腹盆腔局灶性透明血管型Castleman病與低度惡性胃腸道外間質(zhì)瘤的MSCT表現(xiàn)比較

蔡利強(qiáng) 毛新峰* 陳春強(qiáng) 趙育英

Castleman?。℉V-LCD）是一種少見(jiàn)的以淋巴組織非典型增生為特征的良性疾病，1956年由CASTLEMAN等［1］首先報(bào)道。臨床上，按病變累及范圍不同分為局灶型（LCD）和多中心型（MCD）。病理上，按組織學(xué)特征分為透明血管型（HV），漿細(xì)胞型（PC）和兼有二型特征的混合型［2］。以LCD最常見(jiàn)，約占90%，其中HV占>90%［3］。胃腸道外間質(zhì)瘤（EGIST）是起源于胃腸道外與腸壁或內(nèi)臟漿膜面無(wú)關(guān)的少見(jiàn)間葉組織腫瘤，具有與胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）相似的組織形態(tài)、免疫表型及分子生物特征。文獻(xiàn)報(bào)道［4］高度惡性EGIST體積巨大，囊變、壞死明顯，容易鑒別。低度惡性EGIST缺乏特征性影像表現(xiàn)，易與腹腔其他富血供腫瘤相混淆。本文回顧分析14例腹盆腔HV-LCD和23例低度惡性EGIST的MSCT表現(xiàn)，旨在進(jìn)一步提高對(duì)兩者的影像鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2007年6月至2019年1月浙江省湖州市南潯區(qū)雙林人民醫(yī)院、湖州師范學(xué)院附屬湖州市中心醫(yī)院經(jīng)CT檢查，經(jīng)手術(shù)、病理、免疫組化證實(shí)的腹盆腔HV-LCD14例，低度惡性EGIST23例。14例HV-LCD發(fā)生于肝胃間隙4例，腸系膜、腹腔各3例，盆腔、后腹膜各2例。臨床表現(xiàn)為腹部不適3例，腹痛1例發(fā)生在腸系膜以腸梗阻入院，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸系膜扭轉(zhuǎn)，其余10例均為無(wú)癥狀患者，因其他疾病就診或體檢發(fā)現(xiàn)。23例低度惡性EGIST發(fā)生于腸系膜8例，腹腔7例，后腹膜5例，盆腔3例。臨床表現(xiàn)為腹痛、腹脹7例，腹部不適伴包塊5例，肛門墜感不適1例，排便困難1例，其余9例無(wú)明顯癥狀，因其他疾病就診或因體檢發(fā)現(xiàn)。

1.2 方法 （1）檢查方法：采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀或Philips Brilliance 16層螺旋CT掃描儀，常規(guī)取仰臥位，掃描范圍包括病灶范圍。增強(qiáng)從肘靜脈高壓注射非離子對(duì)比劑（歐乃派克或優(yōu)維顯300 mgI/ml）80~100 ml，注射流率2.5~3.0 ml/s，掃描參數(shù)120~150 kV，120 mAs，層厚5 mm，層距5 mm，重建層厚1.25 mm，層距1.0 mm。行Ⅲ期掃描動(dòng)脈期25~30 s，靜脈期60~80 s，延遲期120~150 s。部分病灶掃描后圖像傳至工作站，行多平面重建（MPR）、曲面重建（CPR）及CTA等。（2）圖像分析：將掃描數(shù)據(jù)傳輸至PACS系統(tǒng)，由>2名副高以上影像診斷醫(yī)師應(yīng)用雙盲法對(duì)圖像進(jìn)行觀察分析：腫瘤大?。ㄒ阅[瘤最大徑為標(biāo)準(zhǔn)）、腫瘤形狀（橢圓形/類圓形、不規(guī)則形/分葉狀）、病灶邊緣（清晰/不清晰）、病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)（低密度影、鈣化）、強(qiáng)化模式（速升緩降-平臺(tái)型、速升緩降-拋物線型）、強(qiáng)化程度（輕度、中度、明顯）、增強(qiáng)后病灶內(nèi)外供血?jiǎng)用}、動(dòng)脈期最高CT值。強(qiáng)化程度定義為相同測(cè)量部位增加的CT值。主要分為無(wú)強(qiáng)化（0~10 HU）、輕度強(qiáng)化（11~20 HU）、中度強(qiáng)化（21~40 HU）、明顯強(qiáng)化（41~60 HU）。（3）EGIST選取標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)2008年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）制定的腫瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)［5］和MIETTINEN［6］提出的GIST分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，依據(jù)腫瘤的大小、細(xì)胞異形性和核分裂活性等特點(diǎn)進(jìn)行綜合分級(jí)：①極低危險(xiǎn)：腫瘤細(xì)胞無(wú)異形性，直徑<2cm，核分裂像0~2個(gè)/50 HPF；②低度危險(xiǎn)：細(xì)胞豐富，輕、中度異形，直徑2~5 cm，核分裂像3~5個(gè)/50 HPF；③中度危險(xiǎn)：直徑<5 cm，而核分裂像為6~10個(gè)/50 HPF下者或直徑5~10cm，核分裂像<5個(gè)/50 HPF；④高度危險(xiǎn)：腫瘤細(xì)胞豐富、明顯異形性，直徑>5 cm，核分裂像>5個(gè)/50 HPF者或只要直徑>10 cm或單項(xiàng)核分裂像>10個(gè)/50 HPF者。極低危組描述為良性，低危及中危組描述為低度惡性，高危組描述為高度惡性［4］。參照此分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)將低危及中危間質(zhì)瘤歸為低度惡性間質(zhì)瘤。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件。計(jì)量資料采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 14例HV-LCD的男女比例為5∶9，低度惡性EGIST男女比例為16∶7，兩者之間差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.044）；HV-LCD患者年齡13~78歲，平均年齡（42.43±17.3）歲；低度惡性EGIST患者年齡39~79歲，平均年齡（59.65±10.67）歲，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.001）。HV-LCD有癥狀與無(wú)癥狀比例為4∶10，低度惡性EGIST為8∶15，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.977）。

2.2 HV-LCD與低度惡性EGIST的CT特征比較 見(jiàn)表1。

表1 HV-LCD與低度惡性EGIST的MSCT特征比較（n）

3 討論

Castleman病是一種少見(jiàn)的非克隆性、非腫瘤性淋巴結(jié)良性增生性病變，臨床上以HV-LCD最多見(jiàn)。EGIST是與胃腸道間質(zhì)瘤相類似的一類非定向分化的間質(zhì)組織腫瘤，主要由梭形細(xì)胞型和上皮細(xì)胞性組成，以免疫組化表現(xiàn)為CD117、CD34陽(yáng)性為特征。兩者主要治療方法均是手術(shù)切除，HV-LCD術(shù)后一般不易復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。EGIST輔以分子靶向藥物治療，增加完全切除的幾率及進(jìn)行鞏固治療。由于HV-LCD與低度惡性EGIST均為富血供腫瘤，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，是術(shù)前誤診的常見(jiàn)原因。努力提高對(duì)兩者的鑒別診斷能力，為臨床治療提供有力證據(jù)具有重要意義。

HV-LCD可發(fā)生于任何年齡，30~40歲為發(fā)病高峰，女性患病率高于男性［7］。本組平均年齡（42.43±17.3）歲，男女比為5∶9，與陳文萍等［8］報(bào)道相仿。HV-LCD通常無(wú)明顯癥狀或僅出現(xiàn)輕微腫瘤壓迫性癥狀，臨床多以體檢或體表捫及包塊就診。本組10例無(wú)明顯癥狀。由于EGIST不累及黏膜，與經(jīng)常引起胃腸道出血的胃腸道間質(zhì)瘤相比，通常也無(wú)臨床癥狀。本組EGIST男性居多，平均年齡（59.65±10.67）歲，對(duì)兩者鑒別具有一定參考價(jià)值。

近來(lái)研究顯示，腹盆腔HV-LCD的MSCT影像學(xué)特征主要表現(xiàn)為：①腫瘤體積較大。由于腹盆腔存在較大生長(zhǎng)空間，腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)體積均較大。田路等［9］報(bào)道16例腹盆腔HV-LCD中最大徑為11 cm，平均直徑為5.6 cm。段世菲等［10］報(bào)道12例中最大徑為11.3 cm，平均直徑為4.8 cm。本組腫瘤最大徑平均（5.77±1.38）cm。而低度惡性EGIST由于選取惡性程度相對(duì)較低病灶，體積相對(duì)較小。②單發(fā)邊界清晰的軟組織腫塊影。HV-LCD腫瘤形態(tài)呈類圓形或橢圓形，包膜完整。本組12例呈類圓形或橢圓形，占85.7%（12/14），另外2例形態(tài)不規(guī)則，邊緣呈分葉。病灶與鄰近結(jié)構(gòu)分界清晰［11］。本組13例邊界清晰，1例位于肝胃間隙，與胃小彎側(cè)關(guān)系密切，但術(shù)中均未見(jiàn)周圍組織浸潤(rùn)、侵犯、破壞及轉(zhuǎn)移征象，與其良性的生物特性相符合。③病灶密度多較均勻，極少伴有出血、壞死，但可出現(xiàn)低密度區(qū)（約20%），體積越大出現(xiàn)裂隙狀或條狀低密度影越多［12］。本組14例均無(wú)出血、壞死，推測(cè)與腫瘤本身血供豐富，周圍側(cè)支循環(huán)良好，且淋巴濾泡本身不易壞死的特性有關(guān)。3例病灶內(nèi)出現(xiàn)散在條片狀、裂隙狀低密度影，增強(qiáng)化后呈“花斑樣”強(qiáng)化，延遲后低密度影范圍有所減小。低密度影病理證實(shí)與增生淋巴濾泡內(nèi)血管發(fā)生玻璃樣變以及較多平行走行的纖維組織有關(guān)，而過(guò)度增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞導(dǎo)致血管閉塞，使對(duì)比劑不能或延遲進(jìn)入病灶中央導(dǎo)致低密度區(qū)也是其原因之一［13］。該特點(diǎn)與EGIST因腫瘤較大發(fā)生供血不足而導(dǎo)致缺血壞死、囊變不同，EGIST發(fā)生囊變、壞死的范圍較大、概率較高，增強(qiáng)后不強(qiáng)化。④病灶內(nèi)鈣化。發(fā)生率約30%，分支狀、斑點(diǎn)狀、弧形鈣化是HV-LCD的特征性表現(xiàn)［14］。本組6例病灶內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀、樹(shù)枝狀、弧形鈣化影。⑤CT增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與鄰近動(dòng)脈相似，門脈期持續(xù)強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化減退不明顯，呈“速升緩降-平臺(tái)型”強(qiáng)化方式，最高CT值位于動(dòng)脈期，該表現(xiàn)為HV-LCD重要影像特征［15］。本組病例動(dòng)脈期最高CT值（112.45±11.20）HU，與鄰近動(dòng)脈CT值（128±13.3）HU相似。靜脈期、延遲期持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度略有下降。作者推測(cè)該強(qiáng)化方式是由于病灶內(nèi)淋巴竇結(jié)構(gòu)消失，大量增生的小血管穿過(guò)外套層進(jìn)入生發(fā)中心而形成豐富血管網(wǎng)而導(dǎo)致。而EGIST動(dòng)脈期同樣明顯強(qiáng)化，與HV-LCD表現(xiàn)相似，但其靜脈期強(qiáng)化更明顯，呈“速升緩降-拋物線型”，最高CT值位于靜脈期，有助于兩者鑒別診斷。⑥腫瘤周邊可見(jiàn)異常粗大、迂曲的血管影，增強(qiáng)后呈結(jié)節(jié)樣、“頸鈴”強(qiáng)化，是病灶血供豐富的CT征象，圖像后處理有利于顯示供血?jiǎng)用}影，具有一定診斷意義［16］。本組9例周邊可見(jiàn)迂曲、增粗血管影，CT后處理均可見(jiàn)滋養(yǎng)血管來(lái)源于周邊臟器動(dòng)脈分支。筆者認(rèn)為仔細(xì)分析腫瘤周邊血管有助于與低度惡性EGIST相鑒別，并對(duì)指導(dǎo)手術(shù)切除具有重要臨床價(jià)值。

總之，腹盆腔HV-LCD的MSCT表現(xiàn)具有一定特征性，與低度惡性EGIST相比主要表現(xiàn)為體積相對(duì)較大，裂隙樣低密度影，樹(shù)枝狀、弧形鈣化多見(jiàn)，周邊常見(jiàn)迂曲粗大血管影，強(qiáng)化方式主要表現(xiàn)為“速升緩降-平臺(tái)型”，最后確診需結(jié)合病理組織學(xué)及免疫組化檢查。