小兒縱隔惡性孤立性纖維瘤侵及右肺1例

黃文鵬，潘思靜，李莉明，高劍波

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

患兒男，13歲，咳嗽、咳痰3月余，偶伴發(fā)熱；既往無特殊病史。查體：右上肺叩診濁音。實驗室檢查：白細胞12.20×109/L，血小板503×109/L，中性粒細胞7.09×109/L，單核細胞1.23×109/L，嗜酸性粒細胞0.74×109/L，D-二聚體0.402 mg/L，纖維蛋白原5.72 g/L，腫瘤異常糖鏈蛋白176.821 μ。胸部X線片：雙肺紋理增多，右中上肺野見團塊狀高密度影，外緣及下緣尚清，內(nèi)緣與縱隔重疊，氣管受壓左移。CT：縱隔及右肺內(nèi)見89 mm×150 mm×148 mm不均勻等密度腫塊，邊界不清(圖1A)，包膜不完整，內(nèi)見弧形鈣化及片狀低密度，侵及右肺門(圖1B)；增強后腫塊呈明顯不均勻漸近性“地圖樣”強化，周圍見紆曲血管影(圖1C)。影像學診斷：縱隔及右肺占位，考慮縱隔來源生殖細胞腫瘤或間葉組織腫瘤。行縱隔腫瘤及右全肺切除術，術中見縱隔21 cm×16 cm×7 cm巨大灰紅色腫物，質(zhì)中，外見包膜，累及整個右肺，并與胸頂、心包、上腔靜脈及右側(cè)鎖骨下靜脈粘連緊密。術后病理：光鏡下短梭形或卵圓形腫瘤細胞呈束狀排列，內(nèi)見致密膠原纖維沉積和壞死區(qū)，血管豐富，細胞核呈泡狀，異型性明顯，可見有絲分裂象(圖1D)。免疫組織化學：CK(-)，EMA(-)，SMA(+)，Desmin(-)，INT-1(+)，CD34(-)，CD30(+)，ALK(-)，CD8/18(-)，Myogenin(-)，MSA(-)。病理診斷：(縱隔)惡性孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors, SFT)。

圖1 縱隔惡性SFT侵及右肺及肺門 A.軸位平掃CT圖像； B.軸位動脈期增強CT圖像； C.冠狀位靜脈期增強CT圖像； D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論SFT是起源于CD34陽性網(wǎng)狀樹突細胞的成纖維細胞間充質(zhì)腫瘤，歸類于成肌纖維細胞類腫瘤，臨床罕見，可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)于臟層胸膜，起源于縱隔者罕見。多數(shù)SFT為良性，約10%～20%可出現(xiàn)惡性生物學行為，包括局部侵襲、復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移。SFT臨床多表現(xiàn)為局部緩慢生長的腫塊。本例腫瘤增大侵及右肺而出現(xiàn)繼發(fā)性咳嗽、咳痰，影像學表現(xiàn)為邊界欠清的孤立、類圓形實性腫塊呈膨脹性突破包膜累及右肺和肺門，內(nèi)部斑片狀低密度區(qū)、蛋殼樣鈣化、增強后“地圖樣”強化以及瘤內(nèi)及瘤周血管增粗、紆曲均符合SFT富含纖維組織及膠原基質(zhì)的病理特征。前縱隔SFT需與胸腺瘤鑒別，后縱隔SFT則需與神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤鑒別。確診依靠病理檢查。