脊柱側(cè)凸診斷與治療的焦點問題

海涌 潘愛星

脊柱側(cè)凸是脊柱外科領(lǐng)域最富有挑戰(zhàn)的疾病。在治療脊柱側(cè)凸過程中，不僅要求醫(yī)生具備非常扎實的脊柱解剖、病理生理、生物力學(xué)等知識儲備，更要求治療中心有非常強大的脊柱外科、麻醉科、神經(jīng)外科、重癥監(jiān)護和護理等團隊。對致力于脊柱側(cè)凸研究和治療的脊柱外科醫(yī)生而言，嚴(yán)謹(jǐn)治學(xué)的態(tài)度、孜孜不倦的探索、團隊協(xié)作的精神、永不放棄的熱愛和對平衡之美的理解，是醫(yī)生職業(yè)生涯成長和為患者成功施治的關(guān)鍵所在。脊柱側(cè)凸不僅僅是在三維空間上的形態(tài)異常，包括冠狀面上椎體傾斜、矢狀面上生理曲度異常和軸位上椎體旋轉(zhuǎn)，在生命的不同階段，脊柱的生理狀態(tài)也存在非常顯著的差異，因此，把脊柱側(cè)凸定義為“四維空間上的畸形”更為恰當(dāng)。根據(jù)患者群體的年齡大致可分為3大類，分別是早發(fā)性脊柱側(cè)凸、青少年脊柱側(cè)凸和成人脊柱側(cè)凸。其中成人退變性脊柱側(cè)凸是成人患者人群的主要代表。以下從患者人群的角度，分別針對以上3個方面，對目前具有爭議的焦點問題進行論述，以期鼓勵脊柱外科同道對相關(guān)疑難問題進行深入探索，促進脊柱側(cè)凸領(lǐng)域研究的發(fā)展，提高脊柱側(cè)凸的診療水平。

一、早發(fā)性脊柱側(cè)凸

根據(jù)脊柱側(cè)凸研究協(xié)會(Scoliosis Research Society，SRS)的最新定義，在10歲之前因各種病因?qū)е碌募怪鶄?cè)凸畸形均可稱為早發(fā)性脊柱側(cè)凸(early-onset scoliosis,EOS)。包含嬰幼兒特發(fā)性脊柱側(cè)凸、先天性脊柱側(cè)凸、神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸和綜合癥型脊柱側(cè)凸[1]。由于EOS患者處于脊柱的快速生長期和心肺功能關(guān)鍵發(fā)育期，因此，早期發(fā)現(xiàn)和及時治療至關(guān)重要[2]。在社會經(jīng)濟和醫(yī)學(xué)較發(fā)達的地區(qū)，EOS能獲得早期診斷和治療，避免發(fā)展為重度脊柱側(cè)凸。但是在欠發(fā)達地區(qū)，EOS患者難以被及時發(fā)現(xiàn)和干預(yù)，初次就診時脊柱側(cè)凸往往已較嚴(yán)重，甚至影響心肺發(fā)育。因此，建立系統(tǒng)化的脊柱側(cè)凸篩查機制對偏遠地區(qū)人群至關(guān)重要。

EOS的保守治療以佩戴支具為主，分為可穿脫的普通支具和長期佩戴的石膏支具。在脊柱畸形?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下定制和保證每日佩戴時長是支具治療有效的必要條件[3]。在全麻下對EOS患兒脊柱進行適當(dāng)牽引和去旋轉(zhuǎn)后制作的石膏支具能夠?qū)怪鶄?cè)凸做到最大程度的保守矯正與控制。佩戴石膏支具后患者可能出現(xiàn)的呼吸受限、腸系膜上動脈綜合征和皮膚磨損等并發(fā)癥，需要醫(yī)護和家屬共同關(guān)注。EOS患者發(fā)育速度迅猛，患者的脊柱側(cè)凸畸形可能在短期就能發(fā)生非常大的進展，原來有效的治療手段可能并不能一勞永逸。因此，密切觀察同樣是一種非常重要的措施。

生長棒技術(shù)在EOS的手術(shù)治療中應(yīng)用最為廣泛；其不僅可以矯正脊柱側(cè)凸，而且可以通過增加胸廓高度促進肺泡生長發(fā)育。已有研究表明生長棒治療對肺功能改善具有積極作用[4-5]。無論是單側(cè)生長棒還是雙側(cè)生長棒技術(shù)，其內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥(如螺釘松動、斷棒、斷釘、脫鉤等)、近端交界區(qū)后凸(proximal junctional kyphosis，PJK)、近端交界區(qū)失敗(proximal junctional failure，PJF)、軀干失衡、脊柱自發(fā)性融合、切口感染等并發(fā)癥不容忽視[6-7]。磁控生長棒技術(shù)得到了一定范圍的應(yīng)用，能夠有效地減少延長手術(shù)的次數(shù)，減少患者的麻醉和手術(shù)創(chuàng)傷[8]。但是相關(guān)的并發(fā)癥，如金屬溶解和非計劃再手術(shù)率較高，以及高昂的費用是限制其獲得廣泛應(yīng)用的主要因素[9-10]。隨著材料科學(xué)的發(fā)展和醫(yī)工結(jié)合領(lǐng)域的進步，希望未來能夠開發(fā)出更為有效和安全的體外延長控制技術(shù)，為EOS的外科治療帶來突破與革新。

二、青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸

青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是青少年最常見的脊柱畸形。2010年的一篇薈萃分析匯總了全球17個國家所報道的AIS篩查情況(Cobb角>10°)，總體平均發(fā)生率為1.34%(95% CI∶0.98%～1.70%)；其中亞洲人群的發(fā)生率為0.4%～2.5%[11]。發(fā)生率有明顯的性別傾向是AIS的典型特點。文獻報道AIS女性發(fā)病率是男性的1.5～11倍[12-13]。AIS的發(fā)病原因目前尚不清楚。探索病因相關(guān)的學(xué)說有：遺傳基因理論、中樞神經(jīng)系統(tǒng)控制理論、骨生長與骨代謝理論和生物力學(xué)理論等[14-16]。研究表明，AIS的椎旁肌在生物力學(xué)上存在顯著的不對稱特點；具體表現(xiàn)為凹側(cè)椎旁肌硬度較凸側(cè)更大，且與脊柱彎曲的程度呈正相關(guān)[17]。這種不對稱特點是脊柱側(cè)凸發(fā)生的始動因素還是脊柱側(cè)凸導(dǎo)致的表象結(jié)果，還需進一步的研究證實。

支具同樣是目前被證實唯一能夠有效預(yù)防AIS加重，甚至避免手術(shù)的保守治療手段[18]。對于脊柱側(cè)凸胸腰段Cobb角大于40～45°或胸彎大于50°的AIS患者，手術(shù)是最佳的治療選擇。選擇性后路融合手術(shù)是AIS矯形的經(jīng)典術(shù)式。手術(shù)治療的目標(biāo)包括：恢復(fù)脊柱平衡、減小脊柱側(cè)凸畸形和盡可能多地保留脊柱運動節(jié)段。融合節(jié)段的選擇是制定AIS手術(shù)策略最具有爭議的話題。Lenke分型根據(jù)次要彎曲的柔韌度，在一定程度上能夠指導(dǎo)手術(shù)節(jié)段的選擇[19-20]。但無論如何，手術(shù)后的脊柱應(yīng)當(dāng)在各個維度上保持平衡狀態(tài)。AIS融合術(shù)后遠期腰椎鄰近節(jié)段退變和遠端附加現(xiàn)象(adding-on)是我們需要密切隨訪和關(guān)注的問題。目前已有的證據(jù)表明，更多的腰椎被納入到融合范圍將導(dǎo)致遠端鄰近節(jié)段出現(xiàn)椎間盤退變的幾率顯著升高[21-22];而融合節(jié)段不足又將增加Adding-on的發(fā)生危險。因此，怎樣合理地選擇遠端固定椎，讓腰椎運動節(jié)段得到最大程度保留的同時，使遠端彎曲不再發(fā)展，體現(xiàn)著 AIS手術(shù)治療的平衡藝術(shù)。

后路椎弓根釘棒技術(shù)對脊柱側(cè)凸有十分強大的矯正效果，但是其對胸椎后凸的恢復(fù)能力有限。應(yīng)用硬度更大的鈷鉻鉬棒、采用釘鉤結(jié)合固定[23]、椎體共平面矯正技術(shù)(vertebrae coplanar alignment)以及必要時行Ponte截骨，能夠在一定程度上提高后路手術(shù)對矢狀面生理曲度的恢復(fù)能力[24]。

為了保護脊柱后方穩(wěn)定結(jié)構(gòu)，前路經(jīng)胸腔/腹膜后入路矯形手術(shù)也扮演了重要的角色。Newton等[25]報道了前路脊柱生長栓系技術(shù)(anterior spinal growth tethering，ASGT)治療AIS的經(jīng)驗；總體成功率為59%；再手術(shù)率高達41%。再手術(shù)的主要原因有：過度矯形、栓系斷裂和固定節(jié)段不足等。因此，在進一步推廣ASGT之前，該技術(shù)還需要獲得完善。

三、退變性脊柱側(cè)凸

退變性脊柱側(cè)凸(degenerative scoliosis,DS)是一種因年齡增長、組織退變導(dǎo)致的脊柱畸形，也被稱為“新發(fā)脊柱側(cè)凸”(de-novo scoliosis)。與青少年脊柱側(cè)凸治療的目標(biāo)不同，DS患者的主要訴求往往是解除臨床癥狀，主要包括兩大類：一類主要與神經(jīng)壓迫相關(guān)，如下肢疼痛麻木、無力、間歇性跛行；一類與脊柱側(cè)凸進展相關(guān)，如腰背痛與軀干失平衡等。對于DS的外科治療，需要著重關(guān)注圍手術(shù)期的風(fēng)險與并發(fā)癥。2015年國際脊柱研究學(xué)會(International Spine Study Group,ISSG)公布DS手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率高達55%[26]。

為減小手術(shù)創(chuàng)傷，微創(chuàng)技術(shù)在DS的治療中獲得了廣泛應(yīng)用。微創(chuàng)技術(shù)主要包括微創(chuàng)減壓技術(shù)(如脊柱內(nèi)鏡技術(shù)、顯微鏡輔助下小切口技術(shù)、經(jīng)肌間隙入路技術(shù))、微創(chuàng)融合技術(shù)(如XLIF與OLIF)和微創(chuàng)截骨技術(shù)(以前路椎體序列重排技術(shù)為代表)[27]。

Mummaneni等[26]提出的成人脊柱畸形微創(chuàng)手術(shù)選擇策略，具有較好的觀察者間與觀察者內(nèi)可信度。根據(jù)術(shù)前影像學(xué)參數(shù)將患者分為3類。對于Ⅰ類(SVA<6 cm，PT<25°，PI-LL差值<10°，側(cè)凸Cobb角<20°)及Ⅱ類(SVA>6 cm，PT<25°，PI-LL差值<30°，側(cè)凸Cobb角>20°)患者，采用微創(chuàng)手術(shù)治療可獲得與開放手術(shù)相當(dāng)?shù)呐R床療效；而對于嚴(yán)重矢狀面失平衡的Ⅲ類(SVA>6cm，PT>25°，PI-LL差值>30°，側(cè)凸Cobb角>20°)患者，往往需要進行三柱截骨，選擇開放手術(shù)。

基于目前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，在正確掌握適應(yīng)證的前提下，微創(chuàng)手術(shù)治療DS能夠充分減壓神經(jīng)，進行堅強的內(nèi)固定并取得良好的矯形效果，在遠期亦能夠獲得理想的融合率。但是，微創(chuàng)手術(shù)對于重度DS的矯形能力和軀干平衡的恢復(fù)能力有限。同時，微創(chuàng)手術(shù)的相關(guān)并發(fā)癥、放射暴露、分期手術(shù)時間延長和學(xué)習(xí)曲線等問題，是脊柱外科醫(yī)生有待解決和需要權(quán)衡的問題。

融合節(jié)段的選擇同樣是DS手術(shù)策略的關(guān)鍵。對于脊柱側(cè)凸Cobb角較小、因脊柱側(cè)凸導(dǎo)致的腰背疼痛不明顯且軀干整體平衡的患者，可采用責(zé)任節(jié)段減壓和短節(jié)段融合手術(shù)；對于脊柱側(cè)凸較嚴(yán)重、腰背痛明顯或脊柱整體失平衡的患者，建議行長節(jié)段融合手術(shù)。在長節(jié)段手術(shù)策略中，近端固定椎的選擇原則上避免停留在以下椎體：胸腰交界區(qū)(T11-L1)、側(cè)凸或后凸的端椎、骨折椎體、近端鄰近節(jié)段椎間隙嚴(yán)重退變椎體。近些年來，隨著腰骶部固定技術(shù)的發(fā)展，尤其是在西方國家，越來越多的病例選擇了遠端固定到骨盆。這種看似一勞永逸的策略。但對于L5/S1節(jié)段存在椎管狹窄或滑脫、L5/S1節(jié)段既往有減壓手術(shù)史、L5椎體明顯傾斜、腰骶段局部彎曲對患者軀干失平衡貢獻較大、近端固定跨過T10者，根據(jù)經(jīng)驗，可以考慮行骶骨和骨盆固定。否則，應(yīng)謹(jǐn)慎選擇固定骶骨和骨盆，保留腰骶部活動，減小手術(shù)對患者生活質(zhì)量帶來的限制和影響。

平衡之美在DS的治療中有更具體的表現(xiàn)。脊柱的應(yīng)力分布主要取決于矢狀面的序列，脊柱畸形手術(shù)后出現(xiàn)機械性并發(fā)癥很大程度上是由于矢狀面序列恢復(fù)不理想所導(dǎo)致。目前，評估脊柱矢狀面序列的主流標(biāo)準(zhǔn)是脊柱側(cè)凸研究學(xué)會(Scoliosis Research Society)提出的SRS-Schwab分型[28]。該理論定義脊柱矯形術(shù)后理想的矢狀面形態(tài)應(yīng)滿足以下條件：腰椎前凸(lumbar lordosis，LL)與骨盆指數(shù)(pelvic incidence，PI)相差小于10°；骨盆傾斜(pelvic tilt，PT)小于20°；矢狀面平衡(sagittal vertical axis，SVA)在4 cm以內(nèi)。考慮到人群種族的差異，根據(jù)既往的研究，對于中國患者脊柱矯形術(shù)后PI與LL的差值在10°～20°的范圍能夠使患者獲得最好的臨床療效和更小的PJK風(fēng)險[29]。

為了能夠有效地預(yù)測脊柱矯形術(shù)后機械性并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險。歐洲脊柱研究學(xué)組(European Spine Study Group，ESSG)在2017年提出了全脊柱(矢狀面)序列比例評分系統(tǒng)(global alignment and proportion score，GAP score)[30]。與Schwab標(biāo)準(zhǔn)不同之處在于，GAP評分系統(tǒng)更加注重脊柱矢狀面參數(shù)實際與理想的差值，并將各參數(shù)進行賦值整合，獲得脊柱矢狀面序列GAP得分。研究表明，GAP評分具有良好的觀察者內(nèi)和觀察者間一致性;但是，評分結(jié)果與術(shù)后力學(xué)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險無明顯相關(guān)性。在總結(jié)歸納人群脊柱矢狀面形態(tài)的基礎(chǔ)上，基于PI、SS和腰椎矢狀面形態(tài)，可將脊柱矢狀面分為1～4類[31]。該分型理論不僅論述了脊柱矢狀面退變與代償?shù)囊?guī)律，也提出了脊柱矢狀面矯形的一般規(guī)律。該理論在歐洲學(xué)術(shù)界獲得了廣泛的共識和應(yīng)用。由于亞洲人群脊柱骨盆形態(tài)的差異以及嚴(yán)格按照該理論進行脊柱矯形難免使手術(shù)節(jié)段增加。因此，如何合理地應(yīng)用該理論指導(dǎo)臨床手術(shù)策略的制定，還需要脊柱外科同道們結(jié)合醫(yī)療環(huán)境和患者特點，因地制宜，因人制宜。

人類嘗試認(rèn)知和治療脊柱側(cè)凸的歷史，最早可溯源至公元前4世紀(jì)的希波克拉底時代。在近100年來脊柱外科理念和技術(shù)獲得了飛躍式的進步。但是，目前距建立一個完整的脊柱側(cè)凸預(yù)防與診斷體系、一套完備的脊柱矯形理論和一項完美的脊柱矯形技術(shù)，還有星辰大海般的征途需要共同探索。上述觀點僅對脊柱側(cè)凸診療中常見的問題進行了簡要闡述，希望對從事脊柱外科研究的同道有所啟發(fā)和指引。