HELLP綜合征并發(fā)肝包膜下血腫1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

尹 蓉

云南省大理白族自治州人民醫(yī)院 671000

1 病例資料

患者女，31歲，因“停經(jīng)7個(gè)月，發(fā)現(xiàn)血壓升高1d”入院?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，未次月經(jīng)：2017年5月5日。停經(jīng)32d自測(cè)尿HCG陽性，早孕期彩超核對(duì)孕周無誤。無明顯早孕反應(yīng)，孕5個(gè)月感胎動(dòng)至今。孕期順利，產(chǎn)檢5次，唐氏篩查臨界高風(fēng)險(xiǎn)，行胎兒無創(chuàng)DNA無異常。胎兒系統(tǒng)彩超、葡萄糖耐量試驗(yàn)無特殊。入院前1d我院產(chǎn)檢，測(cè)血壓160/109mmHg(1mmHg=0.133kPa)，尿蛋白3+。孕期無頭暈、心悸、胸悶、氣促、眼花等不適。大小便正常，體重增加6kg。入院查體：T:37.0℃,P:98次/min，R：20次/min，BP：159/108mmHg，一般情況可，神志清楚，腹軟，膨隆，無壓痛、反跳痛，心肺查體無明顯異常，雙下肢浮腫(++)。產(chǎn)檢：宮高：25cm，腹圍：89cm，胎心：140次/min，胎位頭位，無宮縮。陰查：宮頸長2.0cm，居中，質(zhì)中，頭先露，浮，胎膜未破，骨盆內(nèi)測(cè)量無特殊。既往史：G3P1,2014年因“妊娠期高血壓”行剖宮產(chǎn)1次，異位妊娠1次。家族史：父親因“心肌梗死”去世，母親健在，體健。

入院診斷：重度子癇前期(早發(fā)型)；G3P1G28+1周。入院完善相關(guān)檢查予解痙、降壓、促胎肺等對(duì)癥支持治療。入院檢查結(jié)果回報(bào)：白細(xì)胞(WBC)6.55×109/L，中性粒細(xì)胞比例(NEUT%)0.70，紅細(xì)胞 (RBC)4.41×1012/L， 血紅蛋白(HGB)134g/L，血小板(PLT)136×109/L，凝血酶原時(shí)間(PT)11.1s, 纖維蛋白原(FIB)4.39g/L，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)0.97，D-二聚體(D-Dimer)1.97μg/ml， 血型B型，RH陽性。谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)993U/L, 谷丙轉(zhuǎn)氨酶 (ALT)861U/L, 乳酸脫氫酶 (LDH)1 761U/L， 尿蛋白3+?；颊呷朐汉?h出現(xiàn)上腹部疼痛,呈持續(xù)性疼痛，陣發(fā)性加重，無放射痛，考慮胃絞痛可能胰腺炎待排，予“奧美拉唑”抑制胃酸，“間苯三酚”解痙止痛治療。經(jīng)處理后患者上腹痛稍緩解，復(fù)查血常規(guī)：WBC 8.41×109/ L，NEUT% 0.76，RBC 3.61×1012/L，HGB 118g/L，PLT 80×109/L。PT 13.3s,FIB 1.58g/L，INR 1.51，D-Dimer 4.53μg/ml。AST 774U/L,ALT 622U/L,LDH 5 465U/L，血淀粉酶265.0U/L。考慮患者出現(xiàn)HELLP綜合征，給予“地塞米松10mg，1次/12h”，向患者家屬交代病情，擬促胎肺療程結(jié)束后終止妊娠。入院后6h患者上腹痛再次加重，查體：T：36.3℃,P:110次/min，R：24次/min，BP：112/63mmHg，一般情況差，中度貧血貌，腹部膨隆，右上腹壓痛明顯，移動(dòng)性濁音可疑，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率110次/min，律齊，未聞及雜音。復(fù)查：血常規(guī)：WBC 8.85×109/L，NEUT% 0.84，RBC 2.85×1012/L，HGB 84g/L，PLT 51×109/L，PT 1.48s,FIB 0.78g/L，INR 1.81，D-Dimer 5.87μg/ml。腹部彩超示：肝右葉延至部分肝左葉包膜下見范圍約145mm×47mm混合回聲區(qū)，肝周、肝腎間隙、脾腎間隙見液性暗區(qū)，厚約44mm。大部分肝右葉受壓。心臟彩超提示：左室舒張功能減低?？紤]：HELLP綜合征并發(fā)肝包膜下血腫，反復(fù)向患者家屬交代病情，聯(lián)合普外科行急診剖宮產(chǎn)術(shù)及剖腹探查術(shù)。術(shù)中見：腹膜呈紫藍(lán)色，腹腔內(nèi)見暗紅色血液1 500ml。術(shù)中以ROT方式娩出一女活嬰，重900g，阿氏評(píng)分：1-0-0分。羊水Ⅰ度，量約1 000ml。胎盤大小約14cm×12cm×2cm。探查肝臟：肝臟膈面150mm×50mm大小的血腫。包膜完整、張力高、肝臟腫大、質(zhì)硬、表面有淤血改變，肝臟周圍有淡紅色滲血，探查無活動(dòng)性出血，予止血紗布、明膠海綿填塞壓迫止血。術(shù)中出血500ml，術(shù)中自體血回收1 360ml，回輸540ml，冷沉淀10個(gè)單位，新鮮冰凍血漿600ml。術(shù)后轉(zhuǎn)ICU。術(shù)后1h復(fù)查血常規(guī)：WBC 8.64×109/L，NEUT% 0.89，RBC 1.87×1012/L，HGB 55g/L，PLT 35×109/L，PT 13.6s,FIB 2.64g/d，INR 1.18，D-Dimer 5.85μg/ml，AST 2 238U/L,ALT 2 458U/L,LDH 5 876U/L?；颊咴贗CU住院8d，在ICU輸注懸浮紅細(xì)胞2 400ml，新鮮冰凍血漿2 000ml，人血白蛋白20g。術(shù)后20d出院。出后前血常規(guī)：WBC 7.43×109/L，NEUT% 0.74，RBC 3.03×1012/L，HGB 98g/L，PLT 102×109/L，PT 14.3s,FIB 2.03g/L，INR 1.51，D-Dimer 5.53μg/ml。AST 124U/L,ALT 135U/L,LDH 453U/L，腹部彩超提示：肝右葉包膜下血腫70mm×30mm。

2 討論

HELLP綜合征(Hemolysis,elevated liver enzymes,and low platelet count syndrome,HELLP syndrome)1982年由Weinstein等首次描述并命名[1]。它以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點(diǎn)，是子癇前期的嚴(yán)重并發(fā)癥，常危及母兒生命。HELLP綜合征孕婦可并發(fā)肺水腫、胎盤早剝、體腔積液、產(chǎn)后出血、彌散性血管內(nèi)凝血、腎功能衰竭、肝破裂等，剖宮產(chǎn)率高，死亡率明顯增加[2]。HELLP綜合征引起肝臟損害的特征性損傷是門靜脈周圍出血，嚴(yán)重者門靜脈周圍壞死和肝包膜下血腫形成，甚至發(fā)生肝臟破裂。相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)，肝包膜下血腫的發(fā)生率為 1/225 000～1/45 000，圍生期病死率為7.7%[3]。

HELLP綜合征并發(fā)肝包膜下血腫出血的鑒別診斷：HELLP綜合征并發(fā)肝包膜下血腫的病例較罕見，臨床上如遇妊娠期高血壓、腹痛、有內(nèi)出血、休克癥狀的患者，需與有凝血功能異常的胎盤早剝、子宮破裂、有膿毒血癥的急性膽囊炎等相鑒別。對(duì)于HELLP并發(fā)肝包膜下血腫的患者在行剖宮產(chǎn)時(shí)需注意：術(shù)前請(qǐng)普外科醫(yī)生同時(shí)上臺(tái)，以便剖宮產(chǎn)術(shù)后能及時(shí)探查腹部；剖宮產(chǎn)切口選擇下腹部正中縱切口。縱切口利于剖宮產(chǎn)暴露術(shù)野，便于探查肝臟時(shí)延長切口。術(shù)前先取出胎兒，再探查肝臟。孕期增大的子宮影響肝區(qū)術(shù)野的暴露。先行剖宮產(chǎn)有利于搶救胎兒，也有利于對(duì)肝臟探查及手術(shù)操作。娩出胎兒時(shí)建議使用產(chǎn)鉗助產(chǎn)，避免在腹部加壓，對(duì)擠壓肝臟造成二次損傷[4]。

目前臨床上對(duì)于HELLP綜合征并發(fā)肝包膜下血腫的報(bào)道不多，對(duì)于肝包膜下血腫的處理經(jīng)驗(yàn)有限。Barton[5]、Schwartz等[6]指出，對(duì)于血腫未破裂或已經(jīng)局限、血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、無感染的患者，建議采取保守治療。保守治療時(shí)積極靜脈輸液、輸血、補(bǔ)充凝血因子，盡快糾正貧血及凝血功能異常。解痙、降壓、使用糖皮質(zhì)激素等積極治療原發(fā)疾病。在保守治療過程中避免對(duì)肝臟的外源性刺激，如觸診、叩診、搬動(dòng)、嘔吐、咳嗽等，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)變化，監(jiān)測(cè)血常規(guī)、凝血功能，采用B超、CT 、MRI等動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)肝臟情況。如患者肝包膜下血腫巨大，或血腫增大，需要處理時(shí)，多數(shù)學(xué)者也主張行保守性手術(shù)[7-9]，如在清理血腫后行止血材料填塞及引流，需要時(shí)以褥式縫合或深8字縫合止血，操作要輕巧,避免縫線割裂肝組織，可選擇電凝、激光、氬光束、超聲刀等止血方法。如肝包膜下血腫有活動(dòng)性出血，建議積極手術(shù)治療，肝動(dòng)脈結(jié)扎及介入栓塞治療是主要的手段。如有條件，肝臟移植也是一種選擇。

HELLP綜合征并發(fā)肝包膜下血腫臨床上發(fā)病率很低，臨床醫(yī)師有關(guān)的知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)十分有限。本病例對(duì)于患者出現(xiàn)的上腹痛情況重視不足，臨床思維局限，未能第一時(shí)間行腹部彩超明確診斷。但慶幸的是在發(fā)現(xiàn)肝包膜下血腫之后果斷、及時(shí)聯(lián)合普外科、ICU、輸血科多科搶救，最終患者得以康復(fù)出院。本文旨在將該患者處理的不足與經(jīng)驗(yàn)與同行分享，希望產(chǎn)科醫(yī)生在遇到此類疾病患者時(shí)能夠做到早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診斷、有效治療，為降低孕產(chǎn)婦死亡率盡綿薄之力。