脾臟炎性假瘤樣濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤1例

吳婷婷，方 超，韓 紅

(1.上海市徐匯區(qū)中心醫(yī)院超聲科，上海 200031；2.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院超聲科，上海 200032)

患者男，47歲，因“反復(fù)低熱伴下肢乏力半年余”入院；既往體健。查體無(wú)特殊，雙下肢肌力正常(5級(jí))。實(shí)驗(yàn)室檢查C反應(yīng)蛋白升高(10 μg/ml)。腹部超聲：脾臟內(nèi)5.5 cm×5.0 cm混合回聲團(tuán)塊，邊界清晰，內(nèi)部回聲不均勻，CDFI于其內(nèi)見(jiàn)短線狀血流信號(hào)；超聲造影示脾內(nèi)病灶動(dòng)脈期快速增強(qiáng)，靜脈期減退呈低回聲改變，內(nèi)見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化區(qū)(圖1A、1B)；考慮脾少見(jiàn)類型惡性腫瘤可能。18F-FDG PET/CT示脾臟糖代謝異常增高灶伴中央壞死，考慮惡性腫瘤，淋巴瘤待排(圖1C)。行全脾臟切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)脾上極6.0 cm×4.5 cm×3.0 cm腫瘤，質(zhì)中，與周圍組織無(wú)明顯粘連。術(shù)后病理：脾切面見(jiàn)灰白色腫物，界清，質(zhì)中，局部緊貼脾被膜；光鏡下見(jiàn)彌漫分布淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞背景，其間散在分布大細(xì)胞成分(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CD3(+)、CD20(+)、CD31(+)、CD23(+)、CD35(+)。病理診斷：(脾)炎性假瘤樣濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor, IPT-1ike FDCT)。

圖1 脾臟IPT-like FDCT A、B.分別為超聲造影動(dòng)脈期(A，注入造影劑后19 s)和靜脈期(B，注入造影劑后62 s)；C.18F-FDG PET/CT；D.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

討論IPT-1ike FDCT為起源于生發(fā)中心濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞的罕見(jiàn)低度惡性腫瘤，主要累及肝、脾，具有炎性假瘤的部分組織學(xué)特征。脾臟IPT-1ike FDCT臨床表現(xiàn)常無(wú)特異性，少數(shù)可出現(xiàn)顯著體質(zhì)量減輕、發(fā)熱、脾腫大及脾功能亢進(jìn)等癥狀。脾臟常見(jiàn)良性腫瘤(如血管瘤)超聲造影多呈“慢進(jìn)慢退”表現(xiàn)，而惡性腫瘤(如淋巴瘤等)常呈現(xiàn)“快進(jìn)快退”的強(qiáng)化特點(diǎn)。本例脾IPT-1ike FDCT超聲表現(xiàn)為病灶邊界清楚，內(nèi)部回聲不均勻；造影呈“快進(jìn)快退”的特點(diǎn)，內(nèi)見(jiàn)無(wú)增強(qiáng)區(qū)域，符合惡性腫瘤內(nèi)部存在出血、壞死表現(xiàn)。本病應(yīng)與脾臟惡性腫瘤中最常見(jiàn)的淋巴瘤相鑒別，后者超聲造影動(dòng)脈期多呈等增強(qiáng)或低增強(qiáng)表現(xiàn)，且其內(nèi)部較少出現(xiàn)出血、壞死等改變。確診IPT-1ike FDCT主要依靠病理學(xué)檢查。本病目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案，對(duì)局限性生長(zhǎng)病灶以單純手術(shù)切除為主要治療手段，但術(shù)后是否應(yīng)行輔助化學(xué)治療(化療)存在爭(zhēng)議。本例術(shù)后未予輔助化療，目前已隨訪10個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。