腦實(shí)質(zhì)砂礫體型腦膜瘤誤診1 例

任 勝， 馬志國(guó)， 賈 燕

（解放軍第942 醫(yī)院神經(jīng)外科，銀川 750004）

腦膜瘤屬于臨床常見(jiàn)的一種腦腫瘤，因典型的腦膜瘤行頭顱MRI 增強(qiáng)掃描時(shí)可見(jiàn)病灶明顯強(qiáng)化伴腦膜尾征等，多數(shù)能在術(shù)前給予正確診斷。海綿狀血管瘤因發(fā)病相對(duì)隱匿，且多發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)區(qū)，易發(fā)生漏診或誤診，給臨床的診斷和治療帶來(lái)一定困難。已有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道海綿狀血管瘤誤診為腦膜瘤的病例分析、腦膜瘤的影像表現(xiàn)[1]及海綿竇海綿狀血管瘤誤診分析[2]等。額葉腦實(shí)質(zhì)砂礫體型腦膜瘤術(shù)前診斷為海綿狀血管瘤的病例報(bào)道少見(jiàn)。2019 年12 月我院收治1 例右額葉腦實(shí)質(zhì)砂礫體型腦膜瘤患者，術(shù)前診斷為海綿狀血管瘤，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)分析總結(jié)報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者，男，37 歲，因頭痛、頭暈1 個(gè)月入院?；颊哂?019 年11 月19 日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈，無(wú)惡心、嘔吐，當(dāng)時(shí)偶有抽搐（抽搐時(shí)意識(shí)昏迷），急送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科，給予鎮(zhèn)靜、吸氧等對(duì)癥治療（具體不詳），意識(shí)恢復(fù)，抽搐癥狀改善。2019 年11 月25 日行頭顱CT 檢查提示“右側(cè)額葉不規(guī)則高密度影，右側(cè)下鼻甲肥大”，于2019 年11 月27 日于該院門(mén)診行頭顱MRI 平掃+增強(qiáng)提示“右側(cè)額葉灰質(zhì)異位，合并血管性病變，考慮海綿狀血管瘤”。后自覺(jué)頭痛、頭暈加重，頻發(fā)抽搐，就診于我院，門(mén)診以“右額葉海綿狀血管瘤；繼發(fā)性癲癇”收住。患者體溫正常，有抽搐，有頭痛、頭暈，無(wú)偏癱、失語(yǔ)，大小便正常。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。患者入院后完善相關(guān)檢驗(yàn)、檢查，并積極給予對(duì)癥抗癲癇治療：丙戊酸鈉緩釋片 0.5 g，口服，1 次/12 h。2019 年 12 月 26日在全麻下行開(kāi)顱顱內(nèi)占位性病變切除術(shù)、多軟膜下橫切術(shù)。

手術(shù)所見(jiàn)：常規(guī)開(kāi)顱，按術(shù)前頭顱CT 檢查提示右額葉占位性病變位置，術(shù)中B 超輔助定位，避開(kāi)腦表面血管及腦組織重要運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)功能區(qū)，通過(guò)B 超定位取腦組織表面離病灶最近距離，自額顳部腦組織進(jìn)入約3.5 cm 并開(kāi)窗直徑約1.5 cm。顯微鏡下可見(jiàn)腫瘤呈黃褐色，實(shí)性，少許組織質(zhì)地硬，與周?chē)X組織界限不甚清楚，取適量腫瘤組織（圖1）送病檢，并顯微鏡下逐一切除額葉腫瘤病灶。見(jiàn)腦組織壓力減輕稍塌陷后，創(chuàng)面用雙極電凝仔細(xì)止血，用止血紗覆蓋殘腔壁，考慮患者術(shù)前有繼發(fā)癲癇，于病灶周?chē)X組織表面積極行多軟膜橫切，阻斷異常放電的傳導(dǎo)通路，預(yù)防繼發(fā)性癲癇發(fā)作可能。術(shù)后積極行脫水降顱內(nèi)壓、維持電解質(zhì)平衡等藥物對(duì)癥治療。術(shù)后病理檢查提示“顱內(nèi)額葉送檢破碎組織考慮砂礫體型腦膜瘤（WHOⅠ），可見(jiàn)大量密布砂礫體（圖2）。免疫組化結(jié)果顯示：血管內(nèi)皮陽(yáng)性標(biāo)記物（CD34）（血管+），橫紋肌間皮標(biāo)記物（EMA）（-），膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）（+），神經(jīng)標(biāo)記物（S-100）（+），抗波形絲蛋白（Vimentin）（+），血小板-內(nèi)皮細(xì)胞黏附分子（CD31）（血管+）?；颊呤中g(shù)前后頭顱CT、MRI 見(jiàn)圖3、圖4。患者術(shù)后恢復(fù)良好，無(wú)肢體偏癱、失語(yǔ)等并發(fā)癥，定期換藥，按時(shí)拆線，正常出院。

圖1 砂礫體型腦膜瘤大體標(biāo)本

圖2 砂礫體型腦膜瘤標(biāo)本病理切片（HE×100）

圖3 砂礫體型腦膜瘤患者手術(shù)前、后頭顱CT 額葉病變

圖4 砂礫體型腦膜瘤患者手術(shù)前、后頭顱MRI 額葉病變

2 討論

典型的腦膜瘤在頭顱MRI 下邊界清晰，頭顱MRI 增強(qiáng)掃描時(shí)一般可見(jiàn)腦膜尾征的典型特征性影像學(xué)表現(xiàn)。在頭顱CT 表現(xiàn)為：球形或半球形，病變高密度、等密度等都可能出現(xiàn)，邊緣一般清晰，增強(qiáng)可表現(xiàn)為中等強(qiáng)化。砂礫體型腦膜瘤發(fā)生概率占所有腦膜瘤的10%[3]。靳永慧等[3]認(rèn)為，砂礫體是一種腫瘤組織中的病理鈣化斑，呈散裝細(xì)顆粒樣分布。因形狀如散在的沙粒狀，故這種腦腫瘤名為砂礫體型腦膜瘤。海綿狀血管瘤CT 表現(xiàn)：平掃呈稍高或等密度影，增強(qiáng)后病灶內(nèi)部明顯片狀強(qiáng)化，接近血管樣，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。黃雨農(nóng)等[4]提出，海綿竇區(qū)海綿狀血管瘤CT 常表現(xiàn)為“葫蘆狀”高密度影，密度影可以不均勻，增強(qiáng)掃描海綿狀血管瘤一般呈均勻強(qiáng)化，少部分不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化。海綿狀血管瘤MRI 一般以T1WI 表現(xiàn)為等信號(hào)，T2WI 表現(xiàn)為高信號(hào)為主，增強(qiáng)檢查早期可見(jiàn)病變明顯強(qiáng)化，程度近似血管樣強(qiáng)化，中、晚期可表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化[5]。海綿竇區(qū)海綿狀血管瘤形態(tài)邊界清楚，T1WI 信號(hào)一般比腦灰質(zhì)低，T2WI 信號(hào)一般比腦灰質(zhì)高，甚至和腦脊液信號(hào)相似，病變區(qū)出現(xiàn)流空信號(hào)影。如病變區(qū)有出血，可出現(xiàn)T1WI 信號(hào)變高的征象，并且MRI 增強(qiáng)掃描海綿狀血管瘤可呈均勻強(qiáng)化。腦膜瘤和海綿狀血管瘤兩者早期臨床表現(xiàn)基本無(wú)特異性，從病史、癥狀、體征綜合分析，兩者共性多，特異性少，均有癲癇發(fā)作可能，晚期都可出現(xiàn)占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描檢查可見(jiàn)病變明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化病變均勻并有留空信號(hào)影。郭麗萍等[6]認(rèn)為，因?qū)Σ∽冇跋駥W(xué)征象缺乏多方位觀察意識(shí)，理解不夠深入，曾有腦膜瘤誤診為膠質(zhì)瘤的病例。本病例患者年齡37 歲，正是海綿狀血管瘤的好發(fā)年齡段，結(jié)合影像學(xué)檢查，術(shù)前被診斷為海綿狀血管瘤，可能原因?yàn)椋涸摶颊哳^顱CT 平掃可見(jiàn)病灶呈小片狀低密度影及管狀稍高密度影，邊界清晰，和海綿狀血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)很相似。頭顱MRI 平掃提示右額葉片狀混雜異常信號(hào)影，影像學(xué)表現(xiàn)因腫瘤成分差異表現(xiàn)各異，在T1WI 上表現(xiàn)為混雜稍低信號(hào)，在T2WI 上表現(xiàn)為混雜稍高信號(hào)，周?chē)?jiàn)水腫帶。增強(qiáng)掃描時(shí)可表現(xiàn)為病灶斑片狀異常強(qiáng)化灶，當(dāng)鈣化斑出現(xiàn)可表現(xiàn)為低信號(hào)影，形態(tài)欠規(guī)則。該腫瘤屬于少見(jiàn)的沙礫體型腦膜瘤，術(shù)后病理診斷也得到證實(shí)。與硬腦膜區(qū)腦膜瘤發(fā)病率高的特征相比，該病灶發(fā)生于額葉腦實(shí)質(zhì)，發(fā)病率低，在腦膜瘤發(fā)病數(shù)量中僅占極少數(shù)，成分復(fù)雜，不符合典型腦膜瘤的征象。MRI提示血管流空影，增強(qiáng)后局部強(qiáng)化明顯，更容易和海綿狀血管瘤的特征性影像學(xué)表現(xiàn)混淆。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，影像學(xué)檢查在腦膜瘤診斷和治療中發(fā)揮越來(lái)越大的作用[7]。吳丹等[8]報(bào)道，海綿狀血管瘤少部分病例影像學(xué)表現(xiàn)并不典型，值得重視。

本病例如果考慮血管病，在術(shù)前應(yīng)積極行頭顱MRV、MRA 等檢查進(jìn)行排除，必要時(shí)可行全腦DSA 檢查。從腦膜瘤和海綿狀血管瘤的發(fā)病年齡和機(jī)制來(lái)分析：腦膜瘤發(fā)病年齡多為45 歲，男女發(fā)病比例一般為1∶2，許多腦膜瘤早期無(wú)癥狀，很多是偶然發(fā)現(xiàn)。發(fā)病可能與內(nèi)環(huán)境改變和基因變異等有關(guān)，發(fā)病因素包括放射性照射、顱腦外傷、病毒感染合并雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤等因素，生長(zhǎng)緩慢，病程長(zhǎng)。海綿狀血管瘤是由很多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，是一種缺乏動(dòng)脈成分的血管畸形。一部分患者無(wú)癥狀，好發(fā)年齡為30～40 歲，發(fā)病原因除了遺傳因素外，還有放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后的血管反應(yīng)等。因上述兩種病變患者都有一部分表現(xiàn)為無(wú)癥狀，發(fā)病年齡和發(fā)病機(jī)制均無(wú)特異性和明顯的差異性，出現(xiàn)癥狀也可能僅是頭痛、頭暈等不適，發(fā)展緩慢，部分病例在頭顱CT 和MRI 檢查后有很多相似的影像學(xué)表現(xiàn)，給臨床明確診斷帶來(lái)了一定困難。右額葉腦實(shí)質(zhì)腦膜瘤需和海綿狀血管瘤、動(dòng)脈瘤、膽脂瘤、膠質(zhì)瘤、血管母細(xì)胞瘤等顱內(nèi)相關(guān)腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。毋庸置疑，任何腫瘤的鑒別診斷的金標(biāo)準(zhǔn)依然是病理檢查結(jié)果。

腦膜瘤發(fā)病常見(jiàn)，砂礫體型腦膜瘤只是其中一個(gè)特殊、少見(jiàn)的類型，額葉腦實(shí)質(zhì)砂礫體型腦膜瘤更為罕見(jiàn)。如能在術(shù)前綜合、全面地分析患者病情，結(jié)合一系列影像學(xué)檢查進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，就能為患者圍手術(shù)期營(yíng)造一個(gè)最佳狀態(tài)，并減少手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥及醫(yī)患糾紛等發(fā)生。