兒童外周靜脈畸形的DSA診斷以及MRI表現(xiàn)特征

1.深圳市兒童醫(yī)院介入科 (廣東 深圳 518003)

2.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院 (廣東 汕頭 515041)

3.深圳市中醫(yī)院放射科 (廣東 深圳 518033)

周洋洋1 林潔瓊2 李守強(qiáng)1 張龔巍1 李政鋒1 干蕓根1 胡元明3,*

兒童身體軟組織包塊是臨床較常見的病變，其中大部分為脈管類病變，脈管類病變中又以靜脈畸形和淋巴管畸形最為常見。1982年Mulliken等[1]根據(jù)細(xì)胞動(dòng)力學(xué)、體格檢查明確了血管瘤和血管畸形的分類。靜脈畸形(venous malformations，VM)是兒童較常見的軟組織包塊，屬于血管畸形，舊稱海綿狀血管瘤[2]，可以出現(xiàn)在人體的任何位置，大部分位于體表軟組織中，臨床表現(xiàn)常不典型，目前檢查手段包括X線、CT、超聲和MRI等多種檢查方法，臨床上遇到此類病變時(shí)如何選擇合適的影像學(xué)檢查方法，正確地診斷靜脈畸形則成為部分臨床醫(yī)師面臨的難題。本研究收集我院資料完整的靜脈畸形98例(均通過DSA確診)，回顧性分析其MRI表現(xiàn)，旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)MRI診斷該病影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集我院2014年1月至2019年12月，98例外周VM患兒的臨床資料和影像學(xué)資料，男46例，女52例，發(fā)病年齡3個(gè)月～17歲，平均年齡(6.08±3.95)歲，所有患者術(shù)前均行MRI平掃及增強(qiáng)檢查，DSA術(shù)中均行動(dòng)脈端造影及經(jīng)皮穿刺靜脈造影，并同時(shí)給予介入治療。患兒臨床表現(xiàn)為局部軟組織包塊、變形、疼痛、出血等，查體主要表現(xiàn)為局部腫物，部分呈青色或青紫色，皮膚溫度正常，病變具有可壓縮性，體位試驗(yàn)陽(yáng)性，觸診無搏動(dòng)感，聽診無雜音。

納入標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)臨床病史、體格檢查及影像學(xué)檢查并最終行局部穿刺靜脈造影確診為靜脈畸形。單純靜脈畸形不伴有其他脈管畸形成分(如動(dòng)靜脈畸形或淋巴管畸形等)，排除標(biāo)準(zhǔn)：排除碘和麻醉劑過敏者；嚴(yán)重心肝腎疾病、敗血癥、凝血功能障礙等手術(shù)及麻醉禁忌證者。

1.2 方法

1.2.1 采用Siemens公司3.0T Skyra 超導(dǎo)磁共振掃描儀。先行常規(guī)MRI檢查，橫斷面T1WI-Dixon及T2WI-Dixon、矢狀位及冠狀位T2WI脂肪抑制序列，掃描參數(shù): TR/TE分別為450ms/10ms(T1WI)、2000ms/108ms(T2WI)、層厚5mm，間隔2mm，矩陣256×256。增強(qiáng)掃描序列為T1WI脂肪抑制，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA，拜耳先靈公司)，注射劑量為0.2mL/kg，不配合的患兒給予水合氯醛(0.5mL/kg體重)鎮(zhèn)靜后進(jìn)行檢查。

1.2.2 DSA采用飛利浦FD-20，在手術(shù)室全身麻醉下進(jìn)行。98例患兒接受介入治療方法如下：氣管插管全身麻醉下，采用Seldinger技術(shù)，穿刺右側(cè)或左側(cè)股動(dòng)脈，根據(jù)患者年齡、病變性質(zhì)和部位選擇不同管徑和形狀導(dǎo)管，行病變部位動(dòng)脈DSA造影，并依據(jù)造影表現(xiàn)判斷病變性質(zhì)及血管構(gòu)鑄。若病變動(dòng)脈血供相對(duì)豐富，可超選擇性栓塞供血?jiǎng)用}，使用平陽(yáng)霉素+碘化油+碘普羅胺混合乳劑，部分病例再加用聚乙烯醇顆粒(PVA，100～300μm)進(jìn)行局部栓塞。若經(jīng)導(dǎo)管造影未見明確病灶染色或供血?jiǎng)用}，則經(jīng)皮使用2mL注射器直接局部穿刺病灶，回抽注射器可見靜脈血，并確認(rèn)頭皮針位于靜脈內(nèi)，行選擇性靜脈DSA造影，再經(jīng)頭皮針注入平陽(yáng)霉素+碘化油+碘普羅胺混合乳劑、無水酒精或聚桂醇泡沫行經(jīng)皮硬化術(shù)。

所有患兒監(jiān)護(hù)人均被告知磁共振檢查及介入治療可能面臨的風(fēng)險(xiǎn)、并發(fā)癥，并簽署書面知情同意書。

2 結(jié) 果

2.1 病灶數(shù)量、大小及分布位置98例患兒均經(jīng)DSA檢查及治療所證實(shí)，其中27人為多處病變，71人為單處病變。共發(fā)現(xiàn)147處病灶，頭頸部25處，軀干部13處，四肢109處，位于深層組織(脂肪層下)的111處，表淺部位的有36處。病變范圍最小者長(zhǎng)徑為8mm，最大者長(zhǎng)徑為369mm，平均長(zhǎng)徑約(88.56±75.85)mm。

2.2 MRI表現(xiàn)

2.2.1 病灶形態(tài) 病變形態(tài)以類圓形和長(zhǎng)條形及梭形病變較多見，147處病灶中長(zhǎng)條形病灶35處，類圓形病灶59處，片狀病灶12處，網(wǎng)狀病灶41處，有107處深達(dá)肌肉層，有33處累及骨質(zhì)，89處沿肌肉長(zhǎng)軸走行。

2.2.2 病灶信號(hào) T1WI上有66處呈低信號(hào)，66處呈等及等低信號(hào)，有11處低信號(hào)間混雜有高信號(hào)，有4處呈等高信號(hào)，T2WI上有135處呈高信號(hào)，10處呈高低混雜信號(hào)，2處呈等高信號(hào)，16處T2WI高信號(hào)內(nèi)含類圓形低信號(hào)，有39處病灶內(nèi)見大量纖維間隔；增強(qiáng)后有75處病灶呈點(diǎn)片狀強(qiáng)化，37處呈明顯強(qiáng)化，30處呈輕度強(qiáng)化，僅有5處未見強(qiáng)化。其中6處可見多發(fā)液液平面，28處可見“石榴籽征”(高信號(hào)中的低信號(hào)，酷似“石榴”的T2WI掃描斷面，圖1B、圖2B)。

2.3 DSA表現(xiàn)DSA動(dòng)脈端造影大部分病變于靜脈期可見少量對(duì)比劑滯留，少部分病變動(dòng)脈端造影正常，另有一部分可見較多動(dòng)脈血供，靜脈期可見較多對(duì)比劑滯留。65處可見動(dòng)脈端少量供血，64處可見微瘺，79處可見靜脈期顯影。經(jīng)皮直接穿刺靜脈造影可以明確對(duì)病變做出分型，根據(jù)Puig等[3]的分型，147處病變中，1型50處，表現(xiàn)為孤立型病變不伴有回流靜脈，2型22處，表現(xiàn)為病變引流到正常回流靜脈，3型5處，表現(xiàn)為病變引流到擴(kuò)張回流靜脈，4型70處，表現(xiàn)為病變?yōu)楫惓U(kuò)張的靜脈網(wǎng)。典型病例影像圖見圖1～圖4。

圖1 男，3歲，發(fā)現(xiàn)舌部包塊2年。T2WI(圖1A)抑脂示舌右側(cè)部團(tuán)片狀不規(guī)則高信號(hào)，內(nèi)見多發(fā)類圓形低信號(hào)，呈“石榴籽征”(圖1B，石榴的MRI掃描斷面)。DSA證實(shí)為靜脈畸形(圖1C)，邊緣可見多發(fā)淺分葉，Puig分型Ⅰ型。圖2 女，3歲，發(fā)現(xiàn)左肩包塊10天，MRI橫斷位T1WI呈稍高信號(hào)(圖2A)，T2WI呈明顯高信號(hào)，內(nèi)見多發(fā)分隔及多發(fā)類圓形低信號(hào)影，呈“石榴籽征”(圖2B)。DSA證實(shí)為靜脈畸形，邊緣見多發(fā)深分葉，并見正常引流靜脈(圖2C)，Puig分型Ⅱ型。圖3 男，5歲，右足及右踝關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)大片異常信號(hào)，以足底為著，沿足底肌肉長(zhǎng)軸分布，T1WI呈等信號(hào)，T2WI以高信號(hào)為主，邊界不清，內(nèi)見多發(fā)血管影穿行。DSA靜脈造影證實(shí)為靜脈畸形，并見擴(kuò)張迂曲的引流靜脈，Puig分型Ⅲ型。圖4 女，7歲,右臀部包塊。右側(cè)臀部脂肪層內(nèi)大片狀異常信號(hào)，呈網(wǎng)狀，T1WI呈等信號(hào)，T2WI脂肪抑制呈高低混雜信號(hào)。DSA靜脈造影證實(shí)為靜脈畸形，見大量迂曲擴(kuò)張的靜脈團(tuán)，Puig分型Ⅳ型。

3 討 論

VM屬于靜脈發(fā)育畸形的一種，約占靜脈發(fā)育畸形的95%，屬低流速脈管畸形[4]，主要由擴(kuò)張迂曲的靜脈構(gòu)成，靜脈壁血管平滑肌細(xì)胞稀疏，排列不規(guī)則[5-6]?，F(xiàn)有研究表明，內(nèi)皮細(xì)胞受體酪氨酸激酶TIE2/磷酸肌醇3-激酶PIK3信號(hào)傳導(dǎo)途徑持續(xù)活躍是導(dǎo)致VM的常見原因[7-8]。VM在新生兒預(yù)計(jì)發(fā)病率為1/10000～2/10000，患病率約為1%[9]，其中絕大部分是外周靜脈畸形(peripheral venous malformation，PVM)。本研究中147處病灶中有109處(74%)病灶位于四肢，高于文獻(xiàn)中對(duì)于靜脈畸形發(fā)生部位的報(bào)道[10]，98例患者中有71例為單發(fā)，發(fā)生部位包括四肢、頭面部、軀干等部位，符合既往報(bào)道靜脈畸形多為孤立、散發(fā)的特點(diǎn)[11]。

VM常與多種綜合征如K-T綜合征(klippel trenaunay，KT)、藍(lán)色橡皮泡痣綜合征(blue rubber bleb nevus syndrome，BRBN)、皮膚黏膜家族靜脈畸形、腎盂靜脈畸形、Maffucci綜合征、Proteus綜合征、Bannayan-Riley-Ruvalcaba綜合征、CLOVE/S綜合征等相關(guān)[10]，本研究病例未包含上述綜合征。另外，既往研究中42%的靜脈畸形中可發(fā)現(xiàn)D-二聚體水平升高[12]，在伴有靜脈石和多灶性靜脈畸形中升高更顯著[13]。

作為兒童最常見的良性血管性疾病，外圍VM大多數(shù)生長(zhǎng)于軟組織內(nèi)，多以體表包塊就診，就診分布于各個(gè)科室，且誤診率較高，常常需要與嬰幼兒血管瘤、淋巴管畸形相鑒別，嬰幼兒血管瘤隨著成長(zhǎng)可自行消退，而周圍靜脈畸形常與身體成比例生長(zhǎng)，并且可侵入肌肉、骨質(zhì)，在激素水平變化、感染、創(chuàng)傷、不恰當(dāng)治療時(shí)可迅速進(jìn)展，不僅影響外觀容貌，而且影響肢體關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)功能。許多患兒在得到正確診斷前大多經(jīng)過了不恰當(dāng)或無效的治療。因此，正確地診斷該疾病，能很大程度地避免患者接受不必要的治療甚至延誤病情。

診斷外圍VM首先要經(jīng)過專科醫(yī)師的初步篩查，更重要的是采用合適的影像學(xué)檢查，包括超聲、X線、CT、MRI、DSA等。超聲檢查可作為靜脈畸形的篩查性檢查手段。X線和CT具有輻射性，且軟組織分辨率較低，傳統(tǒng)認(rèn)為CTA檢查對(duì)血管性病變具有較高的診斷效能，但靜脈畸形屬于低流速血管病變，普遍缺乏血供，增強(qiáng)檢查后仍然與周圍軟組織密度接近，僅對(duì)發(fā)現(xiàn)病變中的鈣化較敏感，難以做出準(zhǔn)確的判斷，因此一般不作為常規(guī)檢查手段。MRI由于其軟組織分辨率較高，且病變形態(tài)和信號(hào)有其特點(diǎn)，對(duì)病灶的形態(tài)、分布、有無累及重要結(jié)構(gòu)可作出全面的評(píng)價(jià)，但目前大部分放射科醫(yī)師仍對(duì)脈管性疾病的分類、靜脈畸形的影像學(xué)特點(diǎn)缺乏全面準(zhǔn)確的認(rèn)識(shí)，所得出的結(jié)論一般是血管瘤、血管源性病變、脈管類病變等較為模糊的診斷。因此，本研究總結(jié)了我院98例靜脈畸形的完整影像學(xué)資料，分析其表現(xiàn)特征，以提高臨床醫(yī)生對(duì)MRI診斷靜脈畸形的影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

3.1 DSA表現(xiàn)DSA造影可以明確診斷靜脈畸形，并對(duì)其進(jìn)行分型，充分評(píng)估靜脈畸形的血管構(gòu)筑及其嚴(yán)重程度，同時(shí)可以進(jìn)行硬化治療。本研究病例147處病灶有48%為4型，34%為1型，15%為2型，3%為3型，44%的病灶存在微瘺，54%的病灶可見靜脈期顯影，異常血管的存在也提示了兒童靜脈畸形難以自行消退的原因，這也與先前關(guān)于不消退型先天性血管瘤的研究結(jié)果相符[14]。對(duì)于PuigⅠ、Ⅱ型病變，硬化治療可以獲得比較好的臨床效果，并發(fā)癥輕微；Ⅲ、Ⅳ型由于靜脈回流速度快，硬化劑會(huì)快速進(jìn)入體循環(huán)，單純硬化治療病變往往效果不佳，需要降低回流靜脈流速后再行硬化治療，才會(huì)獲得滿意效果[3]。基于不同類型的靜脈畸形特點(diǎn)，治療方法的選擇應(yīng)具有針對(duì)性，才能獲得滿意的治療效果。

3.2 MRI特征MRI是DSA術(shù)前診斷靜脈畸形的最佳影像學(xué)檢查，有高達(dá)98.9%的敏感性和90%的特異性[11]。本研究病例中MRI亦呈現(xiàn)出良好的診斷作用。T1WI上靜脈畸形呈現(xiàn)等或低信號(hào)，有時(shí)當(dāng)病灶內(nèi)摻雜有脂肪、亞急性出血或鈣化時(shí)，可見混雜其內(nèi)的高信號(hào)，T2WI脂肪抑制序列是觀察靜脈畸形浸潤(rùn)范圍和對(duì)周圍軟組織累及程度的最佳序列，在高信號(hào)中可見的低信號(hào)常代表靜脈石、含鐵血黃素沉著或局部血栓形成。

結(jié)合既往報(bào)道，本研究總結(jié)出靜脈畸形在MRI上的6個(gè)表現(xiàn)特征：1)在T1加權(quán)像上呈等低信號(hào)，大部分呈等信號(hào)，與周圍肌肉信號(hào)相似，部分病變可在等低信號(hào)的包繞下局部出現(xiàn)片狀或者點(diǎn)狀的稍高信號(hào)。2)在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度高于脂肪低于水，介于水和脂肪之間，脂肪抑制呈明顯高信號(hào)，類似于肝血管瘤的燈泡征。部分病灶呈現(xiàn)“石榴籽”征，本研究病例中共28處(19.1%)，出現(xiàn)此征象時(shí)診斷靜脈畸形的可靠性較大，出現(xiàn)此征象的原因是病灶內(nèi)部伴有血栓或者靜脈石形成。3)當(dāng)病變累及到肌肉或者發(fā)生于肌肉內(nèi)部時(shí)，病變長(zhǎng)軸往往是順著肌束的方向發(fā)展，本研究病例中共89例(60.5%)具有此特點(diǎn)，是Ⅲ、Ⅳ型靜脈畸形的特征性表現(xiàn)。4)病變呈團(tuán)狀時(shí)，分葉比較明顯，分葉是由畸形靜脈團(tuán)內(nèi)部畸形靜脈的邊緣相互交錯(cuò)形成的，這一點(diǎn)可以在DSA造影圖像上得到印證。5)病變內(nèi)的液液平面，本研究病例有6處病灶出現(xiàn)了液液平面，通常認(rèn)為它是淋巴管畸形伴出血的特征性表現(xiàn)，但部分靜脈畸形急性出血期內(nèi)也會(huì)有此表現(xiàn)，不能據(jù)此排除靜脈畸形。6)病變呈彌漫性網(wǎng)狀分布，粗細(xì)不一，邊界不清，大部分位于脂肪層內(nèi)，可向深部浸潤(rùn)(圖4)，增強(qiáng)掃描可見不同程度的強(qiáng)化，這種特點(diǎn)是Ⅳ型靜脈畸形的特點(diǎn)。這六種征象在靜脈畸形中出現(xiàn)幾率較高，在臨床中若遇到一種或幾種上述征象，結(jié)合患者病史，可作出較為明確的影像學(xué)診斷。

本研究為回顧性研究，存在著樣本量相對(duì)不足、選擇性偏倚、部分患者多次進(jìn)行硬化治療期間影像學(xué)的變化未能深入描述等問題，相信今后更多病例的收集和影像資料的隨訪將有助于兒童外周靜脈畸形影像學(xué)表現(xiàn)的完善及其潛在發(fā)病機(jī)制的探索。