1例靜脈畸形骨肥大綜合征病人的分娩期護(hù)理

王 佳，劉 賀，馮嘉蕾，劉媛媛，包艾榮

靜脈畸形骨肥大綜合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)系毛細(xì)血管瘤或海綿狀血管瘤伴深靜脈阻塞和畸形者，常發(fā)生于下肢，皮膚毛細(xì)血管瘤可延伸至腹壁、背部甚至胸壁，多為單側(cè)[1]，以葡萄酒色血管斑、患肢淺靜脈曲張、軟組織及骨肥大為典型三聯(lián)征表現(xiàn)[2]。KTS發(fā)病率在0.002%～0.005%[3]。KTS病人深靜脈栓塞、血栓栓塞性疾病和凝血功能障礙性疾病的發(fā)生率高，而妊娠期特有的生理變化，如孕激素和血容量增加、增大的子宮壓迫造成靜脈壓力增加、下肢水腫、血液高凝狀態(tài)等可加重KTS癥狀，特別是靜脈栓塞和出血的危險性增加。因此，不建議KTS病人妊娠，KTS合并妊娠的報道極少[4-5]。2011年我國首例KTS合并妊娠行剖宮產(chǎn)術(shù)成功分娩[4]。我科近期收治了1例KTS合并妊娠的病例，經(jīng)過合理的治療和全面優(yōu)質(zhì)的護(hù)理，于妊娠39+4周行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù),分娩1例男嬰，術(shù)后6 d出院?，F(xiàn)將護(hù)理總結(jié)如下。

1 病例介紹

1.1 一般資料 病人，女，32歲，身高158 cm，孕(G)3產(chǎn)(P)0。病人自出生后左下肢較右下肢稍粗，后進(jìn)行性增粗且較右下肢長，見圖1。出生后3個月、3歲、13歲分別行左下肢血管瘤切除。23歲于外院診斷為KTS。2009年因膀胱肌間血管瘤行開腹部分膀胱切除術(shù)。2014年孕27周因胎兒心臟畸形引產(chǎn)1次。人工流產(chǎn)1次。本次孕期規(guī)律外院產(chǎn)檢，孕25周行排畸彩超提示胎兒偏小3周。孕31周胎兒估重984 g(31周10th 1 100 g),診斷為胎兒生長受限。孕38+5周我院彩超提示：宮內(nèi)孕活胎，頭位，胎兒大腦中動脈流速增高，胎兒偏小，估重1 847～1 944 g(38周10th 2 642 g)。孕期胎動好，體重增加約15 kg。外院核磁共振成像檢查顯示：脊柱側(cè)彎；骨盆不對稱；腰骶部軟組織內(nèi)異常信號，血管瘤?達(dá)直腸周圍間隙且包繞直腸。

圖1 病人下肢情況

1.2 治療、護(hù)理經(jīng)過 病人因停經(jīng)38+5周，發(fā)現(xiàn)胎兒生長受限7周入院終止妊娠。入院查體：體溫36 ℃，脈搏90/min，呼吸20/min，血壓127/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，腹膨隆。左下肢明顯粗于右下肢，較右下肢長約5 cm，伴水腫。化驗值：白細(xì)胞計數(shù)5.7×109/L。凝血酶原時間10.90 s，D-二聚體2.70 mg/L，纖維蛋白原定量4.27 g/L，纖維蛋白(原)降解物14.90 mg/L。產(chǎn)科情況:宮高29 cm，腹圍90 cm，胎兒頭位，胎心率(FHR)140/min。消毒外陰查陰道：宮頸管2.5 cm，質(zhì)軟，中位，先露頭，S-2。

病人入院后由于存在多學(xué)科合并癥請全院會診，充分討論病情后給予縮宮素靜脈輸注和Foley尿管水囊機械刺激促宮頸成熟引產(chǎn)，縮宮素靜脈輸注由小劑量(8滴)開始，以每分鐘4滴逐步增加至宮縮10 min 3次，持續(xù)30～60 s[6]。護(hù)理方面加強患肢護(hù)理，監(jiān)測雙下肢長度與腿圍，抬高患肢緩解水腫癥狀。Caprini血栓風(fēng)險評分為高危，監(jiān)測皮膚溫度、顏色等血液循環(huán)情況，采取物理預(yù)防的多種護(hù)理措施預(yù)防下肢深靜脈血栓。助產(chǎn)士與產(chǎn)科醫(yī)生商討為病人制定有針對性的產(chǎn)時并發(fā)癥的應(yīng)急預(yù)案并做好陰道分娩準(zhǔn)備。對于病人及家屬出現(xiàn)的焦慮癥狀，護(hù)士為其講解分娩及疾病相關(guān)知識，指導(dǎo)配合，對于引產(chǎn)過程中的宮縮疼痛，幫助病人使用非藥物鎮(zhèn)痛的方法減輕宮縮疼痛。引產(chǎn)第3天，宮頸評分4分，引產(chǎn)3 d仍未臨產(chǎn)，判定引產(chǎn)失敗[6-7]。因“宮內(nèi)孕39+4周、胎兒生長受限(FGR)、KTS、引產(chǎn)失敗”于手術(shù)室全身麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)。16:57分娩一活嬰,男，2 150 g,1 min、5 min和10 min Apgar評分均為10分，新生兒轉(zhuǎn)兒科。胎兒娩出后根據(jù)制定的預(yù)案給予多種縮宮素靜脈輸注、入壺、肌肉注射增強子宮收縮和補液補充血容量。于胎盤附著且宮縮欠佳處8字縫合,結(jié)扎雙側(cè)子宮動脈,術(shù)中出血共800 mL。羊水清,量約300 mL,胎盤胎膜完整。

術(shù)后因合并癥多轉(zhuǎn)至重癥醫(yī)學(xué)科(SICU)，利用多學(xué)科聯(lián)合的優(yōu)勢給予優(yōu)質(zhì)治療和全方位護(hù)理：密切監(jiān)測生命體征，手術(shù)當(dāng)日血壓偏高，給予鹽酸烏拉地爾注射液(亞寧定)泵入降壓；靜脈輸注縮宮素加強子宮收縮以減少出血量，血紅蛋白降低至6.9 g/L，給予輸血補充；術(shù)后血栓風(fēng)險提高，予物理加化學(xué)預(yù)防方式預(yù)防血栓；抗生素預(yù)防感染；術(shù)后第1天出現(xiàn)腹脹、腸鳴音弱，給予嚼口香糖促進(jìn)排氣等。術(shù)后第2天生命體征平穩(wěn)轉(zhuǎn)回產(chǎn)后病房，密切觀察下肢血栓傾向，協(xié)助病人下床活動，予抗凝、患肢護(hù)理指導(dǎo)、飲食指導(dǎo)等。病人術(shù)后第6天一般情況好,出院。

2 護(hù)理

2.1 觀察血液循環(huán)情況，加強患肢護(hù)理 病人入院時左下肢較右下肢粗并伴水腫，特殊關(guān)注患肢的情況，加強患肢的護(hù)理。指壓水腫部位，評估病人下肢水腫情況。每日測量對比雙下肢長度及腿圍(長度測量股骨頭中心與外踝的距離，評估病人下肢的絕對長度[8]。腿圍測量根據(jù)王霞等[9-10]經(jīng)驗標(biāo)記髕骨上下緣10 cm處，用皮尺測出左右腿髕骨上下緣10 cm處腿圍周徑和大腿根部腿圍周徑)。給予患肢下墊軟墊抬高30°后明顯減輕患肢腫脹。與術(shù)前比較，病人術(shù)后腿圍增加0.5～1.0 cm，仍存在水腫，給予抬高患肢促進(jìn)血液淋巴回流，以減輕水腫。KTS病人下肢存在血管畸形、靜脈曲張，加之術(shù)后活動受限、臥床時間長，易發(fā)生壓力性損傷。密切觀察病人皮膚是否出現(xiàn)破損，為保護(hù)皮膚完整性協(xié)助病人翻身、避免壓力和剪切力、按摩受壓部位并予保護(hù)貼保護(hù)，鼓勵和幫助產(chǎn)婦下床活動，以預(yù)防壓力性損傷的發(fā)生。由于其單側(cè)肢體血管瘤的臨床癥狀導(dǎo)致的單側(cè)肢體呈增粗增長，左下肢較右下肢長約5 cm，為其提供合適的鞋及裙子，下地活動時指導(dǎo)和攙扶預(yù)防跌倒。

KTS病人深靜脈栓塞、血栓栓塞性疾病和凝血功能障礙性疾病的發(fā)生率高[4]，另孕期胎盤分泌大量雌激素，雌激素促進(jìn)肝內(nèi)合成凝血因子，故做好血液循環(huán)的觀察，積極預(yù)防下肢深靜脈血栓是KTS病人分娩期護(hù)理重點。每日對比病人雙下肢腿圍，觀察病人皮膚顏色、溫度。判斷病人下肢有無增粗、顏色改變等。傾聽病人主訴，巡視病房時詢問病人有無腿脹、腿痛等不適，評估病人有無下肢皮膚緊繃、麻木感[9，11]，有助于盡早發(fā)現(xiàn)血栓，并給予相應(yīng)護(hù)理。應(yīng)用Caprini血栓風(fēng)險評估量表(模型)評估病人血栓風(fēng)險[12-13]，根據(jù)血栓風(fēng)險評分并權(quán)衡抗凝與出血情況，采取個體化分級預(yù)防。入院時病人Caprini血栓風(fēng)險因素評分為3分，分級為高危，模型推薦預(yù)防措施為物理預(yù)防加藥物預(yù)防，但考慮低分子肝素會增加產(chǎn)后出血風(fēng)險，對本病人采取單純物理預(yù)防措施，指導(dǎo)病人臥床期間踝泵運動、功能位的擺放聯(lián)合穿著梯度壓力彈力襪。病人雙下肢髕骨下周徑相差10.5～11.5 cm，髕骨上周徑相差3 cm，選擇分別適合左右腿不同腿圍的彈力襪。術(shù)后Caprini血栓風(fēng)險因素評分5分，分級為極高危，監(jiān)測凝血功能凝血酶原時間、D-二聚體、纖維蛋白原定量、纖維蛋白(原)降解物、血小板計數(shù)等指標(biāo)均在正常范圍，腹部傷口局部無出血征象，采取物理預(yù)防措施和藥物預(yù)防措施[12]。術(shù)后指導(dǎo)病人早期踝泵運動，臥床期間每天4次雙下肢循環(huán)驅(qū)動治療，術(shù)后第1天聯(lián)合低分子肝素0.4 mL皮下注射，每晚1次。指導(dǎo)和幫助產(chǎn)婦盡早下床活動，根據(jù)凝血功能指標(biāo)動態(tài)調(diào)整抗凝方案，下床活動后停止雙下肢驅(qū)動泵治療。術(shù)后第4天改為低分子肝素0.4 mL皮下注射，qth。術(shù)后第5天查左下肢靜脈超聲顯示：左小腿靜脈畸形(符合KTS)，雙下肢深靜脈未見血栓。KTS病人存在深靜脈血栓的高危因素，需采取延續(xù)護(hù)理長期預(yù)防。穿著彈力襪是下肢深靜脈血栓的物理預(yù)防措施，所以出院前教會病人彈力襪正確穿戴方法，以便于病人出院后每日穿著。告知病人穿著彈力襪時應(yīng)時常檢查是否平整，避免褶皺，臥床時脫下。定期復(fù)查凝血功能、B超。

2.2 做好陰道分娩準(zhǔn)備及應(yīng)急預(yù)案 組建多學(xué)科的醫(yī)療護(hù)理團(tuán)隊分析，結(jié)合病人自身的血管畸形的情況選擇分娩方式。如果生殖道和顱內(nèi)沒有血管畸形，陰道分娩為最佳選擇，否則應(yīng)選擇剖宮產(chǎn)[4]。根據(jù)B超、核磁共振成像等檢查結(jié)果，綜合考慮病人腹壁及陰道血管瘤情況，病人腹壁血管瘤明顯且有開腹手術(shù)史，經(jīng)過充分討論，選擇對病人損傷小、恢復(fù)快的分娩方式，優(yōu)先考慮經(jīng)陰道分娩。病人入院后沒有自主發(fā)動宮縮，在此情況下選擇引產(chǎn)。每日對病人宮頸評分，根據(jù)評分選擇適合的引產(chǎn)方式，促進(jìn)宮頸成熟。備齊分娩物品和藥品，分娩設(shè)備處于備用狀態(tài)，做好陰道分娩準(zhǔn)備。臨床研究證明自由體位分娩能顯著縮短產(chǎn)程時間，降低產(chǎn)時剖宮產(chǎn)率，減少產(chǎn)后出血，提高分娩期母嬰安全，降低產(chǎn)后盆底肌力降低發(fā)生率[14-16]。結(jié)合病人核磁共振成像提示腰骶部軟組織異常信號，存在血管瘤可能的情況，故在分娩體位的選擇上經(jīng)過助產(chǎn)士與醫(yī)生共同討論，做側(cè)位分娩或手膝位分娩準(zhǔn)備，減少對腰骶部的壓迫和產(chǎn)后出血風(fēng)險。

做好產(chǎn)時并發(fā)癥的應(yīng)急預(yù)案是保證病人安全分娩的重要環(huán)節(jié)。使用美國婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會(American College of Obstetricians and Gynecologists,ACOG)推薦的產(chǎn)后出血評估表[17]評估病人為產(chǎn)后出血極高危。根據(jù)產(chǎn)后出血預(yù)防與處理指南(2014)[18]和病人合并KTS的特殊情況制定產(chǎn)后出血的應(yīng)急預(yù)案，預(yù)防產(chǎn)后出血。應(yīng)急預(yù)案重點：分娩前開放2條靜脈通路，積極補充血容量；分娩前交叉配血備血；選擇有經(jīng)驗的助產(chǎn)士接生，分娩時指導(dǎo)產(chǎn)婦適當(dāng)用力，不可用力過猛，注意會陰保護(hù)，必要時產(chǎn)鉗助產(chǎn)縮短第二產(chǎn)程時間，注意側(cè)切部位避開血管瘤；分娩時可能產(chǎn)力不足，由于病人腹壁有血管瘤，不可增加腹壓，以免血管瘤破裂出血；胎肩娩出后預(yù)防性使用縮宮素，預(yù)防宮縮乏力，備好卡前列素氨丁三醇注射液(欣母沛)250 μg用于子宮下段收縮乏力時加強宮縮，減少出血；延遲斷臍時間，在胎肩娩出后1～3 min鉗夾臍帶并斷臍[18-19]。按摩子宮，增加子宮收縮力，加快胎盤娩出，減少手取胎盤發(fā)生。胎盤娩出后迅速縫合會陰傷口，減少傷口出血[20]。

表1 引產(chǎn)縮宮素及Foley尿管水囊使用情況

2.3 觀察病人子宮收縮情況，監(jiān)測生命體征及出血量 產(chǎn)后出血是我國產(chǎn)婦死亡的首要原因，加上腹壁合并靜脈曲張、血管瘤等情況，對于本病人預(yù)防產(chǎn)后出血就更加重要。病人因引產(chǎn)失敗送至手術(shù)室全身麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)前備有充足的血液，做好輸血準(zhǔn)備。術(shù)中密切監(jiān)測生命體征，心率、收縮壓能夠輔助反映出血程度，關(guān)注入量、尿量、出血量。為加強子宮收縮減少產(chǎn)后出血，根據(jù)分娩前制定的預(yù)防產(chǎn)后出血預(yù)案內(nèi)容，在胎兒娩出后立即予卡貝縮宮素100 μg入壺和縮宮素10 U加入500 mL液體中以100～150 mL/h靜脈輸注[18]，持續(xù)關(guān)注并保障靜脈通路通暢。使用第二條靜脈通路予乳酸鈉林格液靜脈輸液補充血容量。手術(shù)過程中出現(xiàn)子宮收縮欠佳，予卡前列素氨丁三醇注射液250 μg肌肉注射加強宮縮，于胎盤附著且宮縮欠佳處“8”字縫合,結(jié)扎雙側(cè)子宮動脈，出血明顯減少。術(shù)中出血共800 mL，術(shù)中尿量750 mL，入量3 200 mL,出入量正平衡。

分別于產(chǎn)后1 h、2 h、3 h、4 h、24 h按壓宮底，觀察子宮收縮。利用稱重法和容積法準(zhǔn)確評估陰道出血情況并做好記錄。病人子宮收縮好,產(chǎn)后24 h出血量共844 mL。由于產(chǎn)時出血多，存在低血容量、貧血的可能，術(shù)中行動脈血氣分析提示血紅蛋白98 g/L。術(shù)后密切監(jiān)測生命體征、血紅蛋白水平。病人入SICU后血壓偏高,給予鹽酸烏拉地爾注射液持續(xù)泵入控制血壓后血壓降至正常水平，產(chǎn)后第1天腹部較脹：叩診鼓音，腸鳴音每分鐘1次，嚼口香糖促進(jìn)排氣[21-22]。其余生命體征平穩(wěn)。病人產(chǎn)后當(dāng)日血紅蛋白6.9 g/L，給予A型陽性新鮮少白細(xì)胞紅細(xì)胞輸注，后血紅蛋白波動在91～112 g/L，給予口服琥珀酸亞鐵片(速力菲)、維生素C改善貧血。病人第4天可進(jìn)普食，鼓勵病人多進(jìn)食瘦肉、動物肝臟等補鐵的食物。

2.4 健康教育與心理護(hù)理 病人自出生患病，隨著年齡的增長，病情進(jìn)一步加重，病程長，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重，存在自卑、恐懼等心理，擔(dān)憂新生兒出生缺陷；其家屬表現(xiàn)為焦慮、急躁等，尤其擔(dān)憂分娩過程中產(chǎn)婦生命安全問題和新生兒生后安全問題。對此，我們提供周到的心理護(hù)理對產(chǎn)婦和家屬進(jìn)行及時的心理疏導(dǎo)。與家屬及病人溝通，耐心傾聽，指導(dǎo)病人放松心情的方法，緩解緊張情緒。告知病人查閱文獻(xiàn)顯示：國內(nèi)已有KTS病人成功分娩[4，23]。KTS無遺傳學(xué)特點，目前Medline數(shù)據(jù)庫中檢索到KTS病人的活產(chǎn)新生兒均無血管畸形。但新生兒屬高危兒，需密切觀察、定期體檢評估生長發(fā)育情況是否與同齡兒相當(dāng)。

給予縮宮素靜脈輸注引產(chǎn)時產(chǎn)婦宮縮疼痛劇烈，護(hù)士主動關(guān)懷主動巡視。指導(dǎo)緩解疼痛的方法，給予陪伴和幫助，提供導(dǎo)樂區(qū)域和導(dǎo)樂指導(dǎo)。指導(dǎo)產(chǎn)婦宮縮來臨時使用拉瑪澤呼吸法緩解宮縮疼痛。運用音樂療法，使用音樂枕為病人播放舒緩的音樂和引導(dǎo)語配合使用導(dǎo)樂球、改變體位等非藥物鎮(zhèn)痛方法來緩解產(chǎn)程中的宮縮疼痛[15]。向病人講解分娩知識，包括產(chǎn)程過程分期、各產(chǎn)程中注意事項、可能遇到的問題及如何應(yīng)對和配合等，告知病人子宮收縮力是分娩的主要產(chǎn)力，宮縮疼痛可以緩解。使病人了解分娩知識及配合方法，減輕擔(dān)憂，增進(jìn)護(hù)患配合度。專業(yè)扎實的知識講解和對病人加倍的關(guān)心，主動的幫助、支持和鼓勵，以及提供舒適溫馨的環(huán)境，讓病人增加信任感和保證病人安全。

2.5 母乳喂養(yǎng)指導(dǎo) 鼓勵母乳喂養(yǎng)，對病人進(jìn)行母乳指導(dǎo)。新生兒為足月小樣兒和高危兒，出生后轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室(NICU)治療和觀察，針對新生兒母嬰分離的情況鼓勵和指導(dǎo)產(chǎn)婦利用吸奶器吸出母乳送入新生兒病房，助力產(chǎn)婦母乳喂養(yǎng)。教會病人使用吸奶器、母乳低溫保存等。指導(dǎo)病人出院后堅持母乳喂養(yǎng)，按需哺乳,避免嗆奶。

3 小結(jié)

對于KTS合并妊娠的女性，重點加強病人雙下肢護(hù)理及觀察血液循環(huán)指標(biāo)，權(quán)衡靜脈血栓和產(chǎn)后出血風(fēng)險，給予分級預(yù)防并采取措施預(yù)防靜脈血栓。剖宮產(chǎn)術(shù)后早期下床活動，盡早抗凝治療。預(yù)防KTS病人產(chǎn)后出血是保證病人分娩期安全的重要環(huán)節(jié)，做好全面的分析和制定應(yīng)急預(yù)案，以充足的準(zhǔn)備來面對可能發(fā)生的突發(fā)情況。護(hù)士建立并保證通暢的靜脈雙通路保證充足的補液和縮宮素的輸注，觀察和評估產(chǎn)后出血量時要真實準(zhǔn)確，以有效反映產(chǎn)后出血情況。分娩期除常規(guī)護(hù)理以外，還應(yīng)對病人加強心理護(hù)理，調(diào)整病人心情，以減輕疼痛，調(diào)動病人積極性，增加病人的主觀能動性，以縮短產(chǎn)程，加快產(chǎn)后恢復(fù)。

本次分娩滿足了KTS病人的生育需求，妥善的治療和護(hù)理最大限度地保證了病人及胎兒的安全。采用多學(xué)科合作的治療和護(hù)理模式，綜合整體優(yōu)質(zhì)的診療與護(hù)理，較國內(nèi)首例KTS病人剖宮產(chǎn)后的住院時間縮短了29 d。