精索纖維組織細胞瘤1例并文獻復習

薩仁娜，朱俐鈺，王玉陽，陳 博

（1.通遼市醫(yī)院病理科，內(nèi)蒙古 通遼 028007；2.通遼市醫(yī)院預防保健科，內(nèi)蒙古 通遼 028007；3.通遼市醫(yī)院泌尿外科，內(nèi)蒙古 通遼 028007）

纖維組織腫瘤是一種間葉源性組織來源腫瘤，是由原始間葉組織分化為纖維組織細胞而成的一種軟組織肉瘤，在所有實體腫瘤中所占比例不足1%[1]?？砂l(fā)生于身體多個部位，但發(fā)生在精索的纖維組織細胞瘤十分罕見，現(xiàn)將我院泌尿外科收治1 例患者，結(jié)合其臨床特點及診治情況報告如下，并結(jié)合相關文獻，對該病的診治及預后予以探討。

1 臨床資料

患者，男，58 歲，因左腹股溝區(qū)腫物1年入院。該患無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左腹股溝區(qū)腫物，未予系統(tǒng)治療，1年內(nèi)腫物逐漸增大，無觸痛及疼痛，無發(fā)熱、惡心、嘔吐。無尿頻、尿急、尿痛，無排尿困難、血尿、膿尿。查體: 左腹股溝區(qū)可捫及一實性包塊，大小約2.0 厘米×2.0 厘米，無明顯壓痛，表面光滑;泌尿系彩超: 左腹股溝區(qū)外環(huán)上方可見2.3 厘米×1.7 厘米類圓形中低混合回聲腫物，邊界清，內(nèi)部回聲不均。CDFI 可見內(nèi)部及周邊少許點狀血流信號。 CT 檢查: 左側(cè)腹股溝區(qū)可見類圓形軟組織影，腫物邊界尚清，內(nèi)部密度欠均勻。患者行腫物根治切除術。術中見腫瘤位于左腹股溝內(nèi)外環(huán)口之間，包繞精索，質(zhì)韌，與周圍組織粘連明顯。術后病理見類圓型腫物一枚，大小為2 厘米×2 厘米×2 厘米，邊界較清，切面灰白、質(zhì)韌，無出血及壞死，未侵犯睪丸和附睪組織。光鏡下可見：腫瘤邊界較清，大部分區(qū)域短梭形瘤細胞呈較疏松筋膜樣排列，細胞外富于膠原纖維束。瘤細胞呈纖維母細胞樣（見圖1），邊界清楚、胞質(zhì)呈嗜堿性，胞核空泡狀，有明顯的嗜酸性核仁，核分裂較活躍?？梢娚⒃诘膯魏撕投嗪肆鼍藜毎?，胞質(zhì)豐富，核大、深染、不規(guī)則。多形性區(qū)域瘤細胞豐富，胞核大、異型性明顯，形成模糊的席紋狀結(jié)構，并可見多量多形性瘤巨細胞。 腫瘤浸潤前緣見較多淋巴細胞浸潤。 免疫組化染色：CD68+（見圖2），病理結(jié)果：精索纖維組織細胞瘤（惡性），睪丸及附睪未見腫瘤累及。患者術后愈合良好，拒絕行輔助性放化療。隨訪6 個月，未見腫瘤復發(fā)和轉(zhuǎn)移。

圖1

圖2

2 討論

纖維組織細胞瘤起源于中胚層，該疾病在1931年首先由Klemperer 和Rabin 提及[2]，并由O'Brien 于1964年首先對其進行了病例報道[3]，纖維組織細胞瘤可發(fā)生于人體所有部位，其中以四肢近端( 70%) 及腹膜后( 16%) 的深部軟組織最為常見，腹股溝區(qū)極為少見[4]，而發(fā)生于精索的纖維組織細胞瘤則更加罕見，本研究對相關文獻進行了檢索，其中國外文獻報道了42 例[5-7]，國內(nèi)文獻報道了15 例[8,9]。目前其發(fā)病機制仍不十分明確，部分研究認為可能與局部手術、盆腔放化療、異物反應以及瘢痕修復等原因有關。

精索的纖維組織細胞瘤其最主要的臨床表現(xiàn)市無痛性腹股溝區(qū)或陰囊內(nèi)逐漸腫大的腫物，。超聲檢查是主要檢查手段，能區(qū)別病變是否位于睪丸內(nèi)，有助于與其他病變鑒別診斷。雖然精索纖維組織細胞瘤在超聲常表現(xiàn)為實性富于血管的不均勻高回聲腫塊，但本組病例則表現(xiàn)為與良性腫瘤相似的低回聲腫塊[10]。核磁共振有助于明確腫瘤的大小、部位、組織成分、侵犯范圍以及盆腔淋巴結(jié)情況，為腫瘤分期和手術方式提供重要依據(jù)。MRI 常表現(xiàn)為信號密度不均勻的腫塊，反應了腫瘤的復雜組織學成份[11]。本組病例CT 檢查表現(xiàn)為邊界尚清、密度欠均勻與以往文獻報道一致。但是影像學特征在鑒別精索纖維組織細胞瘤方面不具特異性，因此我們必須依賴病理檢查。腫物穿刺或活檢能明確病變的性質(zhì)和組織學類型，但是多種梭形細胞軟組織腫瘤形態(tài)學互相重疊，需要鑒別診斷的病變較多，并且由于精索的特殊位置及生理作用活檢難以開展。容易造成誤診及漏診。

精索纖維組織細胞瘤主要分為四種病理類型，其中席紋狀－多型性最常見(83%)，其次是巨細胞型(9%)、炎癥型(6%)和黏液型(2%)[12]。但是其診斷多為排除性診斷，在排除了其他常見組織學類型和其他多形性腫瘤如間質(zhì)瘤、惡性間皮瘤、惡性黑色素瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤、滑膜肉瘤等才能診斷。免疫組化在鑒別、診斷中有重要作用，纖維組織細胞瘤免疫組化無絕對特異性腫瘤標志物，偶可見灶性表達呈CD68+/-，S-100 蛋白、a-SMA、Desmin 等。

精索纖維組織細胞瘤罕見，治療建議全部來自個案報道、小樣本分析和文獻復習，因此目前沒有該疾病的統(tǒng)一治療標準，腫物根治性切除并睪丸精索及廣泛周圍軟組織切除是目前的首選手術方法。然而因受限于解剖位置和腫瘤常侵犯周圍組織，廣泛而足夠遠的腫瘤切緣常很難完成[13]，本組病例在詳細交代病情后行根治性腫物及睪丸精索切除。因為預防性淋巴結(jié)清掃的作用尚未達成共識。所以此種疾病很少侵犯區(qū)域性淋巴結(jié)，一般通過對周圍軟組織的浸潤而導致腫瘤復發(fā)和擴散。因此，預防性腹膜后淋巴結(jié)清掃術在該疾病施行的不建議行[14]。由于術后化療的樣本數(shù)較少，化療藥物首選環(huán)CTX 和Aadriamycin，但因隨訪時間較短，其預后結(jié)果尚不明確。輔助性放化療的術后作用亦是如此，一些小樣本分析研究表明術后放療可降低復發(fā)率。因此術后輔助性放療被越來越多的臨床醫(yī)師認同。

綜上所述，盡管目前精索纖維組織細胞瘤沒有的統(tǒng)一診療標準，但其臨床表現(xiàn)以腹股溝區(qū)或陰囊內(nèi)無痛性腫物為主，術前輔助診斷可參考影像學，確診則必須依靠病理及免疫組化檢查結(jié)果。目前推薦的首選治療方法是根治性切除術，術后放療及化療與否還存在學術爭議。定期檢查、及時手術治療是該病的最佳方案，為良好預后提供可能。該病預后較差，應長期隨訪。