乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤的超聲特征*

肖練 陳楊 趙浩 閆冰姿 阮中琴

(1. 四川大學(xué)華西醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，四川 成都 610041；2.山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬濟(jì)南人民醫(yī)院超聲科，山東 濟(jì)南 271100；3. 四川大學(xué)華西臨床醫(yī)學(xué)院，四川 成都 610041)

乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤(extramammary myofibroblastoma，MFB)是一種少見的乳腺外良性腫瘤，與惡性腫瘤的預(yù)后不同，多數(shù)患者可通過手術(shù)切除而治愈，因此術(shù)前診斷對于臨床制定治療方案及判斷預(yù)后具有重要意義。術(shù)前CT、MRI對診斷乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤有一定幫助，但是由于發(fā)病率較低，而且存在影像差異，術(shù)前診斷較困難。而超聲作為一線的檢查診斷方法，起著重要的作用。故本研究回顧性分析7例MFB的超聲聲像圖特征，以期對MFB的臨床診斷及治療提供一定的幫助，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年10月～2020年5月四川大學(xué)華西醫(yī)院手術(shù)病理證實(shí)的7例乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)，男性5例，女性2例，年齡6～68歲，中位年齡41歲。其中5例發(fā)生于腹股溝區(qū)皮下層，2例發(fā)生于盆腔；平均最大直徑(50.86±15.56)mm，多數(shù)患者因“捫及腫塊或腹部脹痛，腫塊緩慢長大”就診，查體捫及腹股溝區(qū)及腹部腫塊，質(zhì)韌，腹股溝區(qū)腫塊活動(dòng)度尚可，腹部腫塊活動(dòng)度差，均無壓痛。所有患者術(shù)前均接受超聲檢查，部分接受CT或MRI檢查，多數(shù)考慮腫瘤病變，但均未能定性。

1.2 儀器與方法 使用Philips IU22、ATL HDI 3500、GE Logiq7超聲診斷儀，探頭頻率5.0～12.0 MHz。包塊發(fā)生在腹股溝者檢查前無需特殊準(zhǔn)備，包塊發(fā)生在腹部者需空腹檢查，取仰臥位，必要時(shí)囑患者側(cè)臥位，多切面常規(guī)觀察腹腔內(nèi)及腹股溝皮膚、皮下及肌層內(nèi)情況，先采用二維超聲觀察腫塊大小、形態(tài)、位置及周圍組織關(guān)系，再觀察腫塊內(nèi)部回聲、有無鈣化，最后觀察彩色多普勒血流信號(hào)等。最終由兩名超聲科高年資醫(yī)師共同分析超聲聲像圖特征。

2 結(jié)果

2.1 超聲表現(xiàn)特征 7例MFB患者均為單發(fā)病灶，超聲發(fā)現(xiàn)并準(zhǔn)確定位，但均未能明確定性?；译A超聲聲像圖表現(xiàn)為邊界清楚，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，呈弱回聲腫塊，腫塊大小33～75 mm(圖1A、C、E)。5例位于腹股溝區(qū)皮下層(圖1C-F)，2例位于盆腔內(nèi)(圖1A、B)，與膀胱及髂血管緊貼；5例位于身體左側(cè)，2例位于身體右側(cè)。腹股溝皮下腫塊對應(yīng)肌層及皮膚層結(jié)構(gòu)正常(圖1E)；盆腔內(nèi)腫塊均位于左側(cè)，1例與髂血管緊貼，髂血管走行正常，1例與膀胱壁緊貼，相鄰膀胱壁的漿膜面光滑完整，未見連續(xù)性中斷(圖1B)。從回聲方面來看，發(fā)生在腹股溝者比盆腔內(nèi)者弱回聲程度更低；僅1例發(fā)生在腹股溝區(qū)者內(nèi)見多數(shù)點(diǎn)狀鈣化(圖1C)，余6例腫塊內(nèi)未見明顯鈣化。從體積來看，發(fā)生在盆腔者體積更大。CDFI示發(fā)生在腹股溝5例腫塊內(nèi)均可見點(diǎn)線狀血流信號(hào)，較豐富(圖1F)；發(fā)生在盆腔內(nèi)2例腫塊內(nèi)未見明顯血流信號(hào)(圖1B)。超聲診斷提示腹股溝區(qū)實(shí)性占位5例，盆腔實(shí)性占位2例。 以上超聲表現(xiàn)總結(jié)見表1。

表1 7例MFB患者的一般資料及超聲表現(xiàn)

2.2 部分MFB患者CT或MRI結(jié)果 1例發(fā)生于盆腔內(nèi)者表現(xiàn)為左側(cè)髖臼前方混雜T1T2信號(hào)團(tuán)塊影，內(nèi)含脂肪成分，邊界較清，向右推擠膀胱，骨盆諸骨形態(tài)信號(hào)未見明顯異常改變，MRI提示脂肪肉瘤，該患者超聲提示脂肪源性腫瘤，可見超聲與MRI均未能準(zhǔn)確定性診斷。1例發(fā)生于腹股溝者表現(xiàn)為左側(cè)腹股溝區(qū)稍低密度腫塊影，邊緣強(qiáng)化，內(nèi)似見分隔，CT提示腫瘤性病變。

2.3 所有7例患者均行腫瘤切除術(shù) 術(shù)中見腫物多呈淡黃色、質(zhì)韌、類圓形；發(fā)生在腹股溝者包膜完整，與周圍組織界限清晰；盆腔內(nèi)者無包膜，與周圍組織粘連緊密；部分腫塊可見滋養(yǎng)血管；標(biāo)本切面呈魚肉樣改變。手術(shù)病理證實(shí)7例均為乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤(圖1G～J)。術(shù)后隨訪所有患者均預(yù)后良好，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

圖1 乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤的超聲圖像、病理組織學(xué)圖像及免疫組織化學(xué)圖像

3 討論

乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤(MFB)是一種少見的良性間質(zhì)腫瘤[1]，與乳腺內(nèi)肌纖維母細(xì)胞瘤的組織結(jié)構(gòu)一樣，但是發(fā)生在乳腺以外的部位[2]；已有報(bào)道MFB發(fā)生在表皮[3]、皮下軟組織[4]和內(nèi)臟器官[5]，以腹股溝區(qū)[6]和下肢區(qū)域[7]最為多見。乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)為由梭形細(xì)胞和成熟的脂肪細(xì)胞呈混合束狀排列并嵌入包含肥大細(xì)胞的透明基質(zhì)，免疫組織化學(xué)分析可見這些細(xì)胞肌間線蛋白和CD34染色陽性[8-10]。McMenamin和Fletcher兩位學(xué)者推測沿胚胎乳腺線的成纖維細(xì)胞/肌成纖維細(xì)胞傾向于形成乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤[11]，其他學(xué)者還證實(shí)了乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤與梭形細(xì)胞脂肪瘤有遺傳學(xué)的關(guān)系[12]。有研究報(bào)道，除未發(fā)現(xiàn)兒科患者外，MFB的發(fā)病年齡范圍廣泛[13]，臨床上典型表現(xiàn)為單側(cè)、無痛、孤立、質(zhì)韌、可移動(dòng)的腫塊[14]。本研究通過總結(jié)MFB的超聲表現(xiàn)，旨在提高超聲醫(yī)師對MFB的認(rèn)識(shí)，以期為臨床提供更準(zhǔn)確的診斷。

根據(jù)MFB的發(fā)生部位，分為淺表軟組織型及深部臟器型。本組其中5例發(fā)生于淺表軟組織者，超聲表現(xiàn)為單發(fā)的邊界清楚、形態(tài)欠規(guī)則的不均質(zhì)弱回聲團(tuán)塊，鈣化少見，團(tuán)塊內(nèi)探及點(diǎn)線狀血流信號(hào)。本組另外2例發(fā)生于深部臟器者，除了體積更大，未見明顯血流外，其余超聲特征與淺表軟組織者未見明顯差異。這有可能是盆腔內(nèi)腫塊體積更大，瘤內(nèi)脂肪成分更多，對血管的擠壓更明顯，所以腫塊內(nèi)血流信號(hào)不明顯。本組病例中僅一例發(fā)生于淺表軟組織者可見點(diǎn)狀鈣化，可能與瘤內(nèi)脂肪成分增多導(dǎo)致腫塊缺氧有關(guān)。本組發(fā)生在腹股溝者比盆腔內(nèi)者弱回聲程度更低，估計(jì)與腹股溝者比較生長速度更慢有關(guān)。

由于MFB發(fā)病率低，缺乏特異臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查，影像學(xué)檢查易誤診。應(yīng)該注意與以下疾病相鑒別：①脂肪肉瘤：發(fā)生于肢體的脂肪肉瘤在內(nèi)部多呈現(xiàn)高低混合回聲，內(nèi)可見細(xì)線狀分隔[15]。而發(fā)生于淺表軟組織的MFB回聲只是不均質(zhì)，不會(huì)出現(xiàn)混合回聲的情況，更無細(xì)線狀分隔。發(fā)生于深部臟器的脂肪肉瘤除了具有包膜回聲外，其他征象與MFB很難鑒別[16]。②神經(jīng)鞘瘤：發(fā)生于淺表的神經(jīng)鞘瘤形態(tài)規(guī)則、以實(shí)性低回聲為主、后方回聲多增強(qiáng)，可見鼠尾征[17]。發(fā)生于深部位置的神經(jīng)鞘瘤多位于腹部中軸線附近,常規(guī)超聲表現(xiàn)為低回聲，囊性變?yōu)槠涮攸c(diǎn)[18]。而MFB一般不具以上特征，可資鑒別。③淋巴結(jié)?。焊腥?、結(jié)核、腫瘤等均會(huì)引起淋巴結(jié)病變[19]，其中惡性淋巴結(jié)病變內(nèi)部出現(xiàn)異?；芈?高回聲、囊性變、鈣化)[20]、長短徑之比<2、淋巴門結(jié)構(gòu)消失是主要鑒別要點(diǎn)[21]。與良性淋巴結(jié)病變的鑒別較困難，需行淋巴結(jié)穿刺活檢來加以鑒別,借助計(jì)算機(jī)定量提取異?；芈暤闹祷蛟S有所幫助[22]。

X線顯示MFB表現(xiàn)為界限清楚的橢圓形不均質(zhì)軟組織密度腫塊，對鈣化顯示敏感[23]。CT顯示MFB常表現(xiàn)為局部軟組織增厚，腫塊邊界明顯，呈分葉狀，內(nèi)部由低衰減的脂肪組成,伴有進(jìn)行性增強(qiáng)的結(jié)節(jié)狀區(qū)域[24-25]。MFB在MRI上T1W1 以高信號(hào)為主，T2W1呈不均勻高信號(hào) ，出現(xiàn)不均勻增強(qiáng)[23]。多數(shù)研究報(bào)道所有MFB患者都應(yīng)考慮手術(shù)切除，由于MFB是良性的間質(zhì)腫瘤，術(shù)后不用采用化療及放療等，也可獲得較好的療效[23,26]。

4 結(jié)論

MFB發(fā)生于淺表軟組織者超聲表現(xiàn)為單發(fā)、邊界清楚、形態(tài)欠規(guī)則的不均質(zhì)弱回聲團(tuán)塊，團(tuán)塊內(nèi)探及點(diǎn)線狀血流信號(hào)；發(fā)生于深部臟器者除了體積更大，未見明顯血流外，其余超聲特征與淺表軟組織者未見明顯差異。兩種類型均無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移；術(shù)前定性診斷較困難，必要時(shí)仍需結(jié)合病理活檢來明確診斷。