表現(xiàn)為桶人綜合征的脊髓梗死(附1例報(bào)告并6例文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

雷四英， 鐘根龍， 藍(lán)麗康

脊髓血管病的發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于腦血管病，因此臨床上相對(duì)少見，容易誤診為其他疾病。近年來(lái)，隨著磁共振成像檢查的廣泛應(yīng)用，大大提高了脊髓血管病的確診率。現(xiàn)報(bào)道1例臨床表現(xiàn)為桶人綜合征(man-in-the-barrel syndrome，MIBS)的脊髓梗死(spinal cord infarction，SCI)，并通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對(duì)本病的認(rèn)知。

1 資料與方法

1.1 病例資料 患者，男，60歲，銀行職員，突發(fā)起病。因“雙上肢無(wú)力1 m”于2018年3月15日入院?；颊呷朐呵? m晨起做家務(wù)，彎腰手持高壓鍋時(shí)突發(fā)左上肢疼痛，隨后出現(xiàn)左手無(wú)力，手指伸屈費(fèi)力，持物困難，1 h后出現(xiàn)右手無(wú)力，無(wú)頭暈，無(wú)頭痛，無(wú)雙下肢無(wú)力，無(wú)感覺障礙，無(wú)尿便障礙等，上述癥狀持續(xù)存在。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭部MRI檢查提示多發(fā)腔隙性腦梗死，頸椎X片未見明顯異常，按照“腦血管病”給予“抗血小板聚集、降血脂、改善微循環(huán)”等藥物治療，患者雙手無(wú)力略有好轉(zhuǎn)，但還是逐漸出現(xiàn)了手部肌肉的萎縮。為進(jìn)一步明確診斷就診于我院。既往體健。否認(rèn)“糖尿病、高血壓病、冠心病”病史，無(wú)家族史。無(wú)手術(shù)史。吸煙30+y，20支/d。否認(rèn)飲酒。

入院查體：生命體征平穩(wěn)，神志清，言語(yǔ)流利，對(duì)答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反應(yīng)靈敏，雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)自如，無(wú)眼震，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)側(cè)，口角無(wú)偏斜，舌肌無(wú)萎縮及震顫，伸舌居中，雙側(cè)咽反射靈敏，上肢近端肌力5級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4+級(jí)，下肢肌力5級(jí)，四肢肌張力正常四肢腱反射()，左側(cè)霍夫曼征(+)，右側(cè)霍夫曼征(-)，左側(cè)巴氏征(-)，右側(cè)巴氏征(+)。肢體及軀干感覺檢查未見明顯異常。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)穩(wěn)準(zhǔn)。腦膜刺激征(-)。左手第一背側(cè)骨間肌及大魚際肌萎縮。輔助檢查：血常規(guī)、生化、血凝分析、腫瘤指標(biāo)、貧血指標(biāo)、乙肝三系、風(fēng)濕試驗(yàn)、同型半胱氨酸水平均正常，自身免疫抗體全套、抗心磷脂抗體、梅毒抗體、HIV抗體均陰性。心電圖、心臟彩超均正常。腰穿壓力正常，腦脊液無(wú)色透明，細(xì)胞計(jì)數(shù)，蛋白、糖、氯化物水平均正常。腦脊液寡克隆帶陰性，AQP-4抗體陰性。頭部+頸部CTA+CTP未見明顯異常。肌電圖提示雙側(cè)第一背側(cè)骨間肌、左小指展肌、左尺側(cè)腕屈肌、左拇展短肌、左橈側(cè)腕屈肌神經(jīng)源性損害。頸椎MR增強(qiáng)掃描：C4～T1水平脊髓多發(fā)斑片狀異常信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描見部分強(qiáng)化(見圖1)。診斷考慮“脊髓梗死”，給予阿司匹林腸溶片抗血小板，阿托伐他汀鈣片降血脂，以及桂哌齊特針改善微循環(huán)等治療2 w后出院?；颊甙l(fā)病6 m復(fù)診，查體見肌肉萎縮無(wú)明顯加重，雙上肢遠(yuǎn)端肌力有所好轉(zhuǎn)。

1.2 方法 通過Pubmed數(shù)據(jù)庫(kù)，輸入關(guān)鍵詞“man -in-the -barrel syndrome”和“spinal artery infarction”，檢索時(shí)間截止2018年8月30日，收集所有相關(guān)文獻(xiàn)，得到關(guān)于MIBS的相關(guān)病例資料。采用描述性統(tǒng)計(jì)對(duì)符合條件的所有病例從臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)及病因進(jìn)行分析，見表1和表2。

2 結(jié) 果

共檢索得到相關(guān)文獻(xiàn)6篇(包含1篇綜述文獻(xiàn))，共搜索到MIBS患者6例，加上我院接診的1例，總共7例，其中男性4例，女性3例，年齡12～64歲。

2.1 臨床癥狀 在7例患者中，6例(85.7%)患者發(fā)病時(shí)有神經(jīng)根痛癥狀；6例(85.7%)表現(xiàn)為雙上肢無(wú)力，其中1例(14.3%)先出現(xiàn)四肢無(wú)力，數(shù)小時(shí)后雙下肢無(wú)力緩解；僅有2例存在感覺障礙；所有患者均無(wú)自主神經(jīng)功能障礙。

2.2 影像表現(xiàn) 所有患者均完成了脊髓MRI檢查，首次影像學(xué)檢查距離發(fā)病時(shí)間48 h至數(shù)月不等。T2加權(quán)相均發(fā)現(xiàn)有病灶，且病變均累及高頸段，病變長(zhǎng)度4～7個(gè)節(jié)段不等，矢狀位見“鉛筆征”，其4例(57.1%)軸位片可見“蛇眼征”。

2.3 病因分析 7例患者中，3例系椎動(dòng)脈閉塞所致，1例為椎動(dòng)脈夾層，另3例(33.3%)病因不明確。共4例(57.1%)患者在發(fā)病前存在誘發(fā)因素。

(a)T2WI矢狀位顯示C4～T1水平脊髓前部條帶狀信號(hào)影，可見“鉛筆征”(箭頭所示)；(b)增強(qiáng)掃描見病灶部分強(qiáng)化；(c)和(d)T2冠狀位顯示病灶分布于雙側(cè)脊髓前角，可見“蛇眼征”(箭頭所示)

圖1 患者發(fā)病1 m時(shí)頸椎MRI

表2 以桶人綜合征為臨床表現(xiàn)的脊髓梗死患者影像學(xué)特征與病因分布

3 討 論

桶人綜合征(man-in-the-barrel syndrome，MIBS)[7]最早于1986年由Sage等所命名，用于描述因腦灌注不足而導(dǎo)致患者出現(xiàn)雙上肢癱瘓，不伴有面部及下肢的癱瘓，無(wú)感覺障礙及自主神經(jīng)功能障礙的一組綜合征。后續(xù)研究發(fā)現(xiàn)[8]，除了顱內(nèi)病變可引起外，脊髓疾病及周圍神經(jīng)病變均可導(dǎo)致桶人綜合征。

脊髓梗死的發(fā)病率很低，約占所有卒中患者的1.2%[6]。脊髓的血液供應(yīng)主要來(lái)源于脊髓前動(dòng)脈、脊髓后動(dòng)脈和根動(dòng)脈。椎動(dòng)脈在延髓椎體交叉水平發(fā)出一支脊髓前動(dòng)脈和兩支脊髓后動(dòng)脈。脊髓前動(dòng)脈滋養(yǎng)脊髓的前2/3，包括脊髓灰質(zhì)前角、側(cè)角和后角基底部、白質(zhì)前后連合、前索和側(cè)索。脊髓后動(dòng)脈支配脊髓的后1/3。脊髓前動(dòng)脈分布區(qū)域廣，脊髓前動(dòng)脈供血區(qū)以前根動(dòng)脈為界限，其上下根動(dòng)脈之間的臨界區(qū)容易發(fā)生缺血。而灰質(zhì)對(duì)缺血更加敏感，因此更容易受累。根據(jù)受累血管不同，脊髓梗死在臨床上可分為脊髓前動(dòng)脈綜合征、脊髓后動(dòng)脈綜合征及中央動(dòng)脈綜合征，其中以脊髓前動(dòng)脈綜合征的發(fā)病率相對(duì)較高。脊髓前動(dòng)脈綜合征的臨床特征[9]：(1)起病急驟，呈卒中樣，也有數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)逐漸加重者；(2)首發(fā)癥狀多為神經(jīng)根刺激癥狀；(3)病變多見于脊髓中胸段或下頸段，患者短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)病變相應(yīng)節(jié)段的遲緩性癱瘓，以及病灶水平以下的痙攣性癱瘓，癥狀進(jìn)行性加重，但常為不完全性癱瘓，往往雙側(cè)同時(shí)受累，偶有單側(cè)性，早期可為脊髓休克表現(xiàn)；(4)病變節(jié)段以下分離性感覺障礙；(5)尿便障礙也可早期出現(xiàn)，早期表現(xiàn)為尿潴留，后期則為尿失禁。(6)可有出汗異常和冷熱感等自主神經(jīng)癥狀。(7)脊髓MRI：急性期多表現(xiàn)為病變節(jié)段脊髓增粗，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，矢狀位可見“鉛筆征”，發(fā)病1～3 w病灶可見明顯強(qiáng)化。慢性期脊髓形態(tài)恢復(fù)正?；蚣顾栉s，病灶邊界不清。

我們報(bào)道的這1例患者臨床表現(xiàn)并不符合典型的脊髓前動(dòng)脈綜合征，而是表現(xiàn)為桶人綜合征，即雙上肢無(wú)力，而雙下肢肌力正常，感覺及自主神經(jīng)功能也正常。患者頸椎MR檢查顯示病變節(jié)段從C4延伸至T1，矢狀位T2WI可見典型的“鉛筆征”，病灶主要分布于雙側(cè)脊髓灰質(zhì)前角，部分層面可見前聯(lián)合也有受累，橫斷位可見“蛇眼征”或稱“貓頭鷹眼征”。此病灶分布區(qū)域考慮為脊髓中央動(dòng)脈和外周動(dòng)脈的交界供血區(qū)，即分水嶺區(qū)域。當(dāng)發(fā)生缺血事件時(shí)，該部位容易受累。影像學(xué)所見的病灶分布與患者的臨床表現(xiàn)相吻合?；颊唠p上肢無(wú)力，并出現(xiàn)肌肉的萎縮，而下肢肌力保留，系頸髓相應(yīng)節(jié)段前角細(xì)胞受累所致；同時(shí)患者還表現(xiàn)有錐體束征，考慮與皮質(zhì)脊髓束部分受累相關(guān)。

脊髓梗死的病因眾多，低氧血癥、血液高凝狀態(tài)、心源性栓塞、動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)靜脈畸形、結(jié)締組織病以及醫(yī)源性因素等，其他少見原因還包括夾層動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈瘤手術(shù)、低血壓、潛水病、脊髓血管炎(梅毒性、結(jié)核性、巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎、多發(fā)性動(dòng)脈炎)、血液病、纖維軟骨栓塞、一側(cè)椎動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄、可卡因中毒及椎間盤脫出等。我們回顧分析了以桶人綜合征為臨床表現(xiàn)的脊髓梗死患者的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)現(xiàn)大部分是由于一側(cè)椎動(dòng)脈夾層或椎動(dòng)脈閉塞所致。頸髓通常由起源于一側(cè)或兩側(cè)椎動(dòng)脈的脊髓前動(dòng)脈供血，因而當(dāng)椎動(dòng)脈發(fā)生損傷、閉塞或夾層時(shí)，可導(dǎo)致雙側(cè)脊髓低灌注，從而引起分水嶺梗死[5]。Pullicino等[10]曾報(bào)道一例由右側(cè)椎動(dòng)脈夾層導(dǎo)致的患者雙上肢無(wú)力和上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮。我們報(bào)道的這例患者臨床表現(xiàn)與之非常類似，但入院后頭頸CTA檢查并未發(fā)現(xiàn)血管異常?；颊呔芙^進(jìn)一步行脊髓血管造影，目前病因尚不明確。磁共振檢查是目前診斷脊髓梗死的首選方法，Thurnher等[11]的研究發(fā)現(xiàn)急性脊髓梗死最早在發(fā)病后3 h，彌散加權(quán)成像即可發(fā)現(xiàn)病灶，在矢狀位T2加權(quán)成像上可見“鉛筆樣”高信號(hào)和脊髓腫脹，軸位片可見僅限于雙側(cè)前角區(qū)的“貓頭鷹眼征”，因?yàn)榧顾枨敖腔屹|(zhì)對(duì)缺血更加敏感[5，6]。亞急性期增強(qiáng)掃描部分病灶可見強(qiáng)化[5]。該例患者發(fā)病1 m時(shí)影像學(xué)檢查仍可見上述病灶，增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)我們還發(fā)現(xiàn)，脊髓前動(dòng)脈梗死的患者中，分水嶺梗死多發(fā)生于C3～C5，相對(duì)于非分水嶺梗死，其節(jié)段更長(zhǎng)[12]。以桶人綜合征為臨床表現(xiàn)的脊髓梗死患者病灶往往累及高頸段，受累的脊髓節(jié)段均大于3個(gè)椎體。因此，臨床上需特別注意與急性脊髓炎、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化等急性或亞急性起病的脊髓脫髓鞘疾病相鑒別。

脊髓梗死的臨床預(yù)后取決于多種因素，包括脊髓損傷的程度和類型，受累的脊髓節(jié)段，發(fā)病年齡，發(fā)病時(shí)神經(jīng)功能缺損的嚴(yán)重程度，以及吸煙史等[12～15]。分水嶺梗死相對(duì)于單純的溝動(dòng)脈梗死，往往預(yù)后更差。我們報(bào)道的這例患者，中老年急性起病，無(wú)基礎(chǔ)疾病史，病灶范圍不大，發(fā)病后治療及時(shí)，故預(yù)后相對(duì)較好。

臨床上，我們對(duì)于急性起病，且以雙上肢無(wú)力為首要表現(xiàn)，尤其是合并有根痛癥狀者，應(yīng)警惕脊髓血管病可能，建議盡早完善頸椎磁共振檢查，尤其是彌散加權(quán)成像早期診斷脊髓梗死的敏感性和特異性高，頸部CTA則能進(jìn)一步明確是否存在椎動(dòng)脈病變。若患者發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng)，應(yīng)考慮頸椎磁共振增強(qiáng)檢查，有利于發(fā)現(xiàn)亞急性期的梗死灶，且有助于其他病因的篩查。脊髓梗死在影像學(xué)上可以表現(xiàn)為長(zhǎng)節(jié)段，故需注意與脫髓鞘疾病相鑒別。