產(chǎn)前超聲與MRI聯(lián)合診斷胎兒中線處硬腦膜竇畸形

張美香，駱迎春，鄺海燕，蔣美平

(湖南省婦幼保健院超聲科，湖南 長沙 410008)

硬腦膜竇畸形(dural sinus malformation， DSM)是主要發(fā)生在胎兒和嬰兒顱內(nèi)的罕見血管畸形，屬硬腦膜動靜脈分流，又稱硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistulae， DAVF)，硬腦膜竇處可見特征性巨大靜脈湖[1]。根據(jù)病變位置，DSM可分為中線處囊型和側(cè)型，前者常累及上矢狀竇、竇匯，后者多累及頸靜脈球，常在出生后偶然發(fā)現(xiàn)[2]。產(chǎn)前超聲是篩查胎兒顱內(nèi)異常的主要影像學(xué)方法之一，可準確判斷并監(jiān)測DSM的部位、大小及對其周圍腦組織的壓迫程度，但易與其他顱內(nèi)囊性病變混淆。MRI具有良好的軟組織分辨率，可多平面、多參數(shù)成像，常用于進一步明確診斷DSM并評估預(yù)后。本研究觀察DSM的產(chǎn)前超聲與MRI特征，并與尸檢結(jié)果相對照，以期提高對本病的認識及產(chǎn)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2012年1月—2019年10月5胎于湖南省婦幼保健院經(jīng)產(chǎn)前超聲及MRI診斷為腦中線處DSM的胎兒，均為單胎，孕婦年齡27～31歲，中位年齡28歲；孕周17～37周，中位孕周30周；孕婦均無孕期用藥史和基礎(chǔ)疾病史。檢查前孕婦均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法

1.2.1 超聲 由2名具有10年以上工作經(jīng)驗的超聲科醫(yī)師采用GE Voluson E6、E8型彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率4.0～6.0 MHz，按照胎兒系統(tǒng)超聲檢查規(guī)范進行掃查，重點觀察顱內(nèi)結(jié)構(gòu)。

1.2.2 MR檢查 均于超聲檢查后1周內(nèi)行胎兒MR檢查。采用Siemens 1.5T MR掃描儀，體部相控陣表面線圈，囑孕婦仰臥，平靜呼吸，采集其中下腹部及盆腔軸位、矢狀位及冠狀位MRI。掃描參數(shù)：T1WI，TR 200 ms，TE 5 ms，F(xiàn)OV 280 mm×280 mm，矩陣256×256，掃描25～35層，層厚5 mm，層間距1 mm；T2WI，TR 1 000 ms，TE 80 ms，余同前。由2名具有10年以上工作經(jīng)驗的放射科醫(yī)師觀察胎兒顱內(nèi)病變部位、形態(tài)及信號，判斷周圍腦組織是否受壓及有無合并其他結(jié)構(gòu)異常。

2 結(jié)果

5胎中，產(chǎn)前超聲診斷3胎DSM，其中1胎合并血栓形成；大腦大靜脈瘤及硬膜外血腫各1胎。MRI診斷5胎均為DSM，其中2胎合并血栓形成。5名孕婦均接受引產(chǎn)，對其中1胎引產(chǎn)標(biāo)本進行尸檢，見胎兒上矢狀竇偏后部及竇匯區(qū)呈瘤樣擴張伴血栓形成。見表1。

表1 5胎DSM一般資料、產(chǎn)前超聲及MRI診斷

2.1 產(chǎn)前超聲特征 5胎均表現(xiàn)為腦中線處囊性擴張，其中4胎累及上矢狀竇及竇匯，1胎單純累及上矢狀竇；病灶最大6.2 cm×1.3 cm，最小1.9 cm×1.6 cm。4胎于擴張的靜脈竇內(nèi)見云霧狀細密點狀回聲流動，其中2胎內(nèi)見高回聲團(血栓)、2胎未見明顯異常回聲團塊；1胎靜脈竇內(nèi)部透聲好。1胎于擴張的上矢狀竇內(nèi)探及低速血流信號，余4胎(包括內(nèi)見高回聲團塊的2胎)未探及明顯血流信號。見圖1。

2.2 產(chǎn)前MRI特征 4胎病灶位于頂枕部顱骨內(nèi)板下竇匯區(qū)，并向鄰近上矢狀竇后部延伸，軸位呈三角形或楔形；1胎位于頂部上矢狀竇，邊界清晰。擴張的靜脈竇MR T1WI多呈等或高信號，T2WI呈低信號或流空信號；病灶最大6.5 cm×4.2 cm×4.0 cm，最小2.2 cm×1.9 cm×1.6 cm。2胎于擴張靜脈竇一側(cè)見橢圓形團塊狀血栓，T1WI呈高信號、T2WI呈等或稍高信號，血栓周圍均可見環(huán)狀低信號。4胎存在不同程度占位效應(yīng)，擴張的靜脈竇壓迫鄰近腦組織，但腦室系統(tǒng)均未見明顯擴張，腦實質(zhì)均未見明顯受損。見圖1。

圖1 病例4，胎兒DSM A.產(chǎn)前二維超聲聲像圖示腦中線處三角形囊性腫物(紅箭)，內(nèi)見高回聲團(黃箭)； B.CDFI于囊性腫物及其內(nèi)高回聲團未見明顯血流信號； C～E.MR T2WI軸位(C)、冠狀位(D)及矢狀位(E)示胎兒頂枕部上矢狀竇及竇匯瘤樣擴張(箭)，呈低信號，其內(nèi)可見呈稍高信號的血栓； F.尸檢示上矢狀竇擴張(箭)

3 討論

硬腦膜竇是存在于硬腦膜內(nèi)、外層之間的含血腔隙，內(nèi)襯內(nèi)皮細胞，是顱內(nèi)靜脈回流通道，包括上矢狀竇、下矢狀竇、巖下竇、竇匯、橫竇及乙狀竇等。DSM是罕見的先天性腦血管畸形，本組5胎均為中線處囊型DSM。目前DSM的病因尚未明確，既往有學(xué)者[1]認為本病病因為妊娠4～6個月時靜脈竇持續(xù)性膨脹引起的繼發(fā)性靜脈高壓和DAVF；MCINNES等[3]則認為系硬腦膜竇發(fā)育過度和紊亂所致。動物實驗[4]結(jié)果顯示，DSM與缺氧誘導(dǎo)因子-1及血管內(nèi)皮生長因子表達有關(guān)。

產(chǎn)前超聲是篩查胎兒顱內(nèi)病變的重要影像學(xué)方法之一。本組5胎DSM超聲均表現(xiàn)為腦中線處囊性回聲，多呈云霧狀，如同停滯的液體回聲，偶可見細密的點狀回聲流動，CDFI多未探及明顯血流信號，僅1胎上矢狀竇內(nèi)可見低速血流信號，與既往報道[5]基本相符。既往研究[6]顯示，靜脈竇囊狀擴張可引起自發(fā)性血栓形成，可能與靜脈竇內(nèi)皮細胞損傷、靜脈竇發(fā)育不成熟及血流動力學(xué)障礙有關(guān)。本組2胎擴張的靜脈竇內(nèi)見高回聲團塊，提示血栓形成。VISENTIN等[7]認為CDFI是產(chǎn)前診斷DSM的關(guān)鍵，對于顱后窩回聲不均腫物均應(yīng)行CDFI檢查；高回聲團塊周邊環(huán)繞低或無回聲，且無明顯血流信號，即可提示血栓形成，可通過多切面超聲掃查觀察高回聲團塊周邊擴張的靜脈竇如上矢狀竇，以進一步證實診斷[8]。

盡管超聲對于識別囊狀擴張的靜脈竇較為敏感，但易與其他顱內(nèi)囊性病變混淆，導(dǎo)致產(chǎn)前超聲診斷DSM仍然存在一定難度。本組產(chǎn)前超聲誤診1胎DSM為大腦大靜脈瘤，可能原因在于其發(fā)病率高于DSM，且CDFI于上矢狀竇內(nèi)探及低速血流信號。大腦大靜脈瘤多累及脈絡(luò)裂區(qū)域，并通過室間孔延伸至松果體上方；而DSM多位于中線處顱骨內(nèi)板下[6]，可根據(jù)病變位置加以鑒別。此外，本組產(chǎn)前超聲將1胎DSM合并血栓形成誤診為硬膜外血腫，原因在于二者超聲表現(xiàn)較為相似，提示進一步行MR檢查對于明確診斷DSM十分必要。

MR多序列、多參數(shù)成像可提供較超聲更為詳細的大腦解剖結(jié)構(gòu)，有助于評估腦損傷程度及預(yù)后。既往研究[6,9-11]表明，胎兒DSM T1WI多呈等或高信號、T2WI呈低信號，合并自發(fā)性血栓時多為等或稍高信號伴含鐵血黃素低信號環(huán)繞。本組4胎DSM位于頂枕部顱骨內(nèi)板下竇匯區(qū)，并向鄰近上矢狀竇后部延伸，軸位呈三角形或楔形，1胎位于頂部上矢狀竇，病灶信號特征均與上述文獻報道相近。此外，EBERT等[10]發(fā)現(xiàn)彌散加權(quán)成像可早期、敏感地檢出胎兒DSM內(nèi)處于形成過程中的血栓，且可觀察是否并發(fā)腦血管疾病。

DSM隨時可能并發(fā)顱內(nèi)局部出血或梗死等而影響胎兒預(yù)后[12]，目前關(guān)于DSM胎兒的預(yù)后仍存在爭議。本組5胎確診后孕婦均選擇接受引產(chǎn)，導(dǎo)致無法追蹤觀察預(yù)后情況。胎兒DSM預(yù)后良好因素包括充分的側(cè)支循環(huán)、無明顯先天性異常結(jié)構(gòu)、無腦損傷、腦室出血和心力衰竭等，尤其頭圍正常和血栓縮小是預(yù)后良好的關(guān)鍵因素[8,11]；若DSM的血栓隨妊娠進展增大、胎兒出現(xiàn)顱內(nèi)出血或梗死，均可能提示預(yù)后較差[13]。因此，產(chǎn)前準確診斷對于指導(dǎo)產(chǎn)前、產(chǎn)后管理以及預(yù)測妊娠結(jié)局至關(guān)重要。

綜上所述，產(chǎn)前超聲與MR是診斷胎兒中線處DSM的重要影像學(xué)方法。發(fā)現(xiàn)胎兒中線處囊性病變或合并血栓時，應(yīng)警惕DSM；如產(chǎn)前超聲不能除外DSM，應(yīng)建議行MR檢查以明確診斷。聯(lián)合應(yīng)用多種影像學(xué)檢查有利于綜合診斷胎兒DSM和評估并發(fā)癥，為產(chǎn)前咨詢提供依據(jù)。