PET/CT顯示原發(fā)性肺彌漫大B淋巴瘤1例

覃瑞雪，代文莉

(1.三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，湖北 宜昌 443000；2.宜昌市中心人民醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，湖北 宜昌 443000)

0 引言

原發(fā)性肺淋巴瘤(Primary pulmonary lymphoma，PPL)指原發(fā)于肺內(nèi)淋巴組織的惡性淋巴瘤，是較為罕見(jiàn)的結(jié)外淋巴瘤，僅占所有非霍奇金淋巴瘤的＜1%[1]。而原發(fā)性肺彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(Primary pulmonary diffuse large B-cell lymphoma，PPL-DLBCL)僅占其中的10%[2]。PPL早期無(wú)特異性的臨床癥狀及常規(guī)影像學(xué)表現(xiàn)，與其他肺部疾病鑒別有一定困難。目前關(guān)于PPL-DLBCL的文獻(xiàn)報(bào)道較少。本文報(bào)告了一例經(jīng)病理證實(shí)為PPL-DLBCL患者的18F-FDG PET/CT表現(xiàn)，其臨床及相關(guān)影像資料齊全。

1 病例簡(jiǎn)介

患者男性，42歲，2018年3月因“左側(cè)胸背部疼痛”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查提示左肺上葉占位，僅行鎮(zhèn)痛等對(duì)癥治療后出院。2019年4月于我院行胸部增強(qiáng)CT提示左肺上葉占位（圖1 A～D）。入院查體：左肺呼吸音低，未聞及干濕啰音。既往體健，無(wú)家族史。實(shí)驗(yàn)室檢查：神經(jīng)元特異性烯醇化酶 24.8↑（0～16.3ng/mL）、血沉 39↑（0～21mm/h）、CRP 57.18↑（0～10mg/L）、隱球菌抗原（±），余實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均未見(jiàn)明顯異常。骨髓穿刺提示髓象中粒系中、晚幼粒細(xì)胞比例增高。支氣管鏡、胸腔鏡及左肺下葉經(jīng)皮穿刺肺活檢均未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞，但因免疫組化提示Ki-67表達(dá)較高，臨床考慮惡性可能，遂于我科行PET/CT全身顯像。18F-FDG PET/CT顯像（圖2）提示左肺巨大不均勻團(tuán)塊影，最大橫截面約為13.5×10.0cm，18F-FDG攝取不均勻異常增高，SUVmax 31.8，內(nèi)見(jiàn)壞死空洞形成，病灶包繞降主動(dòng)脈，左肺門(mén)向前推移，結(jié)構(gòu)欠清；鄰近左側(cè)第5-7肋骨、第6胸椎及左側(cè)附件骨質(zhì)缺損，上述考慮惡性腫瘤（肉瘤或肉瘤樣癌？）伴鄰近肋骨、胸椎及附件侵犯。后再次行CT引導(dǎo)下左肺上葉穿刺活檢術(shù)，病理提示左上肺穿刺物鏡下見(jiàn)正常結(jié)構(gòu)破壞，玻變的纖維組織背景中淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，細(xì)胞胞漿透亮，具中度異型。免疫組化結(jié)果：CD45[LCA] (+), PCK[AE1/AE3] (-) , S-100(-),CD68(-),Vimentin(+),Ki-67(LI約50%), CD207 (Langerin)(-),CD23(-), CD3(-), CD20(+),CD10(-),Bcl-6(-),MUM1(+),cmyc(散在+,約10%),CD5(-)；分子病理結(jié)果：EBER-CISH(-)，考慮為左上肺非霍奇金彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，非生發(fā)中心起源?；颊哂谖以耗[瘤科行1療程R-CHOP方案化療及左肺病灶調(diào)強(qiáng)放療(95%PTV36Gy/1.8Gy/20f)，患者癥狀緩解且于我院多次復(fù)查至今，肺部CT掃描顯示病變明顯縮小（圖1E～F）。

圖1 肺部CT

圖2 18F-FDG PET/CT顯像

2 討論

PPL以老年人多見(jiàn)，男女發(fā)病率相等，絕大多數(shù)PPL病程長(zhǎng)、發(fā)展慢、癥狀輕等特點(diǎn)。臨床癥狀缺乏特異性，多表現(xiàn)為持續(xù)性干咳，胸痛，呼吸困難和痰中帶血等，約1/2-1/3患者無(wú)臨床癥狀，易被誤診為肺癌、結(jié)核和肺炎等疾病。PPL的診斷必須滿足以下4點(diǎn)：①影像學(xué)顯示肺、支氣管受累，但未見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大；②既往無(wú)胸外淋巴瘤病史；③無(wú)肺及氣管外其他部位的淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血病的證據(jù)；④發(fā)病后3個(gè)月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤征象[3]。

PPL絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，其中又以支氣管黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)B 細(xì)胞淋巴瘤(extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa- associated lymphoid tissue，簡(jiǎn)稱(chēng)MALT淋巴瘤)最常見(jiàn)（約占比58-90%）；第二常見(jiàn)的亞型則是更具侵襲性的DLBCL，主要發(fā)生在免疫功能低下的患者[1]。PPL-DLBCL的發(fā)病機(jī)制尚不明確，研究認(rèn)為其可為原發(fā)病變，也可由MALT淋巴瘤轉(zhuǎn)化為更具侵襲性的DLBCL[4]，既往也有乳腺M(fèi)ALT淋巴瘤轉(zhuǎn)化為DLBCL的病例報(bào)道[5]。PPL的病理組織學(xué)表現(xiàn)為浸潤(rùn)性侵犯支氣管壁外的肺間質(zhì)和支氣管黏膜下組織，部分支氣管腔仍保持通暢或僅輕度狹窄，因此病灶的CT表現(xiàn)多種形態(tài)多變，可為單發(fā)結(jié)節(jié)(腫塊)型、肺炎樣實(shí)變型、多發(fā)結(jié)節(jié)型以及上述病變同時(shí)存在的混合型，臨床以結(jié)節(jié)腫塊及肺炎實(shí)變較常見(jiàn)。PPL常見(jiàn)的影像學(xué)特征包括肺實(shí)變、腫塊、毛玻璃影、沿淋巴管/支氣管和/或血管周?chē)鷶U(kuò)散、相關(guān)的淋巴結(jié)病以及胸膜受累等，病變可有淺分葉，內(nèi)部可伴空氣支氣管征，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，內(nèi)部可見(jiàn)血管造影征等[6,7]。

18F-FDG PET/CT顯像能夠顯示大多類(lèi)型的淋巴瘤，尤其是惡性程度較高的病理類(lèi)型，但對(duì)低度惡性淋巴瘤的顯示能力尚存在爭(zhēng)議。Agarwal KK等人發(fā)現(xiàn)低級(jí)別B細(xì)胞PPL的PET/CT顯像多表現(xiàn)為輕度、均勻的18F-FDG 攝取，SUVmax為2.3-5.7，平均值SUVmax為3.3[8]；文獻(xiàn)報(bào)道中PPL-DLBCL患者的SUVmax為8.1～23.2，平均值為15.7[2,9-13]；本例PPLDLBCL患者18F-FDG攝 取明顯增高，SUVma 31.8。綜合文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)現(xiàn)PPL-DLBCL在PET/CT顯像中多表現(xiàn)為18F-FDG攝取明顯增高，這可能與其高侵襲性有關(guān)。此外，肺部其他病變(如肺癌、炎癥、結(jié)核等)也可表現(xiàn)為18F-FDG攝取增高，需結(jié)合CT影像特征與其他肺部疾病加以鑒別，減少誤診。PPL-DLBCL相較MALT淋巴瘤更具侵襲性，早期發(fā)現(xiàn)則需要進(jìn)行積極治療。本例患者病程長(zhǎng)，確診時(shí)病灶較大且有局部侵犯，患者行1療程R-CHOP方案化療后，肺部病灶明顯縮小。R-CHOP化療方案已被證明可提高結(jié)內(nèi)及某些結(jié)外類(lèi)型DLBCL患者的總生存率[14]。

總之，PPL-DLBCL較為罕見(jiàn)，其發(fā)病年齡及臨床癥狀與其他類(lèi)型PPL相似，影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，PET/CT顯像中PPL-DLBCL多表現(xiàn)為代謝明顯升高。對(duì)懷疑PPL可能的患者，應(yīng)及時(shí)行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢以獲得明確病理學(xué)診斷。