小汗腺血管瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤1例

潘清麗 ，田歆 ，周欣 ，何素玲 ，李俊龍 ，邵蕾 ，劉玉梅 ，王建琴

（1.東莞市第八人民醫(yī)院，廣東東莞523325；2.廣州市皮膚病防治所，廣東廣州510095；3.廣州醫(yī)科大學(xué)皮膚病研究所，廣東廣州510095）

1 臨床資料

患者女，20歲，剛出生時(shí)于右肘部發(fā)現(xiàn)數(shù)個(gè)黃豆大小的暗紅色斑片，緩慢增大、融合成片，局部多汗，天熱及局部擠壓時(shí)明顯，無不適。外院考慮“濕疹”、“鮮紅斑痣”等，予“皮炎平”及2次Q開關(guān)Nd：YAG激光[2]治療均無效，于2018年5月31號(hào)來我科就診。平素體健，無血管瘤家族史。各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：右肘部見2處大小分別為22cm×8 cm、1 cm×1 cm不規(guī)則形的暗紅色斑塊，境界清楚，表面無糜爛，壓之不褪色，無觸痛，局部皮溫稍高，天熱時(shí)見汗液滲出，見圖1。皮膚鏡示紅黃色背景，可見紅褐色色素網(wǎng)，散在不規(guī)則血管，見圖2。皮損組織病理示：表皮輕度角化過度，棘層增生，表皮突下延、較寬，基底層黑色素細(xì)胞增加，色素顆粒增加，真皮上部血管擴(kuò)張，血管周圍可見增生的汗腺組織，少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；免疫組化：癌胚抗原（CEA）（+），CD31血管（+），成紅細(xì)胞調(diào)節(jié)基因（ERG）（+），見圖3。結(jié)合臨床，診斷：小汗腺血管瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤（Eccrine angiomatous hamartoma，EAH）?；颊呶唇邮苤委煟S訪8個(gè)月，斑塊無明顯增大。

圖1 患者臨床照片

圖2 皮膚鏡示紅黃色背景，可見紅褐色色素網(wǎng)，散在不規(guī)則血管

圖3 皮損組織病理圖片

2 討論

EAH也稱出汗性血管瘤，是一種罕見的良性皮膚錯(cuò)構(gòu)瘤，最早在1859年被Lotzbeek[1]首次描述為兒童面頰部血管瘤樣的腫瘤，直至1968年才被Hyman等[2]命名為EAH，組織學(xué)表現(xiàn)為真皮中下層小汗腺及周圍毛細(xì)血管增殖。EAH病因尚不明確，先天性病變被認(rèn)為是早期器官發(fā)生期間，上皮分化與其下方的間充質(zhì)之間出現(xiàn)生物化學(xué)交叉反應(yīng)缺陷，導(dǎo)致異常的皮膚附屬器和血管增生，即由小汗腺和血管共同錯(cuò)構(gòu)所致，但也有學(xué)者認(rèn)為病變本質(zhì)是血管增生，而汗腺增生系誘導(dǎo)所致，遲發(fā)型病變則與反復(fù)創(chuàng)傷有關(guān)[3]。

本病好發(fā)于兒童，多數(shù)出生時(shí)即有，緩慢增長(zhǎng)，青春期或孕期可能會(huì)加速生長(zhǎng)，也有成年發(fā)病的報(bào)道，無性別差異[4]。典型的臨床表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)、斑塊和丘疹，藍(lán)紫色，似血管瘤，皮損可大可小，好發(fā)于四肢，下肢為主，頭頸、軀干、腰骶部、外陰也可受累，可無癥狀，常伴疼痛、多汗、多毛，也可伴瘙癢、行走困難、畸形、指甲損害等[5]。本病罕見，該患者病理并不典型，曾多次被誤診，但結(jié)合局部多汗癥狀，最后診斷為該病。文獻(xiàn)報(bào)道該病2個(gè)典型的皮膚鏡表現(xiàn)：①爆米花模式，在紅斑和線狀、樹枝狀血管的背景下，有多個(gè)黃色的融合結(jié)節(jié)，呈爆米花狀；②Spitzoid模式，粉紅色斑背景，淺褐色的球狀物，周圍有偽網(wǎng)狀的脫色[6-7]。本患者皮膚鏡結(jié)果雖然非特異性皮膚鏡表現(xiàn)，但皮膚鏡的發(fā)展可能會(huì)對(duì)診斷及治療EAH帶來更大的幫助。

EAH組織病變范圍局限，無包膜，真皮中下部見分化成熟的小汗腺腺體及分葉狀、小的毛細(xì)血管擴(kuò)張、增生[8]。對(duì)于不典型的的病例需要免疫組化分析。血管成分為CD31，CD34和Ⅷ因子相關(guān)抗原陽性，而小汗腺腺體S-100蛋白，CEA，上皮細(xì)胞膜抗原（EMA），CAM5.2和 GCDFP15呈陽性表達(dá)[4]。也有研究發(fā)現(xiàn)EAH樣本淋巴標(biāo)記物Prox-1呈陽性反應(yīng)，認(rèn)為EAH可能是淋巴細(xì)胞增殖[9]。

本病需與小汗腺痣、血管瘤等疾病鑒別。小汗腺痣一般無毛細(xì)血管增生，且絕大多數(shù)伴多汗，而EAH只有1/3的患者表現(xiàn)多汗。血管瘤多為暗紅色結(jié)節(jié)，疼痛及出汗罕見，鏡下見彌漫性生長(zhǎng)并形成腫塊，無汗腺增生，而EAH則為汗腺分布一致的多灶性的擴(kuò)張的小汗腺及毛細(xì)血管數(shù)量增多，相互交織[10]。

EAH一般不會(huì)自行消退，無癥狀性者不需治療，如影響美觀、病變進(jìn)行性擴(kuò)大或嚴(yán)重不適癥狀，如劇烈疼痛、致殘或嚴(yán)重多汗時(shí)，外科手術(shù)是最佳治療手段，復(fù)發(fā)率少，超聲和磁共振（MR）可作為術(shù)前判斷手術(shù)范圍的重要手段[5]。局限性小病變可選擇局部單純切除術(shù)，大多數(shù)可治愈。目前，有局部注射肉毒桿菌素、硬化劑和雙波長(zhǎng)脈沖激光成功治療部分EAH病例的報(bào)道[11-13]。本例患者無疼痛、畸形癥狀，皮損面積大，且位于右肘關(guān)節(jié)處，手術(shù)難度大，建議可先行局部注射A型肉毒素或聯(lián)合使用連續(xù)脈沖雙波長(zhǎng)的595 nm和1 064 nm激光治療。