兒童會陰部錯構(gòu)瘤1例報告

夭志剛 周念 嚴(yán)兵 唐浩宇 李金榮 張黃成昊

作者單位：650000 昆明市兒童醫(yī)院

錯構(gòu)瘤是由正常器官或解剖部位固有的2種或2種以上細(xì)胞增生、排列紊亂所形成的腫物?？砂l(fā)生于全身任何部位，較常見的有腎錯構(gòu)瘤、脾錯構(gòu)瘤、肝錯構(gòu)瘤、肺錯構(gòu)瘤等[1]，發(fā)生于會陰的情況少見，現(xiàn)將本院近期收治的1例兒童會陰部錯構(gòu)瘤報告如下。

患兒，男，3歲。因“發(fā)現(xiàn)會陰包塊漸增大3年”入院。體檢：生長發(fā)育正常，心肺腹未見異常；?？茩z查：陰莖查體無特殊，陰囊底部會陰處觸及一大小約3 cm×2 cm×3 cm的包塊，質(zhì)韌、邊界尚清、無壓痛、活動度可，局部皮膚無紅腫破潰。既往體健、無手術(shù)外傷史、無傳染病史、無家族史。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、甲胎蛋白及癌胚抗原正常，傳染性標(biāo)志物篩查陰性。B超：陰囊后方及會陰部探及一包塊，大小約3.3 cm×2.7 cm×1.9 cm，橢圓形，邊界尚清，內(nèi)部呈稍高回聲，后方回聲無增強(qiáng)；彩色多普勒血流顯像：其內(nèi)可見星點(diǎn)狀血流信號(圖1)，胸片未見異常?；純涸\斷為會陰部包塊性質(zhì)待查。無絕對手術(shù)禁忌癥，麻醉下行會陰部包塊切除術(shù)。術(shù)中見會陰部包塊大小約3 cm×2 cm×3 cm，質(zhì)韌、與陰莖體不相連，邊界尚清，無明顯包膜，予以完整切除(圖2、3)。術(shù)后病檢：送檢組織表面被覆鱗上皮，上皮下見大量脂肪組織及纖維組織、平滑肌，見大小不等的血管及神經(jīng)叢。術(shù)后診斷：會陰部錯構(gòu)瘤(圖4)。

圖1 B超檢查示陰囊后方包塊呈橢圓形、邊界清 圖2 術(shù)中所見 圖3 術(shù)中完整切除會陰部包塊、與周圍邊界清 圖4 病理切片(HE染色，×200)

討論錯構(gòu)瘤最早由Albrecht在1904年提出，是由某一部位的正常組織異常發(fā)育、組合形成，多以其中一種組織的優(yōu)勢分化和過度生長為特征[2]。因其有局灶性、良性的特征，目前認(rèn)為錯構(gòu)瘤不是真性腫瘤[3]。錯構(gòu)瘤的成分復(fù)雜，表現(xiàn)多樣，發(fā)病廣泛，可發(fā)生于全身任何部位，可隨著人體正常的發(fā)育而緩慢生長[4]。

錯構(gòu)瘤可出現(xiàn)在任何年齡，男女發(fā)病無明顯差異。病因尚不明確，有報道認(rèn)為與炎癥、外傷、手術(shù)、病毒或細(xì)菌感染有關(guān)[5]。臨床上錯構(gòu)瘤因發(fā)生部位不同而表現(xiàn)多樣，常見的臨床表現(xiàn)有發(fā)生部位包塊、體重減輕、貧血、食欲減退、發(fā)熱等癥狀[6]。由于該病缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查、腫瘤標(biāo)記物檢測，以及B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查不易確定腫瘤的來源及性質(zhì)。術(shù)后行組織病理學(xué)檢查是確診錯構(gòu)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，但術(shù)前的影像學(xué)檢查有助于了解腫瘤的解剖學(xué)特點(diǎn)，以此來選擇合適的治療方案[7]。本病例中術(shù)后病檢提示多種組織增生、排列紊亂，符合錯構(gòu)瘤的病理學(xué)特征。錯構(gòu)瘤有賴于術(shù)后病理檢查，與畸胎瘤、纖維脂肪瘤等疾病相鑒別。本例會陰部錯構(gòu)瘤還需與重復(fù)陰莖相鑒別，重復(fù)陰莖多位于正常陰莖的一側(cè)，常合并尿道上裂、尿道下裂、隱睪等其他畸形，大部分具有重復(fù)尿道及獨(dú)立的海綿體組織。根據(jù)臨床表現(xiàn)、術(shù)前完善排泄性尿路造影及結(jié)合術(shù)后病理學(xué)檢查可鑒別重復(fù)陰莖。目前認(rèn)為通過手術(shù)完整切除腫瘤是最有效的治療手段，發(fā)現(xiàn)腫物應(yīng)盡早手術(shù)，徹底切除腫物，以減少復(fù)發(fā)的可能[8]。本例患兒出院后定期復(fù)查隨訪，手術(shù)切口愈合良好，身體無不適，未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。