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    先天性外中耳畸形及功能性耳再造

    2021-06-16 01:38:18張?zhí)煊罾畛烬?/span>
    中華耳科學(xué)雜志 2021年3期
    關(guān)鍵詞:骨導(dǎo)耳郭肋軟骨

    張?zhí)煊罾畛烬?/p>

    復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院,耳鼻喉科研究院,眼耳鼻整形外科,衛(wèi)健委聽覺醫(yī)學(xué)重點實驗室(上海 200031)

    先天性外中耳畸形又稱小耳畸形,主要表現(xiàn)為耳郭畸形、外耳道狹窄或閉鎖、中耳畸形等。由于該類先天畸形的多器官受累特征及其影響的復(fù)雜性,同時也由于其相對低的發(fā)病率,在全世界都未得到足夠地重視和系統(tǒng)的研究,使得對該類疾病規(guī)律的認識不足、治療效果受限。而最具挑戰(zhàn)的是,如何協(xié)調(diào)整形外科困難的耳郭整形再造與耳科棘手的外耳道、中耳重建,以期同時達到耳郭再造與聽力康復(fù),實現(xiàn)功能性耳再造[1]。因而,多年來國內(nèi)外在外中耳畸形治療的手術(shù)適應(yīng)癥、手術(shù)方案及手術(shù)時機等方面缺乏相應(yīng)的醫(yī)療規(guī)范。

    2019年5月29日,在波蘭第32屆Politzer協(xié)會年會暨第二屆世界耳科大會上,由張?zhí)煊罱淌谂c歐美業(yè)內(nèi)知名專家,發(fā)表先天性外中耳畸形及功能性耳再造國際共識建議一文《International Consensus Recommendations on Microtia,Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》,全文發(fā)表于Politzer協(xié)會官方雜志《The Journal of International Ad‐vanced Otology》[2]。本共識的發(fā)布,為進一步規(guī)范耳畸形的臨床診療提供參考和依據(jù)。本文將對共識的核心內(nèi)容進行解讀。

    1 先天性外中耳畸形的分類

    1.1 耳郭畸形的分類

    先天性外中耳畸形主要分為耳郭形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形兩大類[3]。根據(jù)目的的不同,共識介紹了耳郭結(jié)構(gòu)畸形兩種常用的分度方式,一種是臨床診斷中常用的Weerda分度,根據(jù)畸形程度不同可分為4度(圖1):Ⅰ度畸形為輕度畸形,大多數(shù)正常結(jié)構(gòu)清晰可辨,Ⅱ度畸形為中度畸形,部分正常結(jié)構(gòu)可辨,Ⅲ度畸形為重度畸形,正常結(jié)構(gòu)消失,典型表現(xiàn)為“花生耳”,Ⅳ度為無耳畸形;另一種是耳再造手術(shù)中設(shè)計不同皮瓣由Nagata提出分型(圖2),根據(jù)不同術(shù)式分為耳甲腔型、小耳甲腔型和耳垂型三種。Weerda分度主要用于指導(dǎo)耳畸形的臨床診療,而Nagata分型是全耳郭再造手術(shù)設(shè)計的重要參考依據(jù)。通常外耳畸形越重,外耳道及中耳發(fā)育越差。

    圖1 Weerda分度Fig.1 Weerda’s classification of microtia

    圖2 Nagata分型。A:耳甲腔型;B:小耳甲腔型;C:耳垂型。Fig.2 Nagata’s classification of microtia.A:concha type;B:small concha type;C:earlobe type

    1.2 外耳道畸形的分類

    根據(jù)外耳道發(fā)育的不同,結(jié)合其臨床特征和手術(shù)觀察,共識將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類(圖3)。外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄,存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形;外耳道部分閉鎖是指外耳道軟骨段或骨性段部分存在,有骨性閉鎖板,鼓膜缺失或發(fā)育不全;外耳道完全閉鎖是指外耳道軟骨段和骨性段完全閉鎖,鼓膜缺失。

    圖3 外耳道畸形分類。A:外耳道狹窄(冠狀位);B:外耳道部分閉鎖(冠狀位);C:外耳道完全閉鎖(冠狀位);D:外耳道狹窄(軸位);E:外耳道部分閉鎖(軸位);F:外耳道完全閉鎖(軸位)。Fig.3 Classification of congenital aural atresia.A:stenosis(coronal position);B:partial atresia(coronal position);C:to‐tal atresia(coronal position);D:stenosis(axial position);E:partial atresia(axial position);F:total atresia(axial position).

    關(guān)于外耳道畸形的分類,國內(nèi)外有不同的分類方法。1955年Altmann根據(jù)外耳道與中耳發(fā)育狀況將其分為輕、中、重三型。1989年Schuknecht將外耳道畸形分為四型,其中A型B型為外耳道狹窄,C型D型為外耳道閉鎖,作為手術(shù)選擇的參考依據(jù)。1992年Jahrsdoerfer評分系統(tǒng)的提出,使上述兩種外耳道分型方法的價值降低。國內(nèi)冷同嘉等將外耳道畸形分為外耳道狹窄和閉鎖兩類,2015年《先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識》同樣認為,外耳道畸形可分為外耳道狹窄和外耳道閉鎖兩類。對于外耳道閉鎖者,施行外耳道再造有效改善聽力的機會較小,且并發(fā)癥多,多持慎重態(tài)度[4]。外耳道部分閉鎖患者由于其保留了部分外耳道結(jié)構(gòu),仍具有耵聹腺分泌耵聹的保護和一定的外耳道自凈功能,相對于外耳道完全閉鎖患者,其外耳道再造術(shù)后改善聽力的機會較多,且并發(fā)癥發(fā)生率低,因而本國際共識將外耳道閉鎖細分為部分閉鎖和完全閉鎖兩類。

    2 先天性外中耳畸形的治療

    2.1 耳郭畸形的治療

    全耳郭再造的手術(shù)方式主要有兩種,自體肋軟骨法和人工材料法。共識認為自體肋軟骨法的手術(shù)時機應(yīng)在患兒6周歲以后,其中9周歲以后最佳,該年齡段患兒發(fā)育良好,能夠提供足量的肋軟骨用于雕刻耳郭支架。共識還提出了肋軟骨空心化這一新理念,在身體快速發(fā)育的青春期(12-15周歲),肋軟骨容易發(fā)生空心化改變,肋軟骨質(zhì)地疏松,彈性及硬度變差,雕刻的耳郭支架塑形和固定困難,且穩(wěn)定性差。

    成年之后,肋軟骨容易發(fā)生鈣化或者骨化,肋軟骨質(zhì)地變硬變脆,雕刻困難或者雕刻時易斷裂以及術(shù)后出現(xiàn)變形。共識正文中并未深入探討肋軟骨骨化的處理,在后續(xù)Letter to the Editor中,我們認為肋軟骨骨化時應(yīng)當整塊雕刻以保持支架的穩(wěn)定性,在去除鈣化部分時,由于肋軟骨的外層柔軟性好,應(yīng)當充分保留。通常并不建議使用鉆頭進行雕刻,但是當鈣化嚴重?zé)o法雕刻時,鉆頭雕刻仍是選擇之一[5]。通過采用肋軟骨B超技術(shù),可以在耳再造術(shù)前有效判斷肋軟骨的空心化以及鈣化情況,相對于肋軟骨CT而言,避免了輻射對身體的影響(圖4)[6]。

    圖4 肋軟骨B超。A:肋軟骨空心化(箭頭處);B:肋軟骨鈣化(箭頭處)。Fig.4 Costal cartilage B-ultrasound;A:honeycombed phe‐nomenon(arrow);B:calcification phenomenon(arrow).

    全耳郭再造術(shù)前應(yīng)當充分評估耳后皮膚的質(zhì)地。皮膚松弛且活動性好是自體肋軟骨全耳郭再造的理想條件,當耳后皮膚厚且活動度差時,應(yīng)當對耳后皮膚進行預(yù)擴張或采用顳頂筋膜瓣法耳再造。

    2.2 外耳道畸形的治療

    如何重建外耳形態(tài)、恢復(fù)外耳道生理功能,實現(xiàn)聽力康復(fù)是“功能性耳再造”技術(shù)體系中的關(guān)鍵(圖5)。耳內(nèi)-耳甲切口外耳道成形技術(shù),充分利用外耳道殘余皮膚重建鼓膜和部分外耳道上皮,并根據(jù)鼓室內(nèi)情況行鼓室成形及聽骨鏈重建,對耳后皮膚結(jié)構(gòu)不造成損傷,極少影響全耳郭再造術(shù)的開展,適用于外耳道狹窄和外耳道部分閉鎖患者[7]。針對外耳道部分閉鎖患者,在充分保留外耳道殘余皮膚的基礎(chǔ)上,還可利用軟骨片修復(fù)鼓膜以降低鼓膜外移的發(fā)生風(fēng)險。

    圖5 功能性耳再造。Fig.5 Functional ear reconstruction.

    外耳道閉鎖患者的Jahrsdoerfer評分≥7分時,可考慮行外耳道再造術(shù),共識認為患者的手術(shù)年齡應(yīng)大于6歲,但仍需慎重。外耳道再造術(shù)后患者隨著年齡增長,其外耳道骨性增生再狹窄閉鎖行二次手術(shù)的風(fēng)險較高,閉鎖外耳道再造二次修復(fù)的概率為25%—36%,共識建議耳道再造的最佳時期為青春期之后,青春期之后乳突中耳發(fā)育基本完成,開放乳突部分氣房形成的骨性外耳道創(chuàng)面新骨增生減少[8]。

    對于不能通過外耳道再造術(shù)改善聽力的患者而言,可以采用軟帶式、黏貼式等骨導(dǎo)助聽器提高聽力,年齡大于5歲后可考慮骨導(dǎo)助聽器植入[9]。對于雙耳畸形伴聽力損失的患者,共識建議通過佩戴骨導(dǎo)助聽器以改善其聽力、言語理解和聲源定位能力。雖然骨導(dǎo)助聽器在單耳畸形中的效果存在爭議,但仍建議嘗試佩戴。

    3 先天性外中耳畸形臨床診療流程圖

    外耳道重建術(shù)應(yīng)當在自體肋軟骨全耳郭再造術(shù)之后或聯(lián)合開展,以降低耳再造手術(shù)的皮瓣風(fēng)險;外耳道重建術(shù)應(yīng)當在人工材料法全耳郭再造術(shù)之前或者聯(lián)合開展,如果在人工材料全耳郭再造之后開展外耳道重建術(shù),則會有支架暴露的風(fēng)險,并且手術(shù)空間不足操作困難[10]。

    如果外耳道狹窄患者不合并外耳道膽脂瘤,可先行自體肋軟骨耳郭再造術(shù),但需密切隨訪外耳道。若患者表現(xiàn)為外耳道膽脂瘤或伴發(fā)外耳道感染則需首先行外耳道成形術(shù),避免外耳道膽脂瘤進一步破壞毗鄰結(jié)構(gòu);若患者已行耳郭再造術(shù)并完成立耳,仍可行外耳道成形術(shù),但將減少術(shù)者的操作空間并增加手術(shù)難度[11]。

    骨導(dǎo)助聽器植入前應(yīng)開展詳細的顳骨CT和聽力檢測,并試戴軟帶式骨導(dǎo)助聽器??晒┻x擇的助聽裝置有骨橋、人工中耳、經(jīng)皮式骨導(dǎo)助聽器、穿皮式骨導(dǎo)助聽器等。通常骨導(dǎo)助聽器植入在全耳郭再造術(shù)之后,也可聯(lián)合立耳手術(shù)完成。如先開展骨導(dǎo)助聽器植入,術(shù)前還應(yīng)確認植入的位置,避免影響后續(xù)的全耳郭再造術(shù)(圖6)。

    圖6 先天性外中耳畸形臨床診療流程圖Fig.6 Flowchart of Functional Ear Reconstruction

    4 未來研究方向

    在綜合征和非綜合征耳畸形病例中,運用多組學(xué)研究手段結(jié)合生物學(xué)領(lǐng)域新技術(shù)尋找先天性外中耳畸形的致病基因,構(gòu)建細胞、動物模型等進行驗證,多角度多維度研究其發(fā)生機制。

    組織工程技術(shù)利用少量患者自體殘耳軟骨細胞,接種于可吸收的復(fù)合支架材料,構(gòu)建形成耳郭軟骨,是耳再造的重要研究方向。實現(xiàn)組織工程耳郭的大規(guī)模臨床應(yīng)用,組織工程軟骨的生物力學(xué)特性和長期表型穩(wěn)定等關(guān)鍵科學(xué)問題需進一步闡明[12]。

    如何恢復(fù)外耳道的自凈、耵聹分泌、抗感染等生理功能,是外耳道尤其是閉鎖外耳道生理性再造的研究重點。未來可開展外耳道上皮移行、皮膚耵聹腺等研究,實現(xiàn)外耳道功能的生理性再造。

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