左枕葉不典型毛細胞型星形細胞瘤1例

郭言言，余書康，邱曉暉，章輝慶

（亳州市人民醫(yī)院影像中心、神經(jīng)內科，安徽 亳州 236800）

1 病例

男，49歲，主因“反復頭暈1月，加重1天”入院。CT檢查：左枕葉可見結節(jié)狀密度增高影，邊界稍欠清，周圍可見水腫帶（圖1A）。MRI：左枕葉病灶呈稍長T1信號、混雜T2信號，以高、稍高信號為主，（圖1B、1C），大小約22mm×21mm，邊界欠清，增強掃描呈明顯不均勻強化，邊緣呈環(huán)形強化，周圍可見水腫帶（圖1D）。影像學診斷：考慮腫瘤性病變并出血（高級別膠質瘤?血管瘤合并出血?）行開顱腫瘤切除術，術中見灰白腦樣組織，30mm×20mm×20mm，切面部分灰黃。術后冰凍檢查：膠質瘤2級或以上。免疫組化：GFAP（+），Olig2（+），P53（+/-），ATRX（+），IDH1（-），H3K27me3（+），Ki-67（1%），H3K27M（-），CD34（-），NF（-）。最終病理診斷：（左枕）低級別膠質瘤，考慮毛細胞星形細胞瘤，WHO I級，建議做分子檢測進一步明確診斷。

2 討論

毛細胞型星形細胞瘤( pilocytic astrocytoma，PA )在WHO分類中被列為I級星形細胞瘤[1]。該腫瘤是一種好發(fā)于兒童和青少年的常見的較為特殊的星形細胞瘤[2-3]。隨著年齡的增長其發(fā)病率呈下降趨勢，其好發(fā)于幕下小腦半球和蚓部，而成人則多位于幕上。幕上毛細胞型星形細胞瘤多發(fā)生于大腦半球腦葉，有文獻報道枕葉多見[4]。典型毛細胞型星形細胞瘤具有包膜，呈圓形或橢圓形，CT平掃呈低或等密度，邊界清楚，多無水腫。增強后病灶可不強化。MRIT1WI上腫瘤為低或等信號，T2WI為高信號，增強掃描腫瘤強化明顯但不均勻。不典型PA的不典型性表現(xiàn)在年齡、發(fā)病部位，顱內多發(fā)病灶，腫瘤內出血、鈣化，病灶呈實性及一些惡性征像等[5]。

本例中年男性患者有反復頭暈史，CT、MRI檢查均考慮有出血，可能與腫瘤血管透明變性、擴張、血管壁纖維結構不良及腫瘤內皮細胞增生有關[6]。越來越多的病例在臨床和組織病理學表現(xiàn)上具有不典型性和欺騙性，診斷時結合患者年齡，綜合發(fā)病部位、形態(tài)、強化表現(xiàn)及周圍水腫情況，同時輔助多種影像技術，如MRS、DTI及PWI等，以便提高術前診斷率。有文獻報道，腫瘤實質部分的高ADC值和發(fā)病年齡有助于毛細胞型星形細胞瘤與后顱窩其他腫瘤的鑒別。在二分法分析中，年齡＜27歲、高ADC值和囊性成分在毛細胞型星形細胞瘤與其他腫瘤的鑒別診斷準確率(陽性預測值)可達96%[7]。該腫瘤確診可以用傳統(tǒng)的蘇木紫和伊紅染色，免疫組化和分子檢測予以輔助。外科全切可達到治療效果，降低復發(fā)率。該病需與高級別膠質瘤、海綿狀血管瘤及轉移瘤等鑒別。

圖1