左心室后壁心臟纖維瘤1例

張 丹，曾子珊，楊璨瑩，郭良云

(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲科，江西 南昌 330006)

患兒男，17歲，4 h內(nèi)2次短暫暈厥，伴嘔吐；既往體健。查體未見明顯異常。心電圖：陣發(fā)性室性心動過速。心臟超聲：于左心室長軸切面左心室后壁(近房室溝處)肌層內(nèi)探及40 mm×31 mm×28 mm實性稍高回聲團塊(圖1A)，基底較寬，無蒂，與左心室后壁肌層及二尖瓣后瓣分界欠清，內(nèi)見多個點狀鈣化，較大者約5 mm×4 mm；團塊運動幅度大于周圍心肌組織，CDFI見其內(nèi)點狀血流信號(圖1B)；左心室流出道內(nèi)血流速度126 cm/s；考慮心臟良性腫瘤可能性大。心臟MRI：左心室基底段下側(cè)壁與左心房交界區(qū)30 mm×41 mm×31 mm等T1、短T2信號類圓形腫塊，邊界清晰，呈漸進性明顯不均勻強化(圖1C)，其內(nèi)見斑片狀低信號無強化區(qū)；診斷：左心室基底段下側(cè)壁與左心房交界區(qū)富血供占位性病變，考慮偏良性腫瘤性病變。于全身麻醉下行心臟腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見左心室后壁肌層50 mm×40 mm×30 mm腫瘤，質(zhì)韌，色灰白。術(shù)后病理：大體標(biāo)本為44 mm×39 mm×15 mm實性腫物，呈灰黃白色，質(zhì)韌；光鏡下見梭形腫瘤細胞呈束狀排列，異型性不明顯(圖1D)。病理診斷：(左心室后壁)心臟纖維瘤。

圖1 左心室后壁心臟纖維瘤 A.心尖四腔心切面二維聲像圖； B.CDFI； C.延遲增強MR圖像示四腔心； D.病理圖(HE，×400) (箭示病灶)

討論心臟纖維瘤為原發(fā)性心臟腫瘤，多見于嬰兒及兒童，發(fā)病率約0.5/1 000，以左心室前壁或室間隔多見，常無臨床癥狀，少數(shù)可致充血性心力衰竭、心律失常及猝死等；超聲表現(xiàn)無特異性。本例臨床表現(xiàn)為短暫暈厥及心律失常；超聲心動圖見左心室后壁肌層實性稍高回聲團塊，經(jīng)術(shù)后病理證實為心臟纖維瘤。本病應(yīng)與肥厚型心肌病相鑒別：①心臟纖維瘤回聲常高于周圍心肌組織，占位效應(yīng)明顯；而肥厚型心肌病回聲與周圍心肌組織一致，占位效應(yīng)不明顯；②前者內(nèi)部回聲均勻、可見鈣化，后者局部增厚心肌回聲不均勻，呈毛玻璃樣改變；③前者大小不隨心肌運動而變化，后者局部增厚心肌具有收縮性，與周圍心肌一致。超聲心動圖有助于診斷心臟纖維瘤，確診仍有賴于病理學(xué)檢查。