腦發(fā)育異常語(yǔ)前聾患兒人工耳蝸植入療效分析

何佳凝 魏薇 馬秀嵐

人工耳蝸植入是目前臨床上對(duì)重度和極重度感音神經(jīng)性聾最有效的聽(tīng)覺(jué)補(bǔ)償方法。隨著技術(shù)的進(jìn)步，人工耳蝸植入的適應(yīng)癥不斷擴(kuò)展，腦發(fā)育異常、內(nèi)耳畸形等已經(jīng)不是人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌癥[1,2]，國(guó)內(nèi)外不斷有學(xué)者探索腦發(fā)育異常的耳聾患者人工耳蝸植入的效果，但由于腦發(fā)育異常表現(xiàn)多種多樣，目前尚無(wú)一致的研究結(jié)論。本研究擬通過(guò)對(duì)腦發(fā)育異常和腦發(fā)育正常的雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聾的語(yǔ)前聾患兒植入人工耳蝸后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果的比較，探討腦發(fā)育異常的聾兒人工耳蝸植入的可行性，為此類(lèi)患兒的人工耳蝸植入提供參考。

1 對(duì)象與方法

1.1研究對(duì)象及分組 以2013年11月至2015年9月在中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院行人工耳蝸植入術(shù)的38例伴腦發(fā)育異常的雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性語(yǔ)前聾患者為研究對(duì)象(腦異常組)，其中男15例，女23例，植入年齡12.5～138.8月，平均44.5±31.3月；選取同期植入人工耳蝸且植入年齡相仿的腦發(fā)育正常的雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性語(yǔ)前聾患者38例作為對(duì)照組，其中男17例，女21例，植入年齡13.8～120.8月，平均42.3±26.4月。術(shù)后均在遼寧省聾兒康復(fù)中心進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練2年以上，并輔以家庭言語(yǔ)訓(xùn)練。兩組患者在植入年齡、性別、助聽(tīng)器使用情況、康復(fù)時(shí)間和模式、人工耳蝸機(jī)型等影響因素上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)(表1)。本研究均已獲得患兒監(jiān)護(hù)人知情同意。

表1 兩組患者人工耳蝸植入時(shí)年齡、性別、植入耳術(shù)前聽(tīng)閾、是否佩戴助聽(tīng)器及人工耳蝸機(jī)型(例)

腦異常組38例患兒影像學(xué)檢查腦部均有不同程度腦發(fā)育異常，包括腦白質(zhì)異常等十余種表現(xiàn)(表2，圖1～5)；兩組對(duì)象術(shù)前均進(jìn)行社會(huì)生活能力量表[3]、希-內(nèi)學(xué)習(xí)能力測(cè)驗(yàn)[4]、克氏孤獨(dú)癥行為量表評(píng)估及行為觀察[5]，除1例輕度障礙(DQ82，社會(huì)生活能力量表：獨(dú)立生活11分、運(yùn)動(dòng)3分、作業(yè)操作4分、交往3分、集體活動(dòng)5分、自我管理1分，總分27分)外，其余均在正常和接近正常范圍內(nèi)。對(duì)于多重腦發(fā)育異常和影像學(xué)表現(xiàn)比較嚴(yán)重的腦發(fā)育異常對(duì)象進(jìn)行了血氨基酸、尿有機(jī)酸等遺傳代謝性腦病篩查,排除了遺傳代謝性腦病。

表2 38例腦異常組患兒的腦發(fā)育異常類(lèi)型例數(shù)分布(例)

圖1 一例腦白質(zhì)伴右側(cè)顳極蛛網(wǎng)膜囊腫患兒的MRI圖像

1.2人工耳蝸植入方法 76例研究對(duì)象手術(shù)均由同一術(shù)者完成，均為單側(cè)人工耳蝸植入，其中腦異常組右側(cè)植入36例，左側(cè)植入2例，對(duì)照組右側(cè)植入37例，左側(cè)植入1例；手術(shù)在全麻下進(jìn)行，耳后略呈C形切口，形成蒂在前方的肌骨膜瓣，經(jīng)乳突面隱窩暴露圓窗，再磨削骨槽放入植入體，經(jīng)圓窗插入電極，檢測(cè)電極阻抗及反應(yīng)閾值，術(shù)畢。所有患者術(shù)后傷口均Ⅰ期愈合，無(wú)并發(fā)癥。術(shù)后1周檢查電極植入位置正確，術(shù)后3～4周開(kāi)機(jī)調(diào)試。

1.3術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力評(píng)估 76例研究對(duì)象開(kāi)機(jī)后均在遼寧省聾兒康復(fù)中心進(jìn)行至少2年的語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練，并于開(kāi)機(jī)后6、12、18、24、30、36個(gè)月對(duì)所有對(duì)象進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)能力評(píng)估，包括：聲場(chǎng)下聽(tīng)閾測(cè)試、聽(tīng)覺(jué)行為分級(jí)(categories of auditory performance, CAP)、言語(yǔ)可懂度分級(jí)(speech intelligibility rating, SIR)問(wèn)卷評(píng)估，測(cè)評(píng)由同一組人員完成，無(wú)失訪者。

1.3.1CAP評(píng)估 聽(tīng)覺(jué)能力分為8個(gè)等級(jí)，得分分別為0～7分，其中0分為不能感知環(huán)境聲音，1分為能夠感知環(huán)境聲音，2分為對(duì)語(yǔ)言聲能夠做出反應(yīng)，3分為能夠辨認(rèn)環(huán)境聲音，4分為不借助唇讀能夠辨別一部分言語(yǔ)聲，5分為不借助唇讀能明白常用的短句，6分為不借助唇讀可以與人交流，7分為能使用電話與熟悉的人進(jìn)行溝通[6]。

圖2 一例小腦扁桃體下移患兒的MRI圖像 圖3 一例大枕大池患兒的MRI圖像 圖4 一例枕大池囊腫患兒的MRI圖像 圖5 一例雙側(cè)腦室不對(duì)稱(chēng)患兒的MRI圖像

1.3.2SIR評(píng)估 SIR反映患兒通過(guò)自發(fā)言語(yǔ)被人們理解的程度及言語(yǔ)方式。SIR將言語(yǔ)可懂度分為5個(gè)等級(jí)，得分為1～5分，其中1分為連貫言語(yǔ)不可懂，主要溝通方式為手語(yǔ)或手勢(shì)；2分為連貫言語(yǔ)可懂，但是聽(tīng)者主要通過(guò)個(gè)別詞語(yǔ)并借助語(yǔ)境和唇讀提示理解其語(yǔ)言；3分為連貫言語(yǔ)需要聽(tīng)者集中注意力并結(jié)合唇讀才可被聽(tīng)懂；4分為連貫言語(yǔ)可被不具備聆聽(tīng)聾人言語(yǔ)經(jīng)驗(yàn)的人聽(tīng)懂；5分為連貫言語(yǔ)可被所有人聽(tīng)懂，在日常語(yǔ)境下兒童可以輕易聽(tīng)懂。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS 25.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。統(tǒng)計(jì)量非正態(tài)分布，則采用兩獨(dú)立樣本的Mann-Whitney U秩和檢驗(yàn)進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1兩組患兒開(kāi)機(jī)后不同時(shí)間聲場(chǎng)下聽(tīng)閾測(cè)試結(jié)果 兩組患兒開(kāi)機(jī)后不同時(shí)間聲場(chǎng)下聽(tīng)閾平均值見(jiàn)表3，開(kāi)機(jī)后第6、12、18、24、30和36個(gè)月兩組患兒聲場(chǎng)下助聽(tīng)聽(tīng)閾略接近，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，說(shuō)明與正?；純合啾龋X發(fā)育異?；純喝斯ざ佒踩牒笠材塬@得良好的聽(tīng)力效果。

表3 兩組患兒開(kāi)機(jī)后不同時(shí)間聲場(chǎng)下助聽(tīng)聽(tīng)閾平均值比較

2.2兩組患兒開(kāi)機(jī)后不同時(shí)間聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力評(píng)估結(jié)果 開(kāi)機(jī)后6、12、18、24、30、36個(gè)月，兩組CAP和SIR得分均隨著康復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)而提高，兩組間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均為P>0.05)(表4、5)。

表4 兩組患兒開(kāi)機(jī)后不同時(shí)間CAP得分比較

表5 兩組患兒開(kāi)機(jī)后不同時(shí)間SIR得分比較

3 討論

腦發(fā)育異常不是一個(gè)單獨(dú)的疾病，是小兒表現(xiàn)為腦部異常的很多疾病的統(tǒng)稱(chēng)，包括：腦白質(zhì)改變、灰質(zhì)改變、脫髓鞘改變、結(jié)構(gòu)或解剖異常等。小兒腦發(fā)育異常臨床表現(xiàn)多種多樣，有的無(wú)癥狀僅在MRI上有改變，有的具有明顯的智力或運(yùn)動(dòng)障礙，有的在MRI上為單一的異常表現(xiàn)，有的為兩種及兩種以上多重異常表現(xiàn)[7]；在MRI上常常表現(xiàn)為腦白質(zhì)異常、腦軟化、脫髓鞘或髓鞘化不良、海馬病變、胼胝體發(fā)育不良等，國(guó)外相關(guān)研究顯示最常見(jiàn)的腦發(fā)育異常是腦白質(zhì)異常[8]。本組38例腦發(fā)育異?；純河卸噙_(dá)17種不同的影像學(xué)表現(xiàn)，其中17例伴有腦白質(zhì)異常，占本組腦異常病例的44.7%；兩種及兩種以上異常并存的病例共9例，占全部腦發(fā)育異?；純旱?3.7%，對(duì)這些病例進(jìn)行人工耳蝸植入并隨訪效果，對(duì)人工聽(tīng)覺(jué)植入相關(guān)臨床工作具有借鑒和參考意義。

Hong等[9]的研究顯示，有18%的小兒人工耳蝸植入病例有輕度腦發(fā)育異常；Shen等[10]的研究顯示，開(kāi)機(jī)后1個(gè)月至1年是聽(tīng)力發(fā)展的關(guān)鍵期，輕度腦發(fā)育異?；純盒g(shù)后聽(tīng)力發(fā)展與正常患兒基本相同；還有研究表明輕度腦發(fā)育異常患兒人工耳蝸植入術(shù)后半年內(nèi)言語(yǔ)可懂度評(píng)分低于腦發(fā)育正常組[11]；也有文獻(xiàn)報(bào)道[12,13]，腦白質(zhì)異常、腦皮質(zhì)發(fā)育不良、胼胝體發(fā)育不良等較為嚴(yán)重的腦發(fā)育異常患兒人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力的恢復(fù)落后于其他患兒。CAP 和 SIR克服了傳統(tǒng)兒童言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試和聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估較為繁瑣的不足，可反映日常生活環(huán)境中患兒的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力，能比較直觀地反映語(yǔ)前聾患兒人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)能力的恢復(fù)情況及動(dòng)態(tài)發(fā)展規(guī)律，同時(shí)與多數(shù)傳統(tǒng)的評(píng)估方法具有強(qiáng)相關(guān)性[14]；此外，人工耳蝸植入后康復(fù)時(shí)間的長(zhǎng)短同樣影響術(shù)后效果，有文獻(xiàn)報(bào)道，小兒人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力提高最快的時(shí)期是術(shù)后前3年[15]。因此，本研究選用CAP和SIR對(duì)腦發(fā)育異常語(yǔ)前聾患兒植入人工耳蝸后進(jìn)行了為期3年的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果評(píng)估，結(jié)果顯示，腦發(fā)育異?；純号c腦正?；純盒g(shù)后CAP和SIR平均值都隨著康復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)而有提高，在開(kāi)機(jī)后6、12、18、24、30、36個(gè)月時(shí)腦發(fā)育異常組的SIR和CAP評(píng)分雖略低于腦發(fā)育正常組，但無(wú)顯著差異，說(shuō)明無(wú)論腦發(fā)育異常聾兒還是腦正常聾兒均能從人工耳蝸植入中獲益。同時(shí), 患兒術(shù)后需要經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的訓(xùn)練及聽(tīng)覺(jué)適應(yīng)，聽(tīng)覺(jué)能力才趨于相對(duì)穩(wěn)定[16]，因此，建議腦發(fā)育異?；純喝斯ざ佒踩牒笞詈眠M(jìn)行2年以上的聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。

本研究表明，腦發(fā)育異常的雙耳極重度感音神經(jīng)性聾患兒可行人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)后可獲得良好的聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)能力。由于腦發(fā)育異常包含較多類(lèi)型，本研究病例數(shù)有限，未能對(duì)不同類(lèi)型腦發(fā)育異常進(jìn)一步分組觀察，今后應(yīng)擴(kuò)大樣本量，進(jìn)一步探討不同種類(lèi)腦發(fā)育異常聾兒植入人工耳蝸后的效果差異。