后腎腺纖維瘤1例報(bào)告

劉子豐 邵志強(qiáng) 郭豐富

（1.山東第一醫(yī)科大學(xué)(山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院)，山東 泰安 271000；2.臨沂市人民醫(yī)院泌尿外科，山東 臨沂 276000）

收治1例臨床少見的后腎腺纖維瘤患者，報(bào)告如下。

1 病歷簡(jiǎn)介

患者，女，31歲。因體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫物3年，于2019年9月20日入院。患者無明顯癥狀，3年間定期復(fù)查，未見腫物體積變化。腎臟CT示：左腎中上份腫塊伴鈣化，腎癌待除外（圖1和2,見封二），磁共振成像檢查示左腎實(shí)質(zhì)內(nèi)不規(guī)則異常信號(hào)腫塊（圖3,見封二）。查體未見明顯陽性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。于2019年9月25日在氣管插管全身麻醉下行腹腔鏡下左腎部分切除術(shù)。術(shù)中見左腎中上部腹側(cè)約3.0 cm×2.5 cm圓形腫物，略突出于腎表面。腫瘤表面光滑，包膜完整。距腫瘤邊緣0.5 cm完整切除腫瘤及部分正常腎臟組織，手術(shù)順利。切除標(biāo)本切開后肉眼觀察見切面呈灰白、灰黃色，質(zhì)韌，部分質(zhì)硬。術(shù)后病理檢查回報(bào)：鏡下為梭形細(xì)胞及上皮細(xì)胞，診斷為后腎腺纖維瘤伴鈣化（圖4，見封二）。免疫組化染色結(jié)果：WT-1和CD57陽性（圖5，見封二），P53、Pax-8、CD10陰性，Ki67-MIB1 1%。術(shù)后5 d出院，隨訪2年未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移（圖6，見封二）。

2 討 論

后腎腺纖維瘤是臨床上罕見的腎臟原發(fā)性良性腫瘤，文獻(xiàn)回顧顯示截至2018年，報(bào)道病例少于100例，其中更多報(bào)道在病理學(xué)相關(guān)文獻(xiàn)中[1]。該病發(fā)病年齡20個(gè)月～35歲，好發(fā)于兒童和青少年，男女發(fā)病比例約為2∶1[2]，少數(shù)患者表現(xiàn)為腰腹部疼痛、肉眼或者鏡下血尿、腰部腫塊等，可伴有紅細(xì)胞增多癥，但大多數(shù)無明顯癥狀及體征。

對(duì)于本病的診斷尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。CT為主要檢查手段，平掃多呈等密度或稍高密度，病變內(nèi)可伴有或不伴有鈣化，邊界多清楚，增強(qiáng)掃描多呈輕度強(qiáng)化[3]。后腎腺纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)通常是非特異性的，因此僅憑成像特征很難將這一良性腫瘤與惡性腎臟病變區(qū)分開[1]；主要通過術(shù)后病理明確診斷。后腎腺纖維瘤的成分多為上皮成分和基質(zhì)成分，其免疫組化檢查多表現(xiàn)為上皮成分中AE1/3和WT-1陽性，基質(zhì)成分中vimentin和CD34陽性[4-5]。細(xì)胞遺傳學(xué)研究顯示未發(fā)現(xiàn)克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常[1]。

后腎腺纖維瘤首先要和腎母細(xì)胞瘤鑒別。腎母細(xì)胞瘤是惡性腫瘤，需要化療[6]。超過80%的腎母細(xì)胞瘤患者在5歲之前確診，確診的中位年齡為3.5歲；后腎腺纖維瘤則為10.2年[7-8]。兩種腫瘤組織中都含有間充質(zhì)來源的梭形細(xì)胞和散在的胚胎上皮細(xì)胞結(jié)節(jié)。但經(jīng)典腎母細(xì)胞瘤有胚基細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞和間葉組織細(xì)胞3種不同比例的組織學(xué)細(xì)胞類型[9]；以上皮細(xì)胞為主的侵襲性低，但有絲分裂活性高，而以胚基細(xì)胞為主的具有高度的侵襲性[10]。腎母細(xì)胞瘤有絲分裂活躍度顯著高于后腎腺纖維瘤?；蚍矫?，目前尚沒有關(guān)于后腎腺纖維瘤染色體雜合性缺失的報(bào)告。而腎母細(xì)胞瘤中染色體16q及1p雜合性缺失分別占20%及10%[11]。10%～15%的腎母細(xì)胞瘤存在WT-1突變，而p53腫瘤抑制基因不表達(dá)參與腎母細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制[12-13]。

目前，后腎腺纖維瘤治療尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前與腎惡性腫瘤難以鑒別，治療上多采用保留腎單位手術(shù)或根治性腎切除手術(shù)，一般預(yù)后良好。本例患者為31歲女性，無癥狀查體發(fā)現(xiàn)，病程3年，腫塊無明顯增大，術(shù)前影像學(xué)檢查懷疑腎癌，行保留腎單位手術(shù)，術(shù)后病理確診后腎腺纖維瘤，隨訪2年無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，符合文獻(xiàn)對(duì)后腎腺纖維瘤的描述。