神經(jīng)源性膀胱的治療進(jìn)展

李 健，于朝春，楊 周，許 慧，陸 穎

脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)首次報(bào)道于20世紀(jì)50年代，由Yamada命名[1]，脊髓拴系綜合征伴神經(jīng)源性膀胱是因脊髓縱向牽拉、圓錐低位等病理變化從而刺激骶神經(jīng)引起的TCS并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)主要為尿頻、尿急、尿失禁等，發(fā)病率高達(dá) 90%[2]。大多在幼兒時(shí)即起病，起病癥狀不明顯或復(fù)雜，癥狀加重后,患者在日常工作生活中甚至需要用尿片來輔助，影響生活質(zhì)量，甚者進(jìn)展為尿毒癥、腎積水，已成為嚴(yán)重的社會(huì)公共衛(wèi)生問題[3]。祖國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)并無TCS伴神經(jīng)源性膀胱說法，但是根據(jù)其發(fā)病位置及對(duì)膀胱功能造成的癥狀表現(xiàn)，可將其歸屬于“淋證”、“遺溺”范疇。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療方式以手術(shù)為主，術(shù)后針對(duì)膀胱功能障礙的恢復(fù)，治療上采取間歇導(dǎo)尿、康復(fù)訓(xùn)練、抗膽堿藥物治療、再次手術(shù)等，傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)主要采用針灸聯(lián)合電針治療，現(xiàn)對(duì)TCS伴神經(jīng)源性膀胱的中西醫(yī)治療進(jìn)展綜述如下。

1 西醫(yī)治療

對(duì)于TCS伴神經(jīng)源性膀胱的治療，目前仍以手術(shù)為主，常用顯微外科手術(shù)和脊柱縮短術(shù)[4-6]，術(shù)后輔以間歇導(dǎo)尿、康復(fù)訓(xùn)練、口服抗膽堿藥物等方式，甚者再次接受手術(shù)治療，大多能取得明顯療效。

1.1 手術(shù)治療 在手術(shù)方面，通過長期的隨訪以及統(tǒng)計(jì)分析，有學(xué)者[7]提出對(duì)無癥狀患者進(jìn)行預(yù)防性手術(shù)，亦有學(xué)者[8]認(rèn)為早期手術(shù)獲益較多，部分術(shù)后仍然存在嚴(yán)重膀胱功能障礙的患者，需再次行膀胱功能改善手術(shù)。

1.1.1 原發(fā)病因手術(shù) 常波等[9]人對(duì)146例患兒進(jìn)行脊髓拴系松解術(shù)，術(shù)后對(duì)患者膀胱功能進(jìn)行1-3年的隨訪發(fā)現(xiàn)，相比術(shù)前，患者膀胱功能、殘余尿量、漏尿點(diǎn)壓及膀胱順應(yīng)性等方面得到明顯改善。也有學(xué)者更進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，針對(duì)無癥狀的TCS患者提早進(jìn)行預(yù)防性手術(shù)可減少患者膀胱功能障礙發(fā)生的概率。如Toshitaka等人[10]對(duì)14例無癥狀TCS的患兒進(jìn)行了預(yù)防性脊髓拴系松解手術(shù)，并進(jìn)行了長達(dá)20年的隨訪，認(rèn)為提早對(duì)無癥狀患者進(jìn)行預(yù)防性手術(shù)可減少患者神經(jīng)功能缺損發(fā)生的幾率，避免了嚴(yán)重神經(jīng)源性膀胱的癥狀，但是從預(yù)防性手術(shù)中獲益的具體程度仍需長期嚴(yán)格隨訪。Toshitaka等人[11]回顧性分析34例TCS的患者，將其分為19例有癥狀性TCS, 12例無癥狀TCS，經(jīng)過7～223個(gè)月的隨訪，從患者運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、腸道和膀胱功能障礙、清潔間歇導(dǎo)尿以及最終隨訪時(shí)的神經(jīng)功能分級(jí)上發(fā)現(xiàn)，無癥狀TCS患者在34個(gè)月及此年齡后盡早進(jìn)行預(yù)防性手術(shù)對(duì)其有益，神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的發(fā)生率明顯降低，具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。蔣壽寧等人[12]對(duì)20例TCS致上尿路積水的患者行脊髓拴系松解術(shù)，術(shù)后平均四年的隨訪發(fā)現(xiàn)，15例患者排尿情況明顯好轉(zhuǎn)，總有效率75%。然而，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)經(jīng)脊髓拴系松解術(shù)的患者，術(shù)后存在腦脊液漏、再拴系及神經(jīng)功能惡化[13-14]等并發(fā)癥。因此，Kokubun 等[15]提出脊柱縮短截骨術(shù)(spine-shortening osteotomy, SSO)椎骨切除術(shù)。王海波等人[16]在此基礎(chǔ)上提出脊柱均勻短縮脊髓軸性減壓術(shù)(homogeneous spinalshortening axial decompression ,HSAD )，術(shù)后對(duì)患者膀胱功能進(jìn)行1年的隨訪，通過逼尿肌漏尿點(diǎn)壓、膀胱順應(yīng)性、膀胱殘余尿量等指標(biāo)進(jìn)行評(píng)估發(fā)現(xiàn)，HSAD亦可明顯改善患者泌尿功能，結(jié)果具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Hou等人[17]對(duì)15例TCS的患者行脊柱均勻短縮脊髓軸性減壓術(shù)，其中14例伴有神經(jīng)源性膀胱的癥狀，術(shù)后長達(dá)兩年的隨訪發(fā)現(xiàn)，14例（93.3%）膀胱功能障礙、7例（87.5%）下肢感覺障礙的患者都有明顯改善，患者VAS(visual analog scale)評(píng)分顯著降低，JOA(the Japanese Orthopaedic Association)評(píng)分明顯提高，且均具有統(tǒng)計(jì)意義。但是針對(duì)脊柱縮短截骨術(shù)方面，存在不同手術(shù)入路的問題，因此有學(xué)者專門對(duì)此進(jìn)行研究，如Mina等人[18]通過尸體實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，史密斯-彼得森截骨術(shù)(Smith-Petersen osteotomy, SPO)、椎弓根減除截骨術(shù)(vertebral column resection, VCR)、椎骨切除術(shù)(vertebral column resection, VCR)，這三種后路椎體截骨脊柱短縮術(shù)的方法中，采用椎弓根減除截骨術(shù)和椎骨切除術(shù)（截骨長度約為12～16mm）可明顯減輕脊髓、腰骶神經(jīng)以及終絲的張力。Jeffrey 等人[19]對(duì)1例幼兒時(shí)期行脊髓脊膜膨出修復(fù)術(shù)和脊髓拴系松解術(shù)后再次復(fù)發(fā)的女性患者行胸膜后外側(cè)入路椎體截骨術(shù)縮短脊柱，以減少對(duì)脊髓的牽引力，術(shù)后6個(gè)月的隨訪，患者下肢神經(jīng)根疼痛減輕，腸道和膀胱功能明顯改善。

1.1.2 原發(fā)病因手術(shù)+膀胱功能手術(shù) 對(duì)TCS術(shù)后仍存在神經(jīng)源性膀胱癥狀的患者，國內(nèi)有學(xué)者[20]認(rèn)為TCS術(shù)后若影像尿動(dòng)力學(xué)檢查或者膀胱反流造影顯示有膀胱輸尿管返流存在提示為膀胱地順應(yīng)性，建議行膀胱輸尿管再吻合與膀胱擴(kuò)大術(shù)，以降低膀胱儲(chǔ)尿壓，防止膀胱功能進(jìn)一步惡化。劉志堅(jiān)等人[21]則提出脊髓拴系伴神經(jīng)原性膀胱的患者，膀胱造瘺術(shù)、回腸去粘膜漿肌層膀胱擴(kuò)大術(shù)或膀胱包繞術(shù)、尿道支架放置及骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)均可作為手術(shù)治療方式，楊勇等人[22]還提出了乙狀結(jié)腸膀胱擴(kuò)大術(shù)等治療方式，國外Kim 等人[23]亦認(rèn)為膀胱擴(kuò)大成形術(shù)配合抗膽堿藥物的服用，對(duì)脊髓拴系術(shù)后膀胱功能仍難以改善的患者有良好的效果。Nimrod等人[24]采用機(jī)器人輔助腹腔鏡下回腸膀胱成形術(shù)，相比于傳統(tǒng)Mitrofanoff闌尾膀胱造口術(shù)，機(jī)器人輔助手術(shù)不僅提供了美容的優(yōu)勢，而且縮短住院時(shí)間，減少了術(shù)后疼痛，但是在技術(shù)操作上技術(shù)難度較大。

1.2 術(shù)后膀胱功能恢復(fù)治療

1.2.1 間歇導(dǎo)尿治療 蘆山等人[25]對(duì)152例存在膀胱功能障礙的脊髓拴系患兒進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后對(duì)存在膀胱功能障礙的患兒進(jìn)行間斷清潔導(dǎo)尿，五年隨訪后，堅(jiān)持清潔導(dǎo)尿患兒腎盂輸尿管擴(kuò)張得到明顯改善。李梁斌等人[26]對(duì)28例TCS術(shù)后的患兒行間歇清潔導(dǎo)尿，每日導(dǎo)尿次數(shù)在4-6次，經(jīng)過1年的治療后發(fā)現(xiàn)，所有患兒的膀胱殘余尿量均有減少，且差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Bai等人[8]對(duì)122例TCS患者的觀察發(fā)現(xiàn)，膀胱功能障礙是最常見的癥狀，存在于82.0%的患者中，對(duì)于手術(shù)后患者采用間歇導(dǎo)尿的方式治療膀胱障礙，以此降低患者進(jìn)一步發(fā)生膀胱功能惡化的幾率，減少尿潴留。

1.2.2 康復(fù)治療 趙雅娜等人[27]將36例TCS的患者按照隨機(jī)數(shù)字表法分為觀察組和對(duì)照組，觀察組行HSAD，對(duì)照組行常規(guī)顯微外科手術(shù)，術(shù)后針對(duì)存在膀胱功能障礙的患者行盆底肌肉鍛煉，如逼尿肌訓(xùn)練、Credé 手法、小便功能鍛煉，術(shù)后1年，兩組患者的尿流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)均有明顯改善，其中HSAD組患者的膀胱順應(yīng)性、膀胱安全容量均高于對(duì)照組，余未見明顯差異。

1.2.3 間歇導(dǎo)尿聯(lián)合康復(fù)訓(xùn)練 王熠平等人[28]對(duì)11例處于TCS術(shù)后且存在神經(jīng)源性膀胱功能障礙的患者行間歇導(dǎo)尿，并進(jìn)行縮肛訓(xùn)練、腹肌訓(xùn)練、低橋式運(yùn)動(dòng)等膀胱功能訓(xùn)練方法，輔以膀胱治療儀進(jìn)行低頻脈沖電刺激，治療全程給予患者健康教育，1月后患者膀胱容量明顯增加，膀胱殘余尿量減少，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

1.2.4 間歇導(dǎo)尿聯(lián)合抗膽堿藥物治療 楊勇等人[20]提出TCS術(shù)后的患者，如果存在逼尿肌反射亢進(jìn)伴急迫性尿失禁者 , 可先采用抗膽堿能藥物抑制逼尿肌收縮, 改善尿失禁癥狀。Kwanjin等人[29]亦提出脊髓拴系術(shù)后存在膀胱殘余尿及尿失禁的患兒應(yīng)進(jìn)行間歇導(dǎo)尿，輔助以抗膽堿藥物治療間歇導(dǎo)尿引起的慢性膀胱功能擴(kuò)張。

2 中醫(yī)認(rèn)識(shí)

2.1 病因病機(jī) 在祖國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)中，醫(yī)籍《素問?調(diào)逆論》中稱“腎者水臟，主津液”。腎中蘊(yùn)藏的精氣蒸騰氣化，將水液布散至全身，主宰著全身的水液代謝，尤其是小便的生成和排泄，若先天腎氣不足，腎氣固攝失司，則會(huì)出現(xiàn)膀胱氣化不利，水液代謝必然受到影響，患者會(huì)出現(xiàn)尿頻、尿急或者排尿不盡，甚至尿失禁等癥狀[30]。正如《筆花醫(yī)鏡·臟腑證治·膀胱部》曰：“膀胱者……氣化則能出矣，然腎氣足則化，腎氣不足則不化”?！端貑枴ば魑鍤馄吩疲骸拔宀厮鳎盒闹髅}，肺主皮，肝主筋，脾主肉，腎主骨，是謂五主”?！端貑枴た饶嬲摗芬嘣疲骸澳I者水也，而生于骨，腎不生則髓不能滿?！蹦I主骨而生髓，腎氣充沛，脊髓方可生化有源，從脊髓拴系的發(fā)病位置來看，多集中在腰椎部脊髓處[31]，而在《素問·脈要精微論》中曾提到：“腰者腎之府”?！鹅`樞·五癃津液別論》：“虛，故……而脛酸”，先天之本不足，腎精不充，腎府自然隨之而病。后世醫(yī)家亦從腎論治，采用針灸、電針等治療方式，取穴以腎經(jīng)、膀胱經(jīng)為主，具有成本少，效果明顯等有點(diǎn)，但缺乏長期的隨訪和對(duì)照觀察。

2.2 中醫(yī)治療 在TCS伴神經(jīng)源性膀胱的中醫(yī)治療方面，系統(tǒng)的臨床研究偏少，已有的文獻(xiàn)中主要采取針灸治療的方式。如宋志俊等人[32]對(duì)患有TCS且存在排尿功能障礙的15例患者行脊髓拴系松解術(shù)，并在術(shù)后對(duì)患者行電針治療，取穴以雙側(cè)次髎、會(huì)陽、關(guān)元、水道為主，經(jīng)4周治療后，患者術(shù)后膀胱功能改善的有效率為86.6%，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。郭華等人[33]對(duì)1例患有TCS伴神經(jīng)源性膀胱的老年患者行腹背部密集針刺聯(lián)合下肢常規(guī)體針治療，留針的同時(shí)對(duì)腎俞和腰陽關(guān)進(jìn)行溫和灸，治療2月后患者排尿困難癥狀明顯減輕，下肢乏力感覺減輕，隨訪3月患者病情未見復(fù)發(fā)。劉志順等人[34]對(duì)15例因馬尾神經(jīng)損傷導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱的患者進(jìn)行針刺治療，其3例患者為TCS術(shù)后，主穴選取次髎穴、中髎穴、會(huì)陽穴，輔以電針，配穴隨證加減，針刺2-8周后發(fā)現(xiàn)，所有患者中，以TCS患者的最大尿流率增加最多，且3例TCS患者殘余尿量顯著減少。關(guān)瑞橋等人[35]對(duì)1例TCS術(shù)后的患者行針刺結(jié)合電針治療，取穴以八髎穴、腎俞、脾俞、足三里、陰陵泉為主，并以電子針灸電療儀刺激兩側(cè)八髎穴，3個(gè)針刺療程后，患者排尿困難、淋漓不盡感及尿失禁等基本消失，隨訪2月，未見患者出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)。

3 總結(jié)與展望

綜上所述，TCS伴神經(jīng)源性膀胱癥狀的發(fā)病率高[2]，在單純針對(duì)原發(fā)病因的手術(shù)方面，主要為顯微外科手術(shù)和脊柱縮短術(shù)，顯微外科手術(shù)方面，有學(xué)者[11]認(rèn)為對(duì)無癥狀患者進(jìn)行預(yù)防性手術(shù)可從中獲益，但是獲益程度有待長期隨訪，樣本量亦偏低，而且相關(guān)臨床研究尚不完善。文獻(xiàn)中報(bào)道顯微外科手術(shù)和脊柱縮短術(shù)均對(duì)患者的膀胱功能有改善作用，但是對(duì)兩者手術(shù)效果系統(tǒng)比較的臨床研究較少[27]。術(shù)后仍存在膀胱功能障礙的患者，治療方式多樣，以間歇導(dǎo)尿居多，輔助以康復(fù)訓(xùn)練、抗膽堿藥物治療。采用針灸治療的效果明顯，而且成本少，操作方便，患者容易接受，但是僅有個(gè)案報(bào)道，缺乏系統(tǒng)的臨床研究，且隨訪的時(shí)間較短。

展望未來，TCS伴神經(jīng)源性膀胱的診療體系定會(huì)愈加完善，神經(jīng)外科或者脊柱外科的醫(yī)生對(duì)患者行手術(shù)治療，針對(duì)術(shù)前與術(shù)后患者的泌尿功能情況，泌尿科醫(yī)生及早對(duì)患者進(jìn)行泌尿系統(tǒng)的評(píng)估，減少患者因原發(fā)病引起的泌尿功能惡化的可能性，并與神經(jīng)外科醫(yī)師溝通，在最佳時(shí)間點(diǎn)行TCS手術(shù)治療。針灸醫(yī)師在此基礎(chǔ)上對(duì)術(shù)后患者進(jìn)行針灸康復(fù)等綜合治療，并進(jìn)行長期隨訪，形成一個(gè)多學(xué)科合作的診療體系，加快TCS伴神經(jīng)源性膀胱患者的恢復(fù)，提高其生活質(zhì)量。