以肢端潰瘍麻木為首發(fā)癥狀的瘤型麻風(fēng)1例

沈娟，譚海峰

（河北省皮膚病防治院，河北 保定 071000）

河北為麻風(fēng)的低流行區(qū)，麻風(fēng)合并Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)的少見，醫(yī)生對麻風(fēng)認(rèn)識不夠或是警惕不足，因此容易誤診?，F(xiàn)將1例誤診長達(dá)9年的病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男，56歲，本地漁民，以“肢端潰瘍麻木9年，游走性關(guān)節(jié)痛2個(gè)月”于2018年10月就診于我院。自訴2009年夏季右手食指起潰瘍，未予特殊處理自行消退。4個(gè)月后，自覺右手食指指尖麻木，觸覺減弱，麻木感逐漸蔓延至右手其余手指。就診于多家醫(yī)院，診斷為“末梢神經(jīng)炎”，給予營養(yǎng)神經(jīng)治療，療效不佳。后逐漸出現(xiàn)左手、雙腳麻木，眉毛脫落、手足潰瘍。就診于綜合醫(yī)院神經(jīng)科診斷為“神經(jīng)炎”、“神經(jīng)營養(yǎng)不良”等。2018年上半年開始出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)游走性疼痛、面部紅斑。就診于當(dāng)?shù)丶部刂行霓D(zhuǎn)診至河北省皮膚病防治院。既往體健，否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病史，當(dāng)?shù)責(zé)o麻風(fēng)患者。

體格檢查：面部浸潤性紅斑下可觸及皮下結(jié)節(jié)，雙側(cè)眉毛脫落見圖1，軀干、四肢可見數(shù)個(gè)暗紅色丘疹。雙手大魚際肌、小魚際肌萎縮。左手食指掌指關(guān)節(jié)腫脹、有壓痛。右手拇指小指內(nèi)收障礙見圖2。雙側(cè)膝關(guān)節(jié)有壓痛。左足底可見1個(gè)豌豆大小的干燥深潰瘍見圖3。雙手雙足觸覺溫度覺減退。淺表神經(jīng)未觸及。

圖1 瘤型麻風(fēng)患者面部皮疹

圖2 瘤型麻風(fēng)患者手損害

圖3 瘤型麻風(fēng)足底無痛性深潰瘍

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、C-反應(yīng)蛋白、肝功能、腎功能、血脂、心肌酶、電解質(zhì)、免疫5項(xiàng)未見異常?？规溓蚓苎亍癘”試驗(yàn)（-）、類風(fēng)濕因子（-）、傳染 8項(xiàng)（-）。取左手背皮疹組織活檢：表皮大致正常，真皮內(nèi)可見大小不等的多灶性巨噬細(xì)胞聚集成泡沫樣組織細(xì)胞團(tuán)，泡沫樣細(xì)胞圍繞汗腺、皮脂腺和毛囊間浸潤見圖 4、5。免疫組化 CD68（±）、S-100（-）。

圖4、5 瘤型麻風(fēng)手背皮疹組織病理圖

組織液抗酸染色：可見抗酸染色陽性，短棒狀桿菌簇集分布，見圖6。

圖6 瘤型麻風(fēng)眉上組織液查菌

診斷：①瘤型麻風(fēng)；②Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。

治療：氨苯砜用藥風(fēng)險(xiǎn)因子HLA-B 1310篩查（-），給予多菌型麻風(fēng)聯(lián)合化療方案、強(qiáng)的松40 mg晨頓服。

排查患者家屬患者妻子，無任何臨床癥狀。左眶上組織液抗酸染色（+），查菌可見2條完整的桿菌。取左眶上組織活檢：真皮內(nèi)毛囊周圍和神經(jīng)纖維囊周圍可見灶性淋巴細(xì)胞浸潤及水腫見圖7。免疫組化：CD68（-）、S-100（+）。

圖7 界限類麻風(fēng)眉上組織病理圖

診斷：界限類麻風(fēng)。

治療：氨苯砜用藥風(fēng)險(xiǎn)因子HLA-B 1310篩查（-），給予少菌型麻風(fēng)聯(lián)合化療方案。

2 討論

麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌感染引起的，以侵犯皮膚和周圍神經(jīng)為主的慢性傳染病，潛伏期長，發(fā)病隱匿。臨床表現(xiàn)各異，可有皮膚、周圍神經(jīng)、關(guān)節(jié)損害等，晚期可造成容貌損毀及不可逆軀體傷殘。依據(jù)機(jī)體免疫系統(tǒng)對麻風(fēng)桿菌的反應(yīng)分為五型：結(jié)核樣型（TT）、界線類偏結(jié)核樣型（BT）、中間界線類（BB）、界線類偏瘤型（BL）、瘤型麻風(fēng)（LL）[1]。本例患者四肢淺感覺減退、面部浸潤性紅斑下可觸及皮下結(jié)節(jié)、足底無痛性潰瘍，就診時(shí)表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱；組織液鏡檢可見抗酸染色陽性短棒狀桿菌；皮疹組織活檢：表皮大致正常，真皮內(nèi)可見大小不等的多灶性巨噬細(xì)胞聚集成泡沫樣組織細(xì)胞團(tuán)，泡沫樣細(xì)胞圍繞汗腺、皮脂腺和毛囊間浸潤，免疫組化 CD68（±）、S-100（-）。故綜合考慮診斷為“LL、Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)”。患者妻子無任何臨床癥狀和不適，組織液查菌可見抗酸染色陽性的完整桿菌，左眶上組織活檢：真皮內(nèi)毛囊周圍和神經(jīng)纖維囊周圍可見灶性淋巴細(xì)胞浸潤及水腫，免疫組化CD-68（-）S-100（+），診斷為界限類麻風(fēng)。

LL屬多菌型麻風(fēng)，易發(fā)生神經(jīng)損害，可致嚴(yán)重畸形。神經(jīng)損害的發(fā)生率高于少菌型[2]。在新發(fā)的麻風(fēng)病例中多菌型麻風(fēng)和確診延誤的麻風(fēng)患者出現(xiàn)殘疾的比例高，神經(jīng)的感覺和運(yùn)動(dòng)功能均可受到損害[3]，早診斷、早治療非常重要，既可以阻止病情進(jìn)一步發(fā)展，也可以減少傳播。本例先證者手部潰瘍后手指麻木進(jìn)行性加重，多次就診于綜合醫(yī)院的神經(jīng)科診斷為“神經(jīng)營養(yǎng)不良”、“末梢神經(jīng)炎”。河北屬麻風(fēng)低流行區(qū)，存在臨床醫(yī)生對麻風(fēng)的警惕性不高、對麻風(fēng)的知識掌握不足、未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)的疑似癥狀和體征。本患者組織液中可見較多菌團(tuán)，傳染性強(qiáng)。共同生活密切接觸的妻子被感染。兒女讀書、工作常年在外，組織液查菌陰性，目前每半年1次麻風(fēng)桿菌抗體檢測監(jiān)測中。

麻風(fēng)反應(yīng)是指在麻風(fēng)病的慢性過程中由于免疫狀態(tài)的改變，而突然發(fā)生的病情活躍或加劇，可以是麻風(fēng)病初發(fā)或復(fù)發(fā)的首次癥狀，又是各型麻風(fēng)病演變的重要因素之一。根據(jù)免度學(xué)特點(diǎn)和癥狀、體征的各異，麻風(fēng)反應(yīng)主要分為Ⅰ型、Ⅱ型和混合型反應(yīng)。Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)主要發(fā)生在BL和LL患者。Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)眼病的發(fā)生率較高，應(yīng)引起高度的重視。