周文, 黃義, 陳唯唯, 潘初
平山病(hirayama disease,HD)是好發(fā)于15~25歲男青年的良性自限性疾病,也被稱(chēng)為青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥。臨床上起病隱匿,容易漏診。除臨床癥狀和神經(jīng)電生理檢查外,屈曲位頸椎MRI平掃及增強(qiáng)檢查是確診HD的重要檢查手段。盡管屈曲位頸椎MRI上C5-6節(jié)段硬膜囊后壁前移,脊髓受壓變扁,萎縮,硬脊膜外腔血管叢強(qiáng)化是HD特異性影像表現(xiàn),但頸椎不同的屈曲角度對(duì)上述特異性MRI征象觀察影響極大[1-3]。本研究通過(guò)比較頸椎MRI不同屈曲角度對(duì)HD患者各特征影像參數(shù)定量的影響,尋找最適合HD臨床診斷MRI檢查的頸椎屈曲角度。
本研究獲得醫(yī)院倫理審查委員會(huì)批準(zhǔn)?;仡櫺运鸭?012~2019年我院臨床診斷為HD患者臨床和影像學(xué)資料35例,納排標(biāo)準(zhǔn)如下:①臨床上表現(xiàn)為手或(和)上肢前臂肌萎縮或(和)肌無(wú)力;②肌電圖示受累肌肉表現(xiàn)為慢性神經(jīng)源性損害;③神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)主觀感覺(jué)障礙以及錐體束受累表現(xiàn);④所有患者均行頸椎中立位和屈曲位MRI檢查;⑤排除急性外傷史,既往有過(guò)頸椎手術(shù)史及其他病因?qū)е碌募∥s和乏力的患者。
所有患者均采用GE 3.0TMRI掃描儀(Discovery MRI750,General Electric,Milwaukee,WI,USA)進(jìn)行頸椎中立位和屈曲位常規(guī)MRI掃描。掃描序列及參數(shù):CTL線圈,矢狀面T1WI(TR 362 ms,TE 10.43 ms),T2WI(TR 2000 ms,TE 127.83 ms),STIR(TR 2574 ms,TE 27.84 ms),矩陣288×160,視野240 mm×240 mm,層厚3.5 mm,層間距4 mm。軸面脂肪抑制T2WI(TR 4449 ms,TE 116.78 ms),矩陣192×288,視野200 mm×200 mm,層厚5 mm,層間距5.5 mm。
分組:頸椎屈曲角度以屈曲位頸椎拐角處分別向上和向下沿椎體后緣作兩條直線,所形成夾角的補(bǔ)角即為頸椎屈曲角度(圖1a)。以20°為分界將患者頸椎屈曲位MRI分為小角度組(屈曲角度10°~20°)和大角度組(屈曲角度20°~30°)。
a) T1WI矢狀面顯示硬膜外間隙新月形低信號(hào)影(箭); b) T2WI矢狀面示硬膜囊后壁前移位(箭),硬膜外間隙明顯增寬(長(zhǎng)箭),其內(nèi)信號(hào)不均; c) STIR矢狀面示下頸段脊髓萎縮(箭),受壓并向前移位; d) T2WI壓脂橫斷面示脊髓變扁,雙側(cè)硬膜后方可見(jiàn)長(zhǎng)條形流空血管影(箭),左側(cè)為著。
定量測(cè)量參數(shù):由兩名診斷醫(yī)師采取隨機(jī)、雙盲方式觀測(cè)所有患者脊髓萎縮及變扁,硬膜囊后壁前移位距離及程度,脊髓后緣到椎管距離及程度。測(cè)量參數(shù)及方法:①椎管直徑(D):在STIR序列正中矢狀面硬膜剝離最大處測(cè)量(圖1b),若無(wú)硬膜囊后壁前移位,測(cè)量在C5椎體中段水平進(jìn)行。②脊髓前后徑(AP)和左右徑(TR):均在屈曲位硬膜囊最大向前移位的T2WI脂肪抑制序列橫斷面測(cè)量。AP在橫斷面脊髓中線處測(cè)量(圖1c);TR在橫斷面脊髓最大左右徑處測(cè)量(圖1d);對(duì)于沒(méi)有表現(xiàn)出硬膜囊后壁向前移位的受試者,測(cè)量在C5椎體中段水平進(jìn)行。③硬膜囊后壁前移位距離(LDS):屈曲位正中矢狀面硬膜剝離最大處對(duì)應(yīng)T2WI脂肪抑制序列橫斷面測(cè)量(圖1d);若無(wú)硬膜囊后壁前移位則在C5椎體中段水平進(jìn)行;④脊髓后緣到椎管距離(d):測(cè)量層面同LDS測(cè)量層面(圖1c)。
采用統(tǒng)計(jì)軟件SPSS V23.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。所有測(cè)量數(shù)據(jù)采用正態(tài)性檢驗(yàn)后,符合正態(tài)分布數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示,不符合正態(tài)分布數(shù)據(jù)以中位數(shù)±四分位數(shù)間距表示。采用ICC評(píng)估兩名醫(yī)師測(cè)量結(jié)果的一致性,ICC 0.75提示一致性好。若測(cè)量一致性好,則采用兩名醫(yī)師測(cè)量平均值作后續(xù)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。采用Student-t檢驗(yàn)或Mann-Whitney秩和檢驗(yàn)比較大、小角度組在年齡及不同掃描體位(中立位,屈曲位)各測(cè)量參數(shù)(d、D、AP、TR、d/D、AP/TR)差異。采用Fisher確切概率法比較大、小角度組間性別差異。以P<0.05為檢驗(yàn)水準(zhǔn)。
本研究納入35例HD患者中大角度組17例,小角度組18例。兩組患者的性別和年齡無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(表1)。兩名醫(yī)師對(duì)屈曲位和中立位各參數(shù)的測(cè)量值一致性好,ICC值均0.85,P<0.05(表1~2)。
不同成像體位(中立位和屈曲位)在大、小角度組之間的組間比較:中立位MRI大、小角度組均未觀察到明顯硬膜囊后壁前移位,且其它各測(cè)量值在組間均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05,圖2、表1)。屈曲位MRI大角度組LDS、LDS/D、d/D 3個(gè)參數(shù)均顯著高于小角度組(P<0.05,圖3、表2)。
圖3 小角度組,21歲男性患者。a) T2WI矢狀面示硬膜囊后壁前移(箭),硬膜外間隙稍增寬(長(zhǎng)箭); b) T2WI橫斷面壓脂序列可見(jiàn)硬膜外間隙稍增寬(長(zhǎng)箭),右側(cè)硬膜外間隙流空血管影(箭); c) T1WI增強(qiáng)掃描矢狀面可見(jiàn)硬膜外間隙明顯強(qiáng)化(箭); d) T1WI增強(qiáng)掃描橫斷面示硬膜外間隙明顯強(qiáng)化(箭)。
表1 性別、年齡及中立位各測(cè)量值在大、小角度組的組間比較
不同屈曲角度對(duì)測(cè)量值的影響:無(wú)論是大角度組還是小角度組,僅d、LDS、d/D、LDS/D 4個(gè)參數(shù)在屈曲位與中立位之間的差值具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05,表3),但大角度組不同體位d、LDS、d/D、LDS/D增量均高于小角度組。
表2 屈曲位各測(cè)量值在大、小角度組的組間比較
表3 大、小角度組中立位和屈曲位各測(cè)量值的差值比較
平山病臨床上起病隱匿,常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)性上肢遠(yuǎn)端肌萎縮、乏力等癥狀,尺側(cè)肌肉受累較橈側(cè)更明顯。發(fā)病早期易與肌萎縮側(cè)索硬化、肌萎縮性頸椎病等疾病相混淆[4],容易漏診。盡管大部分HD患者呈現(xiàn)良性自限性病程[5],但仍有少部分病例可持續(xù)進(jìn)展或預(yù)后不良[6,7]。早期診斷對(duì)HD有重要意義[8]。HD早期診斷有一定難度。首先,臨床診斷難。起病早期臨床上通常很難將HD與其他癥狀相似的疾病區(qū)分開(kāi),包括下頸段神經(jīng)根病,肌萎縮側(cè)索硬化以及多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。僅憑臨床表現(xiàn)或電生理檢查可能會(huì)延遲診斷或誤診。其次,影像診斷難。即使是典型HD患者也可能出現(xiàn)MRI陰性,并且假陰性率高達(dá)24%~29%[9,10]??赡茉颍孩費(fèi)RI成像技術(shù)不規(guī)范。盡管屈曲位頸椎MRI平掃及增強(qiáng)是診斷HD常規(guī)檢查方法,但是屈曲角度對(duì)特征性征象顯示有極大影響[2,3]。如何選擇患者能夠耐受且利于診斷體位是亟待解決的問(wèn)題。
②既往研究多集中在掃描方式(中立位/屈曲位,平掃/增強(qiáng))和影像表現(xiàn)的描述性研究。影像診斷多為主觀判斷,缺乏統(tǒng)一的量化標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行規(guī)范化。③少數(shù)定量研究?jī)H限于測(cè)量硬膜囊后壁前移位距離(LDS)與椎管直徑(D)之比這一個(gè)參數(shù)[3,11,12]。針對(duì)這些問(wèn)題,本研究采用多參數(shù)測(cè)量定量研究設(shè)計(jì),聚焦于屈曲角度對(duì)測(cè)量值的影響。
本研究結(jié)果顯示成像體位及屈曲角度對(duì)脊髓徑線測(cè)量影響較小,而對(duì)于硬膜囊后壁前移位和脊髓前移位這兩個(gè)特征性征象的測(cè)量值影響較大。并且,硬膜囊后壁前移位和脊髓前移位僅在屈曲位頸椎MRI顯示且隨著屈曲角度增大(>20°)特征性征象顯示更為明顯,更有利于HD的診斷。以往的文獻(xiàn)也確實(shí)有因?yàn)镸RI屈曲角度不充分而漏診的報(bào)導(dǎo)。Marinos等[13]研究1名患者在初次MRI檢查中因屈曲不充分并不能顯示出硬膜囊后壁的前移位,但由于臨床高度懷疑,該患者3個(gè)月后復(fù)查了頸椎MRI,當(dāng)頸部充分屈曲時(shí)出現(xiàn)特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。既往基于單一參數(shù)LDS/D定量研究結(jié)果顯示屈曲角度為20°時(shí),研究對(duì)象硬膜囊后壁前移位出現(xiàn)率為75.6%,25°、30°、35°、40°該征象出現(xiàn)率為100%,且35°時(shí)LDS/D達(dá)到峰值,據(jù)此提出25°是疑似HD患者頸椎屈曲位磁共振最小屈曲角度,35°為最佳屈曲角度[3],也與我們的多參數(shù)定量研究結(jié)果一致。
正常人于頸椎屈曲位時(shí)也可出現(xiàn)輕微的硬膜囊后壁前移位的征象,若對(duì)于HD疑似病例,若掃描時(shí)屈曲角度不足,則有因LDS測(cè)量過(guò)小而導(dǎo)致漏診的可能。在實(shí)際掃描操作過(guò)程中,因患者特殊體位、對(duì)頸部屈曲的耐受性、線圈類(lèi)型、磁體孔徑等方面原因的限制,對(duì)角度的控制比較困難[14]。但本研究結(jié)果顯示對(duì)于疑似HD患者屈曲位MR掃描屈曲角度盡可能增大,至少要達(dá)到20°~30°。
沒(méi)有對(duì)同一個(gè)研究對(duì)象作不同屈頸角度MRI掃描,比較不同屈頸角度HD患者之間各個(gè)影像征象測(cè)量值的差異是本研究的不足之處,也是將來(lái)繼續(xù)研究的方向。