卵巢類固醇細(xì)胞瘤MRI 表現(xiàn)二例

么秀明 李素榮 石麗莉

卵巢類固醇細(xì)胞瘤（steroid cell tumor，SCT）是極少見的卵巢腫瘤，約占卵巢腫瘤的0.1%。主要好發(fā)于生育期婦女，以30～50 歲最多見［1］。2014 年，WHO 將卵巢類固醇細(xì)胞瘤歸入單純性間質(zhì)腫瘤。SCT 在筆者工作中僅見二例，筆者回顧性分析二例卵巢類固醇細(xì)胞瘤的MRI 表現(xiàn)，以提高該病的認(rèn)識。

病例資料病例一，女，54 歲，絕經(jīng)5 年余，因陰道出血3 個月入院，盆腔彩色超聲檢查提示：子宮內(nèi)膜增厚，回聲不均，考慮子宮內(nèi)膜癌。14 年前曾行子宮內(nèi)膜息肉電切術(shù)。實(shí)驗室檢查：雌二醇69.72 pg/ml（正常參考值：1.9～25 pg/ml），睪酮37.30 ng/dl（正常參考值：49～110 ng/dl）。

MRI 示子宮腔擴(kuò)大且內(nèi)見不規(guī)則的T1WI 等T2WI 稍高信號灶，DWI 呈高信號，ADC 圖呈低信號（值約0.67×10-3mm2/s），范圍約2.1 cm×1.4 cm×3.9 cm，局部結(jié)合帶不完整，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化呈相對肌層低信號；右側(cè)卵巢內(nèi)見一大小約1.0 cm×0.9 cm 類圓形結(jié)節(jié)，呈等T1、稍高T2信號，DWI 呈高信號，ADC 圖呈稍低信號（值約0.85×10-3mm2/s），增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化曲線呈流出型。診斷考慮右側(cè)卵巢良性病變（圖1a～1e）。

術(shù)中所見：雙側(cè)附件外觀正常；子宮不規(guī)則增大如孕2 個月，表面光滑，前下壁、右前壁外凸肌壁間肌瘤，前者稍大，約4 cm×3 cm×3 cm，均界限清楚，質(zhì)硬；肝脾、腸管、大網(wǎng)膜、闌尾、腹膜表面均光滑，盆腹腔淋巴結(jié)未見腫大，未見腹腔積液。

病理檢查：（1）大體觀：右側(cè)卵巢2.2 cm×2 cm×1.5 cm，切面可見直徑1 cm 灰黃區(qū)；子宮全切標(biāo)本，宮頸長2.5 cm，外口直徑3.2 cm，切開宮腔內(nèi)膜彌漫菜花樣增厚，肌間可見直徑3 cm 肌瘤樣結(jié)節(jié)。（2）鏡下（HE 染色，病理圖1f）：腫瘤細(xì)胞呈彌漫片狀排列，腫瘤細(xì)胞呈多邊形、圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富，嗜酸性，部分呈透明空泡狀，可見質(zhì)褐素，胞核圓形，位于中央，瘤細(xì)胞間為纖細(xì)的纖維血管間質(zhì)。病理診斷：（1）（右側(cè)）卵巢見有微小性索間質(zhì)來源腫瘤，考慮類固醇細(xì)胞瘤；（2）子宮內(nèi)膜樣癌（高分化），局灶伴鱗狀分化；（3）子宮平滑肌瘤。

病例二，女，48 歲，口周、雙下肢及腹部毛發(fā)增多，閉經(jīng)6 個月。實(shí)驗室檢查：睪酮339.00 ng/dl（49～110 ng/dl），雌二醇84.10 pg/ml（正常值1.9～25 pg/ml），促腎上腺皮質(zhì)激素及胰島素均正常范圍。盆腔彩超檢查提示：右側(cè)附件區(qū)可見3.2 cm×2.6 cm×2.6 cm 低回聲腫塊，形態(tài)規(guī)則，呈圓形，邊界尚清，周邊可見環(huán)狀血流信號；子宮大小5.5 cm×6.1 cm×4.4 cm，形態(tài)正常，肌層回聲不均勻，宮底后壁肌壁間可見4.0 cm×3.6 cm×2.6 cm 低回聲腫塊，邊界清。

MRI 示子宮右后方見一類圓形結(jié)節(jié)，大小約2.7 cm×2.5 cm×3.1 cm，呈等T1或稍高信號T2稍高信號，信號較均勻，邊界清晰，DWI 呈高信號，ADC 圖呈稍低信號（值約0.94×10-3mm2/s），增強(qiáng)掃描呈明顯欠均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化曲線呈流出型；診斷考慮右側(cè)卵巢來源，性索間質(zhì)細(xì)胞腫瘤可能（圖2a～2e）。

術(shù)中所見：右側(cè)卵巢球形增大約5 cm×4 cm×4 cm，囊實(shí)性，表面光滑，右側(cè)輸卵管及左側(cè)附件外觀正常。子宮增大如孕50 d，表面光滑，前壁外凸，見肌壁間肌瘤約4 cm×4 cm×3 cm，界限清，質(zhì)硬。

病理檢查：（1）大體觀：右卵巢：3.5 cm×3 cm×1.5 cm，切面實(shí)性灰黃，質(zhì)地較嫩；子宮大小8 cm×7 cm×6 cm，切開內(nèi)膜厚0.1 cm，肌間可見一直徑3.5 cm 肌瘤樣結(jié)節(jié)，切面灰白實(shí)性質(zhì)韌。（2）鏡下：腫瘤細(xì)胞彌漫片狀排列，瘤細(xì)胞大小較均勻一致，呈多邊形，圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富，嗜酸性，部分呈透明空泡狀，可見質(zhì)褐素，胞核圓形，位于中央，瘤細(xì)胞間為纖細(xì)的纖維血管間質(zhì)。免疫組化：CK（-）、Vim（+）、α-抑制素（+）、CR（部分+）、WT1（-）、Ki-67（1%+）。診斷：（1）（右側(cè)卵巢）非特異性類固醇細(xì)胞瘤（此瘤大部分為良性，核分裂像罕見，未見明顯細(xì)胞異型性及壞死；（2）萎縮性宮內(nèi)膜；（3）子宮平滑肌瘤；（4）子宮頸慢性炎癥；（5）（左側(cè)）卵巢白體，慢性輸卵管炎癥（圖2f）。

討論1.SCT 的疾病概述及臨床特征

圖1 病例1。a)MRI T2WI 軸位，右側(cè)卵巢內(nèi)類圓形稍高信號結(jié)節(jié)（箭）；b)T1WI 軸位，右側(cè)卵巢內(nèi)類圓形等信號結(jié)節(jié)（箭）；c)DWI 軸位結(jié)節(jié)呈稍高信號（箭）；d)ADC 圖軸位呈稍低信號（箭）；e)MRI 動態(tài)增強(qiáng)時間-信號強(qiáng)度曲線，呈流出型；f)病理示類固醇細(xì)胞瘤組織學(xué)改變：腫瘤細(xì)胞彌漫片狀排列，瘤細(xì)胞大小較均勻一致，呈多邊形，圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富，嗜酸性，部分呈透明空泡狀，可見質(zhì)褐素，胞核圓形，位于中央，瘤細(xì)胞間為纖細(xì)的纖維血管間質(zhì)（HE，×100）

圖2 病例2。a)MRI T2WI 軸位，右側(cè)附件區(qū)類圓形稍高信號結(jié)節(jié)（箭）；b)T1WI 軸位，右側(cè)附件區(qū)類圓形稍高信號結(jié)節(jié)（箭）；c)DWI 軸位結(jié)節(jié)呈高信號（箭）；d)ADC 圖軸位呈稍低信號（箭）；e)MRI 動態(tài)增強(qiáng)時間-信號強(qiáng)度曲線，呈流出型；f)病理示類固醇細(xì)胞瘤組織學(xué)改變：腫瘤細(xì)胞彌漫片狀排列，瘤細(xì)胞大小較均勻一致，呈多邊形，圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富，嗜酸性，部分呈透明空泡狀，可見質(zhì)褐素，胞核圓形，位于中央，瘤細(xì)胞間為纖細(xì)的纖維血管間質(zhì)（HE，×100）

SCT 是婦科性索間質(zhì)腫瘤中的一種罕見類型，發(fā)病率約占卵巢腫瘤的0.1%。腫瘤的起源可能來源于卵巢黃素化的間質(zhì)、卵巢門的睪丸間質(zhì)或卵巢內(nèi)殘留的腎上腺皮質(zhì)［2］。根據(jù)不同的腫瘤細(xì)胞來源分為三種亞型：間質(zhì)黃素瘤、Leydig 細(xì)胞瘤及非特異類固醇細(xì)胞瘤。好發(fā)于絕經(jīng)后女性，發(fā)病原因可能與自身激素受體敏感性不同有關(guān)。腫瘤多為良性，少數(shù)呈低度惡性［3］，大多數(shù)腫瘤可分泌一種或幾種類固醇激素，以高雄激素血癥或高雌激素血癥為常見，因此臨床表現(xiàn)為毛發(fā)增多、濃密、女性出現(xiàn)喉結(jié)或閉經(jīng)等。本研究中，病例2 主要表現(xiàn)為男性化特征，實(shí)驗室檢驗發(fā)現(xiàn)雄激素水平顯著增高（睪酮339.00 ng/dl），超過正常值3 倍，與文獻(xiàn)［4］報道相符，即睪酮水平超過正常上限的3倍作為鑒別卵巢或腎上腺腫瘤是否為高雄激素的來源。病例1 未見明顯男性化改變，為子宮內(nèi)膜癌伴類固醇細(xì)胞瘤，分析原因可能與高雌激素血癥有關(guān)。

2.SCT 的病理診斷

SCT 大體標(biāo)本常表現(xiàn)為單側(cè)界清實(shí)性結(jié)節(jié)，因細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)豐富，切面呈黃色。HE 染色鏡下可見［5］腫瘤細(xì)胞彌漫片狀分布，圓形、橢圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富呈透亮狀、富含脂質(zhì)，部分細(xì)胞內(nèi)可見顆粒狀嗜酸性胞質(zhì)。細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)Reinke 結(jié)晶是特異性征象，但未見到Reinke 結(jié)晶并不能排除SCT，HE 染色與免疫組化相結(jié)合是SCT 的確診依據(jù)。Vim 又稱波形蛋白，Vim 與α-抑制素主要由卵巢顆粒細(xì)胞和睪丸支持細(xì)胞分泌，其陽性共同提示為卵巢間質(zhì)腫瘤。CK 亦稱角蛋白，為上皮性腫瘤的標(biāo)記物之一。Ki-67 代表腫瘤細(xì)胞的增值能力，主要用于腫瘤的良惡性鑒別，其陽性表達(dá)率與腫瘤惡性程度呈正比［6］。病例1 因臨床以子宮內(nèi)膜癌治療為主，卵巢內(nèi)病灶較小，HE 染色診斷比較肯定，因而未做卵巢腫瘤的免疫組化。病例2 Vim（+）、α-抑制素（+），CK（-），Ki-67（1%+），符合卵巢類固醇細(xì)胞瘤病理特征。

3.SCT 的MRI 特征

SCT 的MR 信號特點(diǎn)取決于腫瘤內(nèi)脂質(zhì)成分及纖維間質(zhì)含量的比例，主要表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，實(shí)性成分T1WI 呈等或稍高信號，T2WI 信號欠均勻、呈稍高信號，DWI 呈高信號，ADC 值減低，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化［7,8］，增強(qiáng)后早期呈明顯均勻強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化減弱，時間-信號強(qiáng)度曲線呈流出型，分析原因DWI 擴(kuò)散受限與腫瘤細(xì)胞排列緊密有關(guān)，ADC 值可能與免疫組化Ki-67 的陽性表達(dá)率有關(guān)。Sakamoto 等［9］認(rèn)為卵巢類固醇細(xì)胞瘤T1WI 反相位信號相對于同相位可衰減10%。

4.SCT 的影像鑒別診斷

SCT 常需和卵巢性索間質(zhì)類腫瘤、卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤、闊韌帶肌瘤、轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤等相鑒別。（1）卵巢性索間質(zhì)類腫瘤亦常為單發(fā)腫塊、伴雌激素增多癥狀，其包括纖維-卵泡膜細(xì)胞類腫瘤、顆粒細(xì)胞瘤等，纖維-卵泡膜細(xì)胞瘤好發(fā)于生育期婦女，增強(qiáng)掃描多數(shù)呈無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較弱［10］；顆粒細(xì)胞瘤最常見類型為多房囊性病灶，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分中度以上持續(xù)性強(qiáng)化［7,8］，與類固醇細(xì)胞瘤流出型曲線不同。（2）支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤，最易引起男性化表現(xiàn)的腫瘤，其好發(fā)于年輕女性，平均年齡25歲，腫瘤體積較大，平均13.5 cm，常表現(xiàn)為多房囊性病灶、囊內(nèi)伴寬基底的壁結(jié)節(jié)，亦可表現(xiàn)為實(shí)性腫塊伴多發(fā)小囊變區(qū)。（3）闊韌帶肌瘤，好發(fā)于中年女性，常表現(xiàn)為附件區(qū)實(shí)性腫塊，須與卵巢來源的腫瘤鑒別，但闊韌帶肌瘤信號強(qiáng)度與肌層相仿，強(qiáng)化方式與肌層同步，找到同側(cè)正常卵巢是兩種來源腫瘤鑒別的直接可靠證據(jù)。（4）卵巢轉(zhuǎn)移瘤，以胃腸道轉(zhuǎn)移瘤多見，常表現(xiàn)為雙附件區(qū)實(shí)性病灶，可伴黏液變，包膜完整，實(shí)性成分ADC 圖呈明顯低信號，DWI擴(kuò)散受限，常伴腹腔積液。（5）卵巢淋巴瘤，原發(fā)罕見，常為全身淋巴瘤累及卵巢，好發(fā)年齡30～40 歲，其鑒別診斷除多臟器受累、多處腫大淋巴結(jié)外，盆腔內(nèi)常表現(xiàn)為雙附件區(qū)實(shí)性腫塊，腫塊為結(jié)節(jié)融合狀、可伴囊變，中度以上強(qiáng)化。（6）本研究中，根據(jù)患者一的病例特點(diǎn)，卵巢內(nèi)病灶還需與卵巢子宮內(nèi)膜樣癌相鑒別，子宮內(nèi)膜樣癌為上皮來源的惡性腫瘤，常表現(xiàn)多房囊性病灶伴實(shí)性壁結(jié)節(jié)，囊性成分T1WI 呈高信號，腫瘤較小時亦可表現(xiàn)為完全實(shí)性、但ADC 圖呈明顯低信號且增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。

5.SCT 的治療及預(yù)后

SCT 的首選治療手段是手術(shù)治療，有學(xué)者提出為完全徹底切除是卵巢類固醇細(xì)胞瘤的最佳治療手段［11］。根據(jù)病灶的大小及伴發(fā)疾病，可選擇腹腔鏡或開腹手術(shù)治療；根據(jù)腫瘤的良惡性，決定是否需要后續(xù)放療及化療，多數(shù)患者預(yù)后良好，但要注意術(shù)后規(guī)范隨訪復(fù)查，監(jiān)測性激素變化［12］。

綜上所述，SCT 比較罕見，臨床常表現(xiàn)為女性男性化特征或高雌激素水平表現(xiàn)，MRI 常表現(xiàn)為單側(cè)附件較小實(shí)性腫塊、DWI 擴(kuò)散受限、增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，實(shí)際工作中，將影像學(xué)表現(xiàn)與患者癥狀、激素水平相結(jié)合，有助于該病的術(shù)前診斷。