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    腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的MSCT誤診原因分析

    2021-12-03 11:48:04郭聿彭
    影像研究與醫(yī)學應用 2021年16期
    關鍵詞:脂肪瘤平滑肌脂肪

    郭聿彭

    (三峽大學附屬仁和醫(yī)院放射影像科 湖北 宜昌 443001)

    腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)是一種少見的具有惡性潛能的間葉腫瘤;世界衛(wèi)生組織(2004年)泌尿系統(tǒng)腫瘤分類中將EAML從血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)中單獨分類;其發(fā)病率極低,國內(nèi)外文獻報道病例較少;EAML病理上與經(jīng)典型AML不同之處為,其以AML為基礎,呈上皮樣細胞增生為主,可呈浸潤性、破壞性生長[1]。絕大部分腎EAML是乏脂肪的實性腫瘤,MSCT表現(xiàn)與腎癌、少脂肪性AML較類似,容易被誤診。本文主要回顧性分析我院2013年7月—2018年6月經(jīng)術后病理證實為EAML6例患者的臨床資料及CT表現(xiàn),探討誤診原因并分析,以提高MSCT在其診斷中的應用價值。

    1 資料與方法

    本組病例共計6例,男2例,女4例,年齡42~63歲,平均年齡49歲。臨床癥狀以腰部持續(xù)性疼痛為主4例,并肉眼血尿1例,體檢發(fā)現(xiàn)2例,腎功能及腫瘤標記物均無明顯異常。6例均行CT平掃及動態(tài)增強掃描。掃描參數(shù):采用Philips Ingenuity 128層螺旋CT機;掃描條件:層厚5 mm,層間距5 mm,管電壓120 kV,管電流250~300 mAs;掃描范圍:自膈頂至盆底的全腹部掃描;動態(tài)增強掃描:采用碘海醇(350 mgI/mL)對比劑,總量70~90 mL,注射流率4 mL/s,注射對比劑后25 s掃描皮質(zhì)期,55 s掃描實質(zhì)期:圖像后處理技術:1~2 mm薄層多平面重組(MPR)。

    2 結果

    2.1 病灶數(shù)目、形態(tài)、大小

    本組病例共計7個病灶,1例為多發(fā)(單腎2個病灶),5例為單發(fā);1例腫塊突入腎盂(臨床表現(xiàn)肉眼血尿),5例(6個病灶)發(fā)生于腎實質(zhì)內(nèi);4個病灶突出于腎輪廓之外。腫塊徑線范圍在1.5 cm×1.5 cm×2.1 cm~8.2 cm×7.6 cm×10.2 cm;7個病灶均呈類不規(guī)則圓形團塊狀,2例呈分葉狀,并為楔形形態(tài)。

    2.2 CT平掃

    1個病灶局部與腎實質(zhì)分界不清,其余5例(6個病灶)邊界清楚;1例(2個病灶)相對較小病灶呈密度稍高的較均勻密度;5例腫塊呈稍高、稍低或混雜等密度,其內(nèi)密度不均,CT值53~55 HU;3例(3個病灶)含低密度液化壞死灶;1例(2個病灶)含有或疑似含有脂肪密度灶,5例(5個病灶)內(nèi)CT表現(xiàn)中脂肪密度成分不明顯。其中1例病灶內(nèi)見多處鈣化灶,呈小片狀及環(huán)狀。

    2.3 CT增強掃描

    皮質(zhì)期:7個病灶均呈不均勻強化;實性部分強化程度低于腎皮質(zhì)、高于腎髓質(zhì),2例可見迂曲增粗的血管影。實質(zhì)期:3例4個病灶強化明顯減退(快進快出);1例呈輕度減退(快進慢出);2例呈實質(zhì)期持續(xù)強化,分泌期強化程度減退。術前CT影像診斷:3例診斷為腎透明細胞癌,2例診斷為血管平滑肌脂肪瘤,1例診斷為嗜酸性細胞腺瘤。

    2.4 病理、免疫組化

    本組6例患者的全部7個病灶均行手術切除,術后病理及免疫組化結果提示為EAML。

    3 討論

    腎AML是由厚壁血管、脂肪和平滑肌細胞按不同比例混合組成的良性腫瘤。2004年WHO腫瘤分類中將腎血管平滑肌脂肪瘤組織學分為經(jīng)典型AML和EAML兩類,EAML屬于AML的亞型,可包含經(jīng)典型AML的3種成分,也可為單一成分腫瘤,以上皮樣細胞增殖為主,是具有惡變潛能的間葉性腫瘤,可浸潤性生長和轉移[2]。EAML免疫組化特征為同時表達黑色素細胞標記物(HMB45、MelanA)和平滑肌細胞標記物(SMA),而不表達上皮性標記物(CK、EMA);有報道稱經(jīng)過根治性切除術后,部分腎EAML患者仍可出現(xiàn)轉移[3];本組6例患者病理顯示1例為低度惡性,5例為良性,術后追蹤隨訪2~7年,無復發(fā)及轉移病例,復發(fā)及轉移情況有待繼續(xù)隨訪。

    3.1 EAML的臨床特點

    EAML女性發(fā)病率高于男性,腎臟為主要發(fā)病部位,肝臟、盆腔、卵巢等部位也見報道,肝臟EAML幾乎均為女性[4]。本組病例中女性4例,男性2例,男女比例為1:2,類似于相關報道的比例。有研究表明,EAML女性發(fā)病率較高可能與雌、孕激素有關[5]。臨床上EAML根據(jù)是否合并結節(jié)性硬化(TS),可分為單純型和結節(jié)硬化型。單純型EAML的臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小有關,本組患者中1例(2個病灶)較小因無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)外,其余病例均較大,最短徑線大于3cm,都因持續(xù)性腰或腹部疼痛就診,1例合并血尿。結節(jié)硬化型EAML的臨床癥狀較單純型明顯,惡性率較單純型高,發(fā)病年齡青年化,國內(nèi)報道較少[5-6];TS常雙側腦實質(zhì)多發(fā),以癲癇發(fā)作、智力發(fā)育障礙和面痣三大特征為主要臨床表現(xiàn)[1]。本組中無合并TS的病例。

    3.2 EAML的CT表現(xiàn)

    結合本組病例的CT資料和相關文獻資料,腎EAML的CT特征總結為:①形態(tài):腫瘤絕大多數(shù)體積較大,且突出于腎輪廓外,通常邊界清楚,輪廓光整,可有分葉征,本組1例邊界不清,1例呈分葉征;大部分增強后與腎實質(zhì)界清[7]。部分病例顯示“劈裂征”(腎實質(zhì)與腫瘤交界處平直,呈三角形,尖端指向腎門,形似劈裂)及“皮質(zhì)掀起征”(腫瘤突出腎外,腫瘤邊緣的腎實質(zhì)向上呈杯口樣拱形凸起)等腎良性腫瘤征象[6],本組4個較大病灶有此征象。②密度、增強表現(xiàn):腎EAML含較少或不含脂肪成分,平掃呈等密度、稍高或稍低密度,可能與腫瘤實性成分有變性、出血有關,但亦有文獻報道富脂腫塊,本組僅1例含有CT中較明顯的脂肪密度成分,且比例較小。較大的病灶常有出血壞死囊變,但鈣化少見,本組僅1例含鈣化,可能與囊變壁硬化有關。EAML增強掃描表現(xiàn)富血供病變特點,可為“快進快出”或“快進慢出”,部分為持續(xù)強化,強化均勻或不均勻,與腫瘤內(nèi)厚壁血管組成有關[8]。少部分腫瘤內(nèi)表現(xiàn)出的畸形血管影,被認為是確診性診斷依據(jù),該征象反映腫瘤內(nèi)厚壁血管的病理成分,本組2例2個病灶內(nèi)見較粗大畸形血管。③轉移:絕大多數(shù)腎EAML呈良性病理特征,約1/3患者出現(xiàn)周圍血管侵犯以及淋巴結轉移,遠處轉移以肝、肺、骨、縱隔、網(wǎng)膜等為主[9-10],本組未發(fā)現(xiàn)轉移及血管侵犯病例。

    3.3 EAML的CT鑒別診斷

    (1)腎AML:多含“劈裂征”“皮質(zhì)掀起征”等腎良性腫瘤特點,形態(tài)不規(guī)則;經(jīng)典型AML其CT上特異性的脂肪密度可提供重要鑒別信息;乏脂肪的平滑肌型AML與EAML不易鑒別,大多數(shù)平滑肌型AML密度均勻,增強后強化較明顯,呈快進慢出表現(xiàn),與EAML密度多不均勻表現(xiàn)有一定鑒別意義。

    (2)腎透明細胞癌:透明細胞癌病灶常有壞死、囊變、出血、鈣化表現(xiàn),CT平掃密度多不均勻,增強掃描呈“快進快出”的特點,多為實性部分顯著強化,各種變性成分不均勻強化或不強化,與含壞死囊變的EAML鑒別困難。

    (3)腎肉瘤:腎肉瘤的CT無明顯特異性,腫瘤一般較大,邊界不清,可見分葉征,密度多不均;CT增強掃描常為持續(xù)性中等或以上不均性強化,與乏脂肪型EAML特點類似,鑒別困難。

    (4)腎嗜酸性細胞腺瘤:是少見的上皮來源腫瘤,平掃常呈均勻軟組織密度,不易出現(xiàn)出血、囊變、壞死等。增強掃描表現(xiàn)為明顯持續(xù)性均勻強化,部分病灶內(nèi)可見乏血供的纖維組織瘢痕,瘢痕呈延遲強化,為其鑒別特點,但亦有壞死變性后密度不均表現(xiàn)。

    總之,腎EAML是一種罕見的具有惡性潛能的間葉源性腫瘤,是血管平滑肌脂肪瘤的一種特殊類型;患者的臨床表現(xiàn)無特異性,術前診斷困難[8]。由于EAML的血管、平滑肌、脂肪三種成分的比例差異較大,CT平掃及增強掃描表現(xiàn)多樣,且發(fā)病率極低,雖然MSCT平掃及增強掃描對EAML的診斷具有一定價值,但臨床CT診斷中誤診概率較高,易誤診為腎癌、血管平滑肌脂肪瘤和嗜酸細胞腺瘤等[11],確診需依靠術后病理檢查,尤其是免疫組化檢查。

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