色素性扁平苔蘚并發(fā)大皰性扁平苔癬1例

周俐宏，李鄰峰

（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院，北京 100050）

1 臨床資料

患者男，60歲，因軀干泛發(fā)灰藍(lán)色斑片1個(gè)月余，于2018年6月26日來(lái)診。1個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因軀干出現(xiàn)灰藍(lán)色斑片，漸增多，無(wú)痛癢，未曾診治。既往潰瘍性扁平苔蘚（LP）7年，口服激素聯(lián)合阿維A治療后好轉(zhuǎn)，目前口服阿維A 10 mg/次，1次/d維持治療。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎8年。個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。系統(tǒng)查體無(wú)異常。皮膚科情況：軀干彌漫性灰藍(lán)色斑片，見(jiàn)圖1，四肢散在紫紅色扁平丘疹，見(jiàn)圖2，脛前散發(fā)約1 cm大小水皰，見(jiàn)圖3，皰液清亮，尼氏征陰性。化驗(yàn)檢查示嗜堿細(xì)胞絕對(duì)值0.09×109/L，嗜堿細(xì)胞百分比1.4%，類(lèi)風(fēng)濕因子46.4 KIU/L，抗干燥綜合征抗體A（SSA，+）。取腹部灰藍(lán)色斑片行病理示：表皮萎縮，基底細(xì)胞液化形成表皮下皰，真皮淺層血管周?chē)⒃谥械攘苛馨图?xì)胞及噬黑素細(xì)胞浸潤(rùn)，見(jiàn)圖4。診斷：色素性扁平苔蘚（LPD）并發(fā)大皰性扁平苔蘚（BLP）。予口服阿維A膠囊30 mg/次，1次/d，白芍總苷膠囊0.6 g/次，3次/d，外用吡美莫司、多磺酸粘多糖乳膏治療。4個(gè)月后軀干部位皮損顏色較前減輕，無(wú)新發(fā)皮損，阿維A逐漸減量至10 mg/次，1次/d維持治療，至今日，皮損逐漸消退，目前仍在隨訪中。

圖1 軀干部位彌漫性灰藍(lán)色斑片

圖2 前臂散在紫紅色扁平斑丘疹

圖3 脛前紫紅色斑丘疹伴發(fā)水皰

圖4 組織病理圖片

2 討論

LP是一種病因不明，臨床表現(xiàn)為紫紅色多角形扁平丘疹的慢性炎癥性疾病。組織病理具有特征性：角化過(guò)度，顆粒層楔形增厚，基底層液化變性，真皮淺層淋巴細(xì)胞帶狀浸潤(rùn)。LP有多種亞型，LPP好發(fā)于面頸部等光暴露區(qū)，也可累及非光暴露區(qū)域，身體屈側(cè)尤腋下為其次好發(fā)區(qū)，可泛發(fā)至軀干、四肢[1]。皮損特點(diǎn)為灰藍(lán)色色素沉著斑片或褐黑色斑疹，彌漫性病變較常見(jiàn)[2]。病理特征為表皮萎縮，色素失禁伴典型LP改變[3]。BLP是LP的另一罕見(jiàn)亞型，好發(fā)于口腔黏膜及下肢，也可累及甲、毛發(fā)，表現(xiàn)為典型的LP損害伴水皰或大皰，尼氏征陰性[4]。病理表現(xiàn)為表皮下大皰伴典型LP改變。其大皰的形成與強(qiáng)烈的苔蘚樣炎性反應(yīng)及廣泛的表皮細(xì)胞破壞有關(guān)[5]。

本例患者既往潰瘍性LP，現(xiàn)并發(fā)色素性及大皰性LP，不同亞型LP于10年內(nèi)先后出現(xiàn)，臨床較罕見(jiàn)。國(guó)內(nèi)報(bào)道過(guò)線狀LP并發(fā)LPP[6]及LPP合并毛囊性LP[7]，暫無(wú)LPP及BLP并發(fā)的報(bào)道。Tsuboi等[8]報(bào)道了1例潰瘍性LP并發(fā)干燥綜合征，本例患者既往類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎史，類(lèi)風(fēng)濕因子升高，SSA（+），但目前尚無(wú)干燥綜合征表現(xiàn)，猜測(cè)其LP的發(fā)生可能與自身免疫相關(guān)，需進(jìn)一步隨訪。

LP可口服糖皮質(zhì)激素、阿維A酸類(lèi)、免疫抑制劑、抗瘧藥物，外用糖皮質(zhì)激素、阿維A酸、0.1%他克莫司等治療。Rallis等[9]采用阿維A治療1例LP，取得不錯(cuò)療效。本例患者口服阿維A聯(lián)合外用吡美莫司乳膏治療，療效尚可。