肺動脈瓣乳頭狀彈力纖維瘤2 例并文獻復習

陸國梁，孫婷，馬倫超，黃杰周，謝少波

(廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院，廣東 廣州 510120)

心臟乳頭狀彈力纖維瘤(PFE)為心臟原發(fā)性良性腫瘤，約占心臟腫瘤的10%[1]。PFE可生長于心腔內(nèi)任何部位的心內(nèi)膜，但多累及左心瓣膜，暫無累及肺動脈瓣的相關病例[2-5]。為提高對特殊位置該腫瘤的認識，現(xiàn)將我院收治的2 例肺動脈瓣乳頭狀彈力纖維瘤的診治經(jīng)驗并文獻復習報告如下。

1 資料與方法

2016年—2019年在我院接受肺動脈瓣腫物切除并經(jīng)術(shù)后病理證實為乳頭狀彈力纖維瘤的病例共2 例。例1，女性，58 歲，因“發(fā)現(xiàn)先天性心臟病8 d”入院。經(jīng)胸超聲心動圖提示動脈導管未閉(漏斗型)，肺動脈瓣附著稍高回聲團，大小為20 mm×16 mm，活動度大，瓣膜開放關閉好(見圖1)。肺動脈CT造影重建提示兩下肺動脈段及段以下部分栓塞。3 次血培養(yǎng)均為陰性。術(shù)前診斷：動脈導管未閉，肺動脈瓣贅生物?例2，男性，66 歲，因“胸悶5 年余”入院。經(jīng)胸超聲心動圖提示肥厚型心肌病(梗阻型)，肺動脈瓣附著等回聲團，大小為11 mm×18 mm，活動度大，瓣膜開放關閉好(見圖2)。超聲造影提示占位呈非均勻稍低增強，考慮黏液瘤(見圖2)。術(shù)前診斷：肥厚型心肌病，肺動脈瓣良性腫瘤。手術(shù)方法：患者取仰臥位，經(jīng)氣管插管行全麻。正中開胸，常規(guī)建立體外循環(huán)。行主肺動脈縱向切口，切除腫物并送檢，修復肺動脈瓣，同期糾正其他心內(nèi)畸形。例2行肺動脈瓣腫物切除、瓣膜成形及左室流出道疏通術(shù)。術(shù)中可見大小約11 mm×18 mm灰黃色腫物附著于肺動脈瓣，膠凍樣，質(zhì)軟(見圖2)。體外循環(huán)時間128 min，主動脈阻斷時間69 min。

2 例患者手術(shù)成功，無術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥。病理組織學均提示肺動脈瓣乳頭狀彈力纖維瘤；免疫組化：細胞角蛋白(CK)(-)，上皮膜抗原(EMA)(-)，層連蛋白(Laminin)(-)，人鈣結(jié)合蛋白(CR)(-)。特殊染色：彈力纖維染色(+)。術(shù)后復查心臟彩超，提示肺動脈瓣原占位消失，瓣膜功能良好。隨訪至今，2 例患者恢復良好，正常生活，未見復發(fā)。

2 結(jié) 果

例1行動脈導管縫閉、肺動脈瓣腫物切除及瓣膜成形術(shù)。術(shù)中可見大小20 mm×16 mm灰白色腫物附著于肺動脈瓣，表面呈灰白色絨毛樣結(jié)構(gòu)(見圖1)。體外循環(huán)時間81 min，主動脈阻斷時間40 min。

A：經(jīng)胸超聲心動圖提示肺動脈瓣附著稍高回聲團；B：腫瘤大體外觀

A：經(jīng)胸超聲心動圖提示肺動脈瓣附著等回聲團；B：瓣膜功能良好，探及局限反流；C：超聲造影提示腫瘤呈非均勻稍低增強；D：腫瘤大體外觀

3 討 論

PFE是一種生長在心內(nèi)膜上罕見的良性腫瘤，90%發(fā)生在心臟瓣膜，主要累及主動脈瓣(35%～63%)、二尖瓣(9%～55%)、三尖瓣(6%～15%)、肺動脈瓣(0.5%～8%)[6-7]。多數(shù)PFE患者無明顯臨床癥狀，既往常于尸檢時偶然發(fā)現(xiàn)。近年來，隨著心臟超聲技術(shù)的發(fā)展，PFE的檢出率明顯增高，國內(nèi)外有少量病例報告[8-9]。本研究中2 例患者均累及肺動脈瓣，位置特殊，較罕見。PFE的術(shù)前診斷比較困難，應與其他心臟腫瘤、血栓、贅生物、瓣膜鈣化以及Lambl＇s贅生物鑒別。經(jīng)胸超聲心動圖對發(fā)現(xiàn)贅生物及腫瘤具有較高的敏感性，是重要的檢查手段。但PFE與瓣膜感染性贅生物的附著部位及活動方式在影像學上表現(xiàn)相似，術(shù)前診斷易混淆。本組例1為PFE合并先天性心臟病?；颊呋A心臟畸形為動脈導管未閉，由于主動脈與肺動脈之間存在異常通道，兩大動脈壓力階差懸殊，左向右分流流速快并形成湍流，易使細菌黏附在未閉的動脈導管及肺動脈瓣周圍形成贅生物。結(jié)合本病例，我們的體會是：PFE多帶蒂附著于瓣膜，腫物較小時，對瓣膜功能無明顯影響；而感染性贅生物附著于瓣膜時會破壞瓣葉結(jié)構(gòu)，易形成穿孔或瓣周膿腫，對瓣膜功能產(chǎn)生明顯影響，出現(xiàn)反流。另一方面，超聲造影在術(shù)前診斷中可提供部分信息。若團塊在造影模式呈現(xiàn)完全無對比劑增強，提示無血供，如血栓；若出現(xiàn)部分或不完全增強，提示腫物內(nèi)部血供不豐富，如黏液瘤、PFE；若出現(xiàn)高濃度的對比劑增強或完全增強，提示腫物內(nèi)部血管分布豐富，考慮成長迅速的惡性腫瘤，如肉瘤。本組例2行超聲造影提示肺動脈瓣占位呈非均勻稍低增強，考慮良性腫瘤。但腫物性質(zhì)的確定仍需依靠術(shù)后病理學檢查。PFE易經(jīng)手術(shù)切除干凈，復發(fā)率及病死率均較低，預后良好[10]，但目前針對無癥狀患者的治療方案仍存在爭議。對于有臨床癥狀的PFE或并發(fā)栓塞，均建議手術(shù)切除[11]。因合并其他心臟疾病需進行心臟手術(shù)時，即使PFE無癥狀亦推薦手術(shù)切除[12]。生長于左心系統(tǒng)的PFE，因存在血栓形成和栓塞風險，無論大小、活動度或具體位置如何，推薦手術(shù)切除[13]。本組例1為無癥狀的PFE患者合并肺動脈部分栓塞，提示生長于右心系統(tǒng)的PFE同樣存在栓塞風險。因此我們認為，累及心臟瓣膜的PFE一經(jīng)診斷，宜早期手術(shù)切除。

綜上所述，在臨床工作中大家需開拓診斷思路，對于累及肺動脈瓣的異常團塊應考慮PFE的可能性。經(jīng)胸超聲心動圖作為便捷的影像學檢查手段，可用于鑒別診斷及觀察腫瘤的大小、形態(tài)及血流動力學改變。結(jié)合心臟超聲造影，補充提供腫瘤的血供情況，提高術(shù)前診斷的準確性，但最終確診有賴于病理。對于有癥狀的、累及瓣膜的PFE或因其他心臟疾病需進行心臟手術(shù)時，建議手術(shù)切除，遠期效果良好；對位于心腔內(nèi)心內(nèi)膜的、<1 cm、活動度小的PFE，可綜合評估手術(shù)獲益、血栓形成及栓塞風險，謹慎選擇手術(shù)或定期隨訪觀察。