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    兒童脈絡(luò)叢乳頭狀瘤八例CT及MRI檢查誤診分析

    2021-07-26 12:43:20劉建雙韓永惠蔣凌燕
    臨床誤診誤治 2021年7期
    關(guān)鍵詞:脈絡(luò)叢室管膜腦膜瘤

    劉建雙,石 浩,韓永惠,蔣凌燕,張 霞

    脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是一種罕見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤,可發(fā)生于各個(gè)年齡段,幼兒和青少年多見(jiàn),男性多發(fā),病變發(fā)生部位從高到低依次為第四腦室、側(cè)腦室和第三腦室,發(fā)生于側(cè)腦室時(shí),左側(cè)較右側(cè)發(fā)病率高[1]。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤臨床表現(xiàn)為腦積液及顱內(nèi)壓增高引起的頭痛、頭暈和惡心、嘔吐等癥狀,病程長(zhǎng)短不一。由于本病較為罕見(jiàn),影像學(xué)檢查無(wú)特異性表現(xiàn),故診斷較困難。2017年1月—2020年6月我院收治兒童脈絡(luò)叢乳頭狀瘤26例,其中8例CT和MRI檢查曾誤診,誤診率30.77%。本文回顧性分析8例誤診病例臨床資料,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn),探討兒童脈絡(luò)叢乳頭狀瘤臨床特點(diǎn)、鑒別診斷要點(diǎn)和誤診原因、防范措施,旨在提高影像科及臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平。

    1 臨床資料

    1.1一般資料 本組8例,男6例,女2例,男女比3∶1;年齡1歲5個(gè)月~3歲;病程1 d~6個(gè)月(2.3±1.7)個(gè)月。

    1.2臨床表現(xiàn) 本組3例有顱內(nèi)壓升高癥狀,出現(xiàn)不同程度頭痛,伴或不伴惡心、嘔吐(伴嘔吐者為噴射狀,嘔吐物為胃內(nèi)容物),病程1~3個(gè)月;2例出現(xiàn)單側(cè)上肢活動(dòng)不利,病程分別為2和6個(gè)月;2例與同齡兒童比較步態(tài)不穩(wěn)、出現(xiàn)跛行現(xiàn)象,病程2個(gè)月;1例無(wú)明顯臨床癥狀,外傷后無(wú)意中發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位。

    1.3影像學(xué)檢查 本組術(shù)前頭顱CT檢查均采用GE Optima 660雙源CT,掃描層厚及層間距均為5 mm,CT增強(qiáng)劑為碘克沙醇,肘靜脈團(tuán)注,用量為2 ml/kg,流速為1.8~2.5 ml/s。術(shù)前頭顱MRI檢查設(shè)備為GE Sibna HDi 1.5T,使用專(zhuān)用頭線(xiàn)圈或頭頸線(xiàn)圈,常規(guī)行SE T1WI、T2WI、T2WI FLAIR橫斷掃描及T1WI矢狀掃描,增強(qiáng)后加掃T1WI矢狀位、冠狀位及軸位,T1WI:TR 500 ms,TE 30 ms;T2WI:TR 200 ms,TE 90 ms;矩陣為256×256,層厚為6 mm,層間距為0,視野為30 cm,平均采集次數(shù)為2~4次,造影劑為釓噴酸葡胺,劑量為0.1 mmol/kg。8例術(shù)前CT和MRI檢查結(jié)果見(jiàn)表1。

    表1 兒童脈絡(luò)叢乳頭狀瘤8例術(shù)前頭顱CT和MRI檢查結(jié)果

    1.4誤診情況 本組3例占位性病變位于第四腦室,術(shù)前CT和MRI檢查均診斷為室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤待鑒別;2例占位性病變位于枕骨大孔、第四腦室及左側(cè)橋小腦腳區(qū),術(shù)前CT和MRI檢查診斷為星形細(xì)胞瘤;1例占位性病變位于右側(cè)側(cè)腦室后角區(qū),術(shù)前CT和MRI檢查診斷為膠質(zhì)瘤;1例占位性病變位于右側(cè)側(cè)腦室體部,術(shù)前CT和MRI檢查診斷為高級(jí)別膠質(zhì)瘤;1例占位性病變位于左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū),術(shù)前CT和MRI檢查診斷為乳頭狀腦膜瘤。8例均在我院首診,門(mén)診醫(yī)師考慮為顱內(nèi)占位性病變從而收住院診治。本組誤診時(shí)間13~22(17.5±2.2)d。

    1.5確診及治療 本組入院后均予減輕腦水腫等對(duì)癥支持治療,其中4例腦積液明顯行腦室-腹腔分流術(shù)。本組病情穩(wěn)定后均行顱內(nèi)病灶切除術(shù),皆順利完成手術(shù),術(shù)中輸同型紅細(xì)胞及血漿,術(shù)后氣管插管一段時(shí)間以生命體征支持,同時(shí)予抗感染、減輕腦水腫和止血等對(duì)癥支持治療。6例術(shù)后出現(xiàn)肺部感染,予抗感染和對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn);1例術(shù)后腦脊液培養(yǎng)出表皮葡萄球菌,予萬(wàn)古霉素和美羅培南抗感染,腰椎穿刺鞘內(nèi)注射藥物直到腦脊液培養(yǎng)結(jié)果為陰性。本組術(shù)后病理檢查確診為良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(WHOⅠ級(jí))5例,脈絡(luò)叢乳頭狀癌(WHO Ⅲ級(jí))3例。4例良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和1例脈絡(luò)叢乳頭狀癌腫瘤全部切除;1例良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和2例脈絡(luò)叢乳頭狀癌由于腫瘤巨大,無(wú)法全部切除,僅行部分切除術(shù)。本組術(shù)后隨訪38 d~10個(gè)月。良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤4例存活,1例于術(shù)后6個(gè)月死亡。脈絡(luò)叢乳頭狀癌1例術(shù)后2個(gè)月復(fù)發(fā),患兒家長(zhǎng)放棄進(jìn)一步手術(shù),隨訪4個(gè)月患兒仍存活;2例分別于術(shù)后38 d和2個(gè)月死亡。

    1.6典型病例 男,2歲10個(gè)月。因頭痛3個(gè)月就診?;純?個(gè)月前出現(xiàn)間斷頭痛,且頭痛頻率和強(qiáng)度逐漸加重。門(mén)診予頭顱CT平掃提示第四腦室內(nèi)不規(guī)則腫塊影,CT呈等及稍高密度,其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化,周?chē)梢?jiàn)腦脊液環(huán)繞,見(jiàn)圖1。診斷為第四腦室占位性病變,性質(zhì)待定,收住院。查體:體溫37.0℃,心率105/min,呼吸26/min,體質(zhì)量12.5 kg。疼痛評(píng)分2分,營(yíng)養(yǎng)異常風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分0分,壓瘡風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分28分,跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分16分。意識(shí)清楚,精神欠佳,注意力及反應(yīng)欠佳,格拉斯哥昏迷量表評(píng)分15分。顱骨形態(tài)正常,骨縫已合,前囟已閉。雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3 mm,對(duì)光反射靈敏,眼球追物反應(yīng)正常。嗅覺(jué)、視覺(jué)及聽(tīng)覺(jué)等顱神經(jīng)檢查不配合。頸軟,無(wú)抵抗。四肢可見(jiàn)自主活動(dòng),協(xié)調(diào)欠佳,肌力正常(5級(jí)),肌張力正常,腱反射正常,雙側(cè)Babinski征、Gordon征、Hoffmann征、Kernig征和Brudzinski征均(-)。血尿便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、血糖、血氨、乳酸、同型半胱氨酸、心電圖和視覺(jué)誘發(fā)電位檢查均未見(jiàn)明顯異常。入院后3 d行頭顱MRI檢查示第四腦室內(nèi)不規(guī)則腫塊影,T1WI呈稍低信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào),T2 FLAIR呈稍高信號(hào),CT檢查病變內(nèi)鈣化灶對(duì)應(yīng)的MRI信號(hào)為低信號(hào)影,DWI呈低信號(hào),增強(qiáng)后瘤體明顯強(qiáng)化,見(jiàn)圖2。頭顱MRI檢查結(jié)果:①后顱窩第四腦室區(qū)域一類(lèi)團(tuán)塊狀異常信號(hào)影,考慮室管膜瘤?髓母細(xì)胞瘤?其他待排,請(qǐng)結(jié)合臨床;②左顳部腦外間隙稍增寬;③頭顱MRI血管造影檢查未見(jiàn)明顯異常;④雙側(cè)上頜竇、篩竇和蝶竇黏膜增厚。術(shù)前診斷:室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤待鑒別。入院后第14天行顱內(nèi)病灶切除術(shù),手術(shù)過(guò)程順利,術(shù)中出血約200 ml,輸1單位懸浮紅細(xì)胞。術(shù)后球囊加壓氣管插管轉(zhuǎn)入兒童重癥監(jiān)護(hù)室,予Servo-i呼吸機(jī)輔助通氣,酚磺乙胺加矛頭蝮蛇血凝酶止血,頭孢曲松鈉抗感染,甘露醇加地塞米松脫水降顱壓、防止腦水腫,單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療。術(shù)后1 d拔管撤機(jī),予面罩吸氧、甲潑尼龍琥珀酸鈉減輕喉頭水腫及布地奈德加乙酰半胱氨酸霧化治療。術(shù)后病理檢查提示(第四腦室占位)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(WHOⅠ級(jí))可見(jiàn)由單層柱狀或立方上皮細(xì)胞圍繞纖細(xì)纖維血管軸心形成乳頭狀結(jié)構(gòu),細(xì)胞核圓形或卵圓形,可見(jiàn)微小鈣化灶。診斷良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(WHOⅠ級(jí))。術(shù)后患兒生命體征平穩(wěn)。術(shù)后14 d復(fù)查頭顱CT示第四腦室占位術(shù)后,對(duì)比術(shù)后3 d片:①枕部顱板下多發(fā)點(diǎn)條高密度同前,第四腦室擴(kuò)張較前減輕,周?chē)祀s密度較前吸收;②枕部硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血較前吸收,小腦幕及左側(cè)小腦半球腦外間隙增寬;③顱內(nèi)積氣較前已吸收;④枕骨術(shù)后改變,枕部頭皮軟組織下大片積液。術(shù)后32 d出院,出院時(shí)患兒病情穩(wěn)定,偶有低熱,無(wú)抽搐和嘔吐等,飲食和睡眠可,大小便正常。意識(shí)清楚,精神可;雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3 mm,對(duì)光反射存在;頸抵抗(-),四肢肌張力正常,四肢肌力4+級(jí);雙膝反射存在;雙側(cè)Babinski征(±)。隨訪8個(gè)月,患兒存活。

    圖1 術(shù)前診斷為室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤待鑒別的良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患兒門(mén)診頭顱CT檢查結(jié)果(男,2歲10個(gè)月)

    圖2 術(shù)前診斷為室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤待鑒別的良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患兒入院后3 d頭顱MRI檢查結(jié)果(男,2歲10個(gè)月)

    2 討論

    2.1臨床特點(diǎn) 目前,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤病因尚不明確,發(fā)病部位多位于腦室系統(tǒng),本組僅1例病變位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi),這與以往研究結(jié)果[2-3]基本一致。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤顯微鏡下腫瘤細(xì)胞與正常脈絡(luò)叢細(xì)胞相似,可分泌大量腦脊液,故常引起腦積液和顱內(nèi)高壓,本組8例均有不同程度腦積液,這與淦登衛(wèi)等[4]和吳曉軍等[5]的研究結(jié)果一致。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤臨床診斷主要依靠術(shù)后病理檢查,病理上脈絡(luò)叢乳頭狀瘤分為良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和脈絡(luò)叢乳頭狀癌[6]。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤無(wú)論良惡性,腫瘤細(xì)胞均可脫落,并沿腦脊液循環(huán)通路種植播散。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的有絲分裂活動(dòng)增加,雖術(shù)后可痊愈,但容易復(fù)發(fā),為WHOⅡ級(jí)。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的病程長(zhǎng)短不一,但惡性腫瘤發(fā)展速度極快,且不一定由乳頭狀瘤或脈絡(luò)叢增生惡變而來(lái)[7]。WHOⅢ級(jí)的脈絡(luò)叢乳頭狀癌發(fā)病率僅為0.05%~0.1%,肉眼觀呈分葉狀或菜花狀,多通過(guò)腦脊液播散[8],相對(duì)于放化療而言,外科手術(shù)效果更佳,5年生存率可達(dá)50%[9]。

    2.2鑒別診斷

    2.2.1良惡性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鑒別診斷:良惡性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤影像學(xué)表現(xiàn)相似。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤CT表現(xiàn)為等和稍高密度影,邊緣凹凸不平,仔細(xì)觀察可見(jiàn)小顆粒樣改變,其內(nèi)可見(jiàn)鈣化、囊變,部分腫瘤與周?chē)X實(shí)質(zhì)分界清、僅局限在腦室系統(tǒng)內(nèi),增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,少數(shù)病變與鄰近腦實(shí)質(zhì)分界不清表現(xiàn)為混雜密度影,鄰近腦實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)未強(qiáng)化的水腫帶。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤MRI呈桑葚狀、分葉狀或菜花狀,邊緣呈結(jié)節(jié)狀或乳頭狀改變,T1WI表現(xiàn)為等及稍低信號(hào),T2WI表現(xiàn)為高及稍高混雜信號(hào),瘤體內(nèi)可見(jiàn)囊變、壞死及鈣化,T2 FLAIR表現(xiàn)為不均勻稍高信號(hào),DWI表現(xiàn)為低信號(hào),對(duì)應(yīng)區(qū)域ADC表現(xiàn)為稍高信號(hào),增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分同CT一樣呈明顯強(qiáng)化,部分病變與周?chē)X實(shí)質(zhì)分界不清時(shí),周?chē)X實(shí)質(zhì)可見(jiàn)未強(qiáng)化的水腫帶(表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào),F(xiàn)LAIR稍高信號(hào))[10-11]。

    因良惡性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤影像學(xué)表現(xiàn)極其近似,故鑒別診斷較為困難。二者鑒別主要依靠組織學(xué)特性和免疫組織化學(xué)檢查。良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤腫瘤細(xì)胞結(jié)構(gòu)在組織學(xué)特性上顯示為乳頭狀,并且表面覆蓋微復(fù)層低柱狀上皮或單層,細(xì)胞核呈類(lèi)圓形或卵圓形,無(wú)或少出現(xiàn)核分裂象;免疫組織化學(xué)檢查可見(jiàn)S-100角蛋白陽(yáng)性[12-13]。若發(fā)現(xiàn)乳頭大小不等或沒(méi)有明顯乳頭狀改變、乳頭狀結(jié)構(gòu)從基底層移行到實(shí)性區(qū)域、瘤體細(xì)胞不再是類(lèi)圓形或卵圓形而表現(xiàn)為高柱狀或多角形、可見(jiàn)明顯核異型、核分裂象多見(jiàn)、大部分情況>10/HP下可見(jiàn)病理性核分裂象、周?chē)X實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)異型腫瘤細(xì)胞,以及可見(jiàn)透明小體和鈣化等情況時(shí),則為脈絡(luò)叢乳頭狀癌[14]。除此之外,若脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患者免疫組織化學(xué)檢查顯示CAE3、S-100和GFAP陽(yáng)性時(shí)提示惡性可能性大。目前,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的主要治療手段為顯微外科手術(shù)切除腫瘤。WHOⅠ級(jí)的良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患兒顯微外科手術(shù)切除腫瘤后預(yù)后良好,術(shù)后1年內(nèi)若未因術(shù)后并發(fā)癥死亡,則可以長(zhǎng)期存活;WHOⅢ級(jí)的脈絡(luò)叢乳頭狀癌患兒應(yīng)及早手術(shù),以爭(zhēng)取最長(zhǎng)存活時(shí)間。

    2.2.2脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與室管膜瘤鑒別診斷:發(fā)生在側(cè)腦室三角區(qū)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與室管膜瘤容易混淆。室管膜瘤發(fā)病年齡相較脈絡(luò)叢乳頭狀瘤更小,常見(jiàn)于<5歲兒童[13];瘤體外形光滑,對(duì)周?chē)M織推移較脈絡(luò)叢乳頭狀瘤重,起源于室管膜細(xì)胞,與腦室壁之間有廣基底相連或跨壁生長(zhǎng),而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤周?chē)心X脊液環(huán)繞[15];CT檢查多呈邊緣光滑的等密度腫塊,常因合并鈣化、囊變而密度不均勻,少數(shù)病例瘤體內(nèi)可見(jiàn)出血,瘤周腦實(shí)質(zhì)可見(jiàn)水腫,水腫程度明顯高于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤;MRI檢查T(mén)1WI表現(xiàn)為等信號(hào),T2WI表現(xiàn)為高或稍高信號(hào),多數(shù)室管膜瘤DWI呈低信號(hào),ADC上信號(hào)未見(jiàn)明顯減低,一旦DWI呈高或稍高信號(hào),則說(shuō)明間變性病變可能。除此之外,二者組織學(xué)特性和免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果也有不同,主要鑒別點(diǎn)如下:二者均可見(jiàn)乳頭狀結(jié)構(gòu),但脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的乳頭狀結(jié)構(gòu)內(nèi)可見(jiàn)纖維血管軸心;室管膜瘤細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)纖維型神經(jīng)膠質(zhì)的結(jié)構(gòu)特性表現(xiàn)得沒(méi)有脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯;若免疫組織化學(xué)檢查提示GFAP陽(yáng)性,則室管膜瘤的可能性更大[16]。

    2.2.3脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與髓母細(xì)胞瘤鑒別診斷:發(fā)生于第四腦室的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤需要與髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別。二者均可引起腦積液,腫瘤細(xì)胞亦可脫落沿腦脊液循環(huán)通路種植播散,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤瘤體周?chē)梢?jiàn)腦脊液環(huán)繞,而髓母細(xì)胞瘤瘤周腦脊液多位于瘤體的左、右方或前方,后方少見(jiàn)。髓母細(xì)胞瘤瘤體少見(jiàn)囊變、壞死,罕見(jiàn)出血,故影像學(xué)表現(xiàn)較脈絡(luò)叢乳頭狀瘤密度或信號(hào)更均勻。另外,髓母細(xì)胞瘤MRI檢查DWI表現(xiàn)為高信號(hào)。除此之外,髓母細(xì)胞瘤MRI波譜分析表現(xiàn)為Cho峰明顯升高,NAA峰和Cr峰明顯降低,Cho/NAA>6[17]。髓母細(xì)胞瘤為低灌注腫瘤,CT或MRI增強(qiáng)后強(qiáng)化程度明顯低于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和室管膜瘤。如果顯微鏡下見(jiàn)排列呈菊花團(tuán)樣、密集的腫瘤細(xì)胞,細(xì)胞胞漿少,細(xì)胞核大、濃染,提示髓母細(xì)胞瘤可能[4]。

    2.2.4脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與乳頭狀腦膜瘤鑒別診斷:脈絡(luò)叢乳頭狀瘤還需要和乳頭狀腦膜瘤進(jìn)行鑒別。乳頭狀腦膜瘤影像學(xué)表現(xiàn)與典型腦膜瘤一致,CT表現(xiàn)為等密度或稍高密度,瘤體內(nèi)可見(jiàn)鈣化,MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI等信號(hào),T2WI稍高信號(hào),T2 FLAIR呈不均勻稍高信號(hào),增強(qiáng)后實(shí)性成分呈明顯均勻強(qiáng)化。與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相比,乳頭狀腦膜瘤形態(tài)更規(guī)則、邊界更光滑,瘤體細(xì)胞不能分泌腦脊液,周?chē)鸁o(wú)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤腦脊液環(huán)繞征象。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤MRI波譜分析表現(xiàn)為Cho峰明顯升高,缺乏NAA及Cr峰[18-19]。當(dāng)乳頭狀腦膜瘤體積很大,形態(tài)不規(guī)則,瘤體出現(xiàn)囊變、壞死及出血時(shí),影像學(xué)表現(xiàn)為腫瘤密度或信號(hào)不均;出現(xiàn)囊變壞死時(shí),CT表現(xiàn)為低密度影,MRI檢查T(mén)1WI呈稍低信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào)。若乳頭狀腦膜瘤MRI檢查T(mén)1WI上出現(xiàn)高信號(hào),對(duì)應(yīng)CT區(qū)域表現(xiàn)為高密度影,提示出血可能,此時(shí)與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和室管膜瘤難以鑒別,需依據(jù)腫瘤組織學(xué)特性及免疫組織化學(xué)檢查進(jìn)行鑒別。

    2.3誤診原因分析 本組8例術(shù)前CT和MRI檢查診斷室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤待鑒別3例,星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)瘤各2例,乳頭狀腦膜瘤1例。分析其誤診原因:首先,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,患兒主要因出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高或腫瘤壓迫癥狀而就診,即出現(xiàn)頭痛、嘔吐或肢體活動(dòng)不利等癥狀。本組3例以顱內(nèi)壓升高癥狀為主要表現(xiàn)就診,由于多種顱內(nèi)占位性病變均可引起顱內(nèi)壓升高,臨床并無(wú)特異性,故即使行影像學(xué)檢查仍診斷為室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤待鑒別。其次,該病發(fā)病率較低,屬于罕見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤,僅占所有顱內(nèi)腫瘤0.3%~0.6%[20],CT和MRI檢查無(wú)特異性表現(xiàn),影像學(xué)醫(yī)師無(wú)法術(shù)前給出精準(zhǔn)診斷。本組1例術(shù)前經(jīng)CT和MRI檢查考慮乳頭狀腦膜瘤,且其良惡性質(zhì)不能在術(shù)前明確。第三,現(xiàn)臨床上兒童脈絡(luò)叢乳頭狀瘤發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論,遺傳傾向不明顯,無(wú)法判斷高危人群。本組均無(wú)家族遺傳病史,無(wú)法從家族史中提前判斷患兒可能患有的疾病。最后,頭顱CT和MRI檢查僅為初步判定,該病最可靠的診斷措施為術(shù)后病理檢查。本組均通過(guò)術(shù)后病理檢查方明確診斷。

    2.4防范誤診措施 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤和乳頭狀腦膜瘤在CT及MRI影像改變上有很大重疊區(qū),單純依據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)難以進(jìn)行鑒別,故此類(lèi)疾病術(shù)前誤診率較高,其鑒別診斷主要依據(jù)腫瘤組織學(xué)特性及免疫組織化學(xué)檢查。然而,當(dāng)臨床遇及兒童,特別是<10歲兒童,CT和MRI檢查腦室系統(tǒng)內(nèi)見(jiàn)菜花狀或分葉狀腫瘤,瘤體內(nèi)出現(xiàn)囊變、壞死或出血,增強(qiáng)后實(shí)性成分明顯強(qiáng)化,且合并不同程度腦積液,要考慮脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,如此類(lèi)患兒周?chē)X實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)瘤周水腫,乳頭狀結(jié)構(gòu)變短、模糊[21],需警惕惡性可能。

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