急性Stanford B型主動(dòng)脈夾層真腔次全閉塞治療
——單中心病例系列報(bào)道

方志勇， 王 慶， 歐陽(yáng)尚， 田壯博， 谷 鵬， 向 華， 向 斌

血管破裂并非急性主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）唯一的致死原因，臟器灌注不良引起的高病死率同樣值得關(guān)注。早期研究表明Standford B型AD伴發(fā)截癱患者病死率為100%，伴發(fā)腦卒中患者病死率為67%，發(fā)生腎臟和腸道缺血患者病死率為50%～90%，并發(fā)下肢缺血患者病死率約為33%［1-2］。Uchida等［3］研究認(rèn)為AD繼發(fā)臟器灌注不良的主要發(fā)生機(jī)制可歸納為胸腹主動(dòng)脈處血管真腔受壓造成的臟器缺血（Ao型缺血），AD撕裂累及某臟器血管造成受累血管真腔被假腔所壓迫引起的缺血（Br型缺血）。Ao型缺血往往由于發(fā)病過(guò)程急驟，缺血病變范圍廣泛，側(cè)支循環(huán)代償不良等原因造成較高的致死率和致殘率。2016年1月至2019年12月湖南省人民醫(yī)院共收治39例急性B型AD真腔次全閉塞患者，現(xiàn)分享診療經(jīng)驗(yàn)如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料

本組39例急性AD患者。男∶女為30∶9，年齡26～78歲，平均（47±21）歲，發(fā)病時(shí)間3 h至21 d。胸背部疼痛21例，胸腹痛12例，腹痛6例，伴有下肢疼痛、麻木、乏力等不同癥狀17例。既往有高血壓37例，冠心病10例，糖尿病12例。39例患者術(shù)前均接受主動(dòng)脈CTA評(píng)估，近端破口均位于胸主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部，遠(yuǎn)端破口多位于腹主動(dòng)脈區(qū)和髂動(dòng)脈區(qū)，均表現(xiàn)為胸降主動(dòng)脈真腔線(xiàn)樣征或閉塞。缺血灌注不良的受累臟器中雙下肢均受累8例，單側(cè)肢體受累9例；腹腔干或腸系膜上動(dòng)脈受累12例，腎動(dòng)脈受累18例。

1.2 手術(shù)方法

39例患者均接受主動(dòng)脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)，術(shù)中根據(jù)近端破口位置決定是否同時(shí)行左頸動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈重建修復(fù)（含支架開(kāi)窗、煙囪支架）［4］。主動(dòng)脈覆膜支架經(jīng)單側(cè)股動(dòng)脈植入，根據(jù)第1枚支架植入后病變段血流恢復(fù)情況決定是否同期行胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、腎動(dòng)脈或髂動(dòng)脈支架成形術(shù)。對(duì)于腸道、腎臟和下肢嚴(yán)重缺血患者，術(shù)后行二次腔內(nèi)治療、血液透析，以糾正病因和預(yù)防再灌注損傷。

2 結(jié)果

39例患者共植入主動(dòng)脈覆膜支架51枚（植入1枚27例，2枚12例），支架總長(zhǎng)180～270 mm，平均（200.4±57.6）mm，支架遠(yuǎn)端AD真腔直徑、面積放大率分別為10.4%、44.0%；同時(shí)植入腹主動(dòng)脈裸支架3枚，腸系膜上動(dòng)脈支架8枚，髂動(dòng)脈支架12枚，頸動(dòng)脈原位開(kāi)窗或煙囪支架9枚，鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)窗或煙囪支架枚17枚。介入治療技術(shù)成功率為100%。典型患者治療前后影像見(jiàn)圖1。圍手術(shù)期并發(fā)癥：腎功能不全15例（38.5%，其中2例死亡），予以連續(xù)性血濾治療；一側(cè)腎動(dòng)脈完全假腔供血5例，遂接受覆膜支架開(kāi)通；中重度腸道缺血表現(xiàn)8例（20.5%），其中6例接受二次腔內(nèi)治療，1例保守治療后好轉(zhuǎn)，1例出現(xiàn)腹膜刺激征行開(kāi)腹手術(shù)，術(shù)后死于酸中毒和多臟器衰竭。17例伴有下肢癥狀患者中共植入支架12枚（5例植入2枚）。圍手術(shù)期死亡率為7.7%（3/39），死因主要為重度腎功能不全、酸中毒和多臟器衰竭。

術(shù)后隨訪(fǎng)6～25個(gè)月，平均（13.6±7.6）個(gè)月。5例失訪(fǎng)，失訪(fǎng)率13.9%（5/36）。隨訪(fǎng)內(nèi)容包括癥狀改善情況、移植物位置和形態(tài)、假腔直徑和血栓變化。完成隨訪(fǎng)患者隨訪(fǎng)期無(wú)新發(fā)死亡，無(wú)腦卒中、腸壞死、截癱和截肢等新發(fā)并發(fā)癥，10例腎功能不全指標(biāo)明顯改善。影像學(xué)無(wú)新發(fā)夾層和臟器灌注不良征象，支架段假腔完全血栓化率為80.6%（25/31），其中支架段主動(dòng)脈完全重塑率為68%（17/25），多數(shù)患者夾層遠(yuǎn)端還存在不同程度的破口或假腔。

圖1 典型患者急性Standford B型AD真腔次全閉塞治療前后影像

3 討論

近年腔內(nèi)技術(shù)和器材快速發(fā)展，推動(dòng)了AD治療從巨創(chuàng)向微創(chuàng)轉(zhuǎn)變。伴隨著對(duì)AD認(rèn)識(shí)不斷深化，粗放型治療理念正逐漸向精細(xì)化和個(gè)體化方向進(jìn)步。對(duì)于復(fù)雜性AD，在治療理念和技術(shù)細(xì)節(jié)上仍存在較多爭(zhēng)議，臟器灌注不良的特殊病況是其中之一。本研究主要針對(duì)臟器灌注不良中的Ao型缺血，在治療時(shí)機(jī)、方案理念和技術(shù)細(xì)節(jié)等方面進(jìn)行單中心經(jīng)驗(yàn)總結(jié)與分析。

在治療時(shí)機(jī)上，有meta分析結(jié)果提示急性Standford B型AD圍手術(shù)期病死率是慢性AD的3倍，并發(fā)癥發(fā)生率是慢性AD的2倍［5-6］。由于急性期A(yíng)D患者主動(dòng)脈內(nèi)膜和外膜均處于炎性反應(yīng)的活躍不穩(wěn)定狀態(tài)，并不如慢性期纖維機(jī)化內(nèi)膜層更能適應(yīng)植入支架的徑向支撐力，因此部分專(zhuān)家推薦認(rèn)為對(duì)急性AD患者適合2周后行腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，彼時(shí)病變的主動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)更趨穩(wěn)定，手術(shù)并發(fā)癥更少，術(shù)后血管重塑更佳［7-8］。但是對(duì)于真腔次全閉塞、Ao型缺血的B型AD患者，本研究與部分專(zhuān)家的意見(jiàn)相同，認(rèn)為治療時(shí)間窗越短，患者預(yù)后或許會(huì)更好［9］。因?yàn)樵撔虯D進(jìn)展較為迅速，缺血臟器面積大，側(cè)支循環(huán)代償差，預(yù)后往往不良，盡快手術(shù)開(kāi)通閉塞的主動(dòng)脈真腔，恢復(fù)真腔和分支血管正向灌注壓，將使患者獲益最大化。

在方案理念上，B型AD經(jīng)典方案，即是將支架移植物近端錨定于第1破口近心端正常管壁，遠(yuǎn)端留置于A(yíng)D動(dòng)脈真腔，以達(dá)到隔絕破口、恢復(fù)真腔血流、誘導(dǎo)假腔血栓形成的目的。多數(shù)B型AD患者在近端植入1枚支架后，遠(yuǎn)端真腔會(huì)恢復(fù)至幾乎正常管徑，但對(duì)于真腔次全閉塞的Ao型缺血患者，由于術(shù)前即存在假腔內(nèi)灌注壓過(guò)大，甚至真腔閉塞繼發(fā)血栓等問(wèn)題，即使近端長(zhǎng)支架仍存在徑向支撐力不足的可能，支架遠(yuǎn)端真腔開(kāi)放不全和內(nèi)臟器官持續(xù)灌注不良的問(wèn)題依然存在。此外，急性期真腔次全閉塞AD患者近端破口一般較大，嚴(yán)重撕裂的內(nèi)膜較為脆弱，且力學(xué)作用更為復(fù)雜，置于彎曲主動(dòng)脈內(nèi)的近端支架自身彈性回直勢(shì)能仍是不可忽視的并發(fā)癥因素。即使目前在支架設(shè)計(jì)上已考慮到血管管徑錐度的影響，但10%～15%漸細(xì)的遠(yuǎn)端支架相對(duì)于胸主動(dòng)脈遠(yuǎn)端完全閉塞的管腔仍顯巨大，這也是造成遠(yuǎn)端新發(fā)破口的潛在原因之一［10］。結(jié)合本研究的臨床療效，對(duì)于A(yíng)o型缺血的B型AD，尤其是超過(guò)2周患者，兩段式支架或許可作為優(yōu)選策略。兩段式支架不僅能緩解被假腔過(guò)度壓縮的血管，起到加固動(dòng)脈壁的作用，而且可限制支架過(guò)度擴(kuò)張并降低彈性回直勢(shì)能，減少支架對(duì)脆弱內(nèi)膜的損傷；同時(shí)最大限度恢復(fù)真腔管徑，也有利于降低假腔壓力并促進(jìn)血管重塑［11］。當(dāng)前各家中心應(yīng)用兩段式支架的方案大概有兩種，一種為2枚覆膜支架，另一種是近端覆膜支架遠(yuǎn)端裸支架［12-14］。本研究更推薦后者，原因一方面擔(dān)心遠(yuǎn)端覆膜支架會(huì)遮擋過(guò)多肋間動(dòng)脈，增加截癱風(fēng)險(xiǎn)，另一方面考慮到真腔次全閉塞的AD遠(yuǎn)端破口多位于膈肌以下腹主動(dòng)脈內(nèi)臟區(qū)或髂動(dòng)脈，如果降主動(dòng)脈段存在遠(yuǎn)端破口，反而可有效降低假腔壓力，不易出現(xiàn)假腔壓迫真腔所致次全閉塞狀況。目前部分公司已有上市或臨床試驗(yàn)支架（近端覆膜支架，遠(yuǎn)端裸支架），還有設(shè)計(jì)為遠(yuǎn)端網(wǎng)孔狀覆膜支架，一定程度上解決了真腔支撐和維持肋間動(dòng)脈灌注的兩難問(wèn)題。

在技術(shù)細(xì)節(jié)上，針對(duì)次全閉塞的Ao型AD，要強(qiáng)調(diào)近端封堵全，遠(yuǎn)端支撐足的要點(diǎn)。近端要封堵全，即Ao型AD往往近端破口流量較大，如果遠(yuǎn)端未出現(xiàn)相應(yīng)破口，假腔壓力無(wú)法得到較好釋放，真腔過(guò)度壓迫而閉塞，因此近端完全封堵第1破口是恢復(fù)遠(yuǎn)端閉塞段壓力的關(guān)鍵。為了徹底封堵近端較大的破口，錨定區(qū)必要的延長(zhǎng)也是不得已選擇。對(duì)早期病例，本研究甚至通常需要封堵左鎖骨下動(dòng)脈，術(shù)后根據(jù)上肢和椎動(dòng)脈竊血程度選擇是否二期手術(shù)。后期術(shù)中左鎖骨下動(dòng)脈原位開(kāi)窗或預(yù)開(kāi)窗技術(shù)較好地解決了左鎖骨下動(dòng)脈重建問(wèn)題［15］。國(guó)產(chǎn)單分支支架也是一種很好選擇，但該支架系統(tǒng)需要在降主動(dòng)脈段推送支架和左鎖骨下動(dòng)脈牽張導(dǎo)絲的操作，會(huì)增加閉塞區(qū)內(nèi)膜損傷和支架移位風(fēng)險(xiǎn)，需要較為熟練的術(shù)者配合應(yīng)用。結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，遠(yuǎn)端真腔支撐要充足，對(duì)腹腔真腔閉塞段不能完全開(kāi)通者可行腹主動(dòng)脈裸支架植入，對(duì)伴有Br型內(nèi)臟動(dòng)脈或下肢缺血患者還需同時(shí)重建分支血管［16-17］。本研究對(duì)有些患者予一期重建，對(duì)部分患者視術(shù)后病情進(jìn)展行二期重建，重建時(shí)機(jī)需根據(jù)個(gè)體化治療方案。

臨床實(shí)踐中閉塞真腔開(kāi)通的難點(diǎn)在于如何判斷真腔。尤其是對(duì)于多發(fā)破口患者，導(dǎo)絲可能在髂動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈即進(jìn)入假腔，判斷失誤導(dǎo)致支架釋放于假腔將是災(zāi)難性后果。無(wú)論是從AD累及側(cè)還是未受累側(cè)股動(dòng)脈入路，最重要是結(jié)合術(shù)前CT、術(shù)中多次造影進(jìn)行判斷，推薦在髂動(dòng)脈分叉、腹主動(dòng)脈內(nèi)臟區(qū)、降主動(dòng)脈肋間區(qū)和主動(dòng)脈弓，均要用豬尾導(dǎo)管反復(fù)確認(rèn)。此外，部分學(xué)者建議當(dāng)難以逆行開(kāi)通閉塞主動(dòng)脈時(shí)，上肢入路順行真腔開(kāi)通也是可選方案［17-18］。但事實(shí)上，面對(duì)不同患者需要考慮主動(dòng)脈弓形的影響，而且由于胸段真腔近閉塞，弓部高壓血流很容易將上肢順行導(dǎo)絲沖入巨大的近端破口而誤入假腔。本組5例患者經(jīng)鎖骨下動(dòng)脈順行真腔下行至股動(dòng)脈建立導(dǎo)絲路徑，其中2例由右鎖骨下動(dòng)脈超選入AD真腔至遠(yuǎn)端抓捕下肢入路導(dǎo)絲至升主動(dòng)脈。

總之，真腔次全閉塞的Ao型灌注不良AD病情兇險(xiǎn)，一旦確診應(yīng)盡快手術(shù)干預(yù)，否則容易出現(xiàn)多發(fā)性靶臟器即時(shí)缺血受損。若超過(guò)治療時(shí)間窗，即使再次開(kāi)通灌注，也面臨腎功能不全、腸壞死、酸中毒和骨筋膜室綜合征等再灌注損傷，導(dǎo)致功能難以恢復(fù)。腔內(nèi)開(kāi)通過(guò)程需要多種技巧，基于單中心經(jīng)驗(yàn)，部分患者兩段式支架應(yīng)用有利于真腔開(kāi)通，降低假腔壓力，促進(jìn)血管重塑。