外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤1例臨床分析

唐恬恬 陳鈴

【關(guān)鍵詞】外陰;血管肌纖維母細(xì)胞瘤;超聲表現(xiàn)

血管肌纖維母細(xì)胞瘤（angiomyofibroblastoma，AFM）于1992年由Fletcher等首先報(bào)道，它是一種較為罕見的良性軟組織腫瘤。該病主要發(fā)生于30～50歲的生育期女性;主要發(fā)病部位包括女性外陰、陰道、子宮頸等部位，亦有少數(shù)可發(fā)生于男性陰囊、腹股溝區(qū)等位置。本文報(bào)道1例大陰唇處血管肌纖維母細(xì)胞瘤的病例，并探討其超聲表現(xiàn)特征。

1 病例資料

患者，女，44歲，于2020年10月10日收治入本院，G3P2（剖腹產(chǎn)1子1女）A1（藥流1次）?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，無不良嗜好。1年前因發(fā)現(xiàn)右側(cè)大陰唇腫物于外院門診就診，腫物約為3 cm，外院門診醫(yī)師予觀察處理。近半年患者自覺腫物增大，遂至本院婦科門診就診。查體：右側(cè)大陰唇中下段見一大小約4 cm腫物突出，腫物邊界清楚，質(zhì)軟，局部無紅腫熱痛，無瘙癢，局部無破潰滲液，活動(dòng)度可。本院門診醫(yī)師考慮前庭大腺囊腫。門診彩超所見：右側(cè)大陰唇距體表約4 mm處低回聲腫物，大小約39 mm×30 mm×16 mm，邊界清楚，呈橢圓形，內(nèi)部回聲均勻，后方回聲增強(qiáng)（圖1），腫塊內(nèi)部及周邊見較豐富條帶狀血流信號(hào)（圖2）。彩超提示：右側(cè)大陰唇實(shí)性腫物，建議結(jié)合病理。門診以右側(cè)外陰腫物收住院。

入院實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)記物糖類抗原125（CA125）、糖類抗原19-9（CA19-9）、癌胚抗原（CEA）定量均正常范圍。梅毒螺旋體抗體、HIV抗原抗體定量均正常范圍。宮頸TCT未見上皮內(nèi)病變或惡性細(xì)胞?；颊咄晟菩g(shù)前相關(guān)檢查后，予全麻下行右側(cè)外陰腫物切除術(shù)。術(shù)中所見：腫物質(zhì)軟、有包膜、色暗紅，大小約4 cm×3 cm。術(shù)后病理：送檢4 cm灰褐色組織一塊，呈結(jié)節(jié)樣，切面質(zhì)韌;鏡下由間質(zhì)細(xì)胞和血管兩組種成分組成，間質(zhì)細(xì)胞呈梭形或卵圓形，圍繞薄壁血管生長(zhǎng)，細(xì)胞異型性不明顯，核分裂像少見。免疫組織化學(xué)結(jié)果：CK（-）、CD34（+）、ER（+）、SMA（-）、Desmin（+）、S-100（-）、PR（+）、CD31（部分+）。結(jié)合組織形態(tài)病理及免疫組化結(jié)果：考慮良性梭形細(xì)胞間葉源性腫瘤，類型為血管肌纖維母細(xì)胞瘤。

2 討論

到目前為止AFM的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚。AFM的瘤細(xì)胞免疫組織化學(xué)常常彌漫性陽性表達(dá)Desmin、Vimentin，部分還可陽性表達(dá)SMA[1-2]。另外該病的女性病例常見雌激素受體和孕激素受體的陽性表達(dá)，一般不表達(dá)S-100和CK，有部分CD34陽性表達(dá)的報(bào)道[3-4]。本病例AFM的瘤細(xì)胞即為CD34陽性表達(dá)。

因?yàn)榇蟛糠值腁FM免疫組織化學(xué)結(jié)果均提示雌、孕激素受體在腫瘤細(xì)胞呈陽性表達(dá)，這些激素可能在AMF的發(fā)病機(jī)制中起著關(guān)鍵的作用，雌、孕激素可能參與腫瘤間充質(zhì)細(xì)胞的擴(kuò)散，婦女雌激素的變化刺激可能促進(jìn)了AMF的發(fā)生、發(fā)展[5-6]。另外，炎癥、感染等因素，可能催動(dòng)血管內(nèi)皮中的多向分化干細(xì)胞向成肌纖維細(xì)胞單一分化。王海燕等[7]認(rèn)為AFM可能是局部損傷、炎癥刺激等因素導(dǎo)致肉芽組織增生，進(jìn)而血管內(nèi)皮周圍干細(xì)胞向肌纖維母細(xì)胞分化，再加上雌、孕激素等多種因素共同作用促使肌纖維母細(xì)胞異常增殖，最終形成的一種具有特定形態(tài)特征且相對(duì)獨(dú)立的良性腫瘤。國外有學(xué)者報(bào)道了一例妊娠期間逐漸增大的外陰AFM，而該患者腫塊病理的雌、孕激素受體卻均為陰性[8]。目前AFM和雌、孕激素的關(guān)系還有待進(jìn)一步研究。

AFM瘤體一般小于5 cm，腫瘤的境界相對(duì)較為清晰，伴或不伴有包膜，腫瘤質(zhì)地疏松、切面呈棕褐色或灰白褐色，局部可存在粘液變性，但是沒有壞死出血組織。鏡下瘤細(xì)胞常呈梭形或卵圓形，胞漿十分豐富，染色質(zhì)細(xì)膩、核呈卵圓形，可見大量擴(kuò)張的薄壁血管，部分管壁可出現(xiàn)增厚及纖維化，瘤細(xì)胞圍繞血管聚集排列，呈巢狀及束狀，并形成細(xì)胞疏松區(qū)及密集區(qū)，細(xì)胞稀疏區(qū)內(nèi)間質(zhì)水腫，細(xì)胞多無異型性，偶見核分裂象[9]。

文獻(xiàn)報(bào)道AFM經(jīng)超聲檢查的主要表現(xiàn)包括：（1）位置方面，主要位于女性外陰的皮下淺層軟組織當(dāng)中。（2）外形方面，形態(tài)主要表現(xiàn)為近橢圓形，通常存在完整的邊界或是包膜，且主要呈現(xiàn)出膨脹性的生長(zhǎng)狀況。（3）回聲方面，病灶一般表現(xiàn)為低回聲;AFM內(nèi)部常呈現(xiàn)出欠均勻的低回聲，在部分區(qū)域當(dāng)中可見短條狀的稍高回聲無規(guī)律的分布，回聲甚至可呈高低相間，并分析這一現(xiàn)象的原因可能跟瘤細(xì)胞在排列時(shí)的疏密不一有關(guān)系[10-11]。（4）在后方回聲方面，腫塊后方回聲無明顯改變或回聲增強(qiáng)。（5）血流方面，常?？梢栽诓≡顑?nèi)部探及明顯的血流信號(hào)[12]。（6）加壓后改變方面，腫塊質(zhì)地常常較軟，對(duì)腫塊進(jìn)行探頭局部加壓之后，腫塊可發(fā)生明顯移位及變形，將探頭移開之后，腫塊在位置及形狀方面都可恢復(fù)到原樣，這一超聲改變可能與瘤內(nèi)間質(zhì)疏松、存在明顯的粘液水腫，其內(nèi)亦可夾雜部分脂肪組織有關(guān)。

本病例超聲表現(xiàn)為低回聲、后方回聲增強(qiáng)均可能與瘤細(xì)胞胞漿十分豐富、腫塊間質(zhì)水腫有關(guān)。但本病例超聲報(bào)告為內(nèi)部均勻低回聲，與既往報(bào)道有所不同，其原因可能為：（1）該腫塊內(nèi)部瘤細(xì)胞排列的疏密相對(duì)較為一致;（2）掃查時(shí)，檢查者手部進(jìn)行了一定的加壓，受壓后細(xì)胞稀疏區(qū)內(nèi)細(xì)胞聚集相對(duì)明顯;（3）檢查者當(dāng)時(shí)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)尚不夠，對(duì)病灶內(nèi)部的細(xì)微回聲結(jié)構(gòu)辨識(shí)不到位。本病例超聲檢查腫塊內(nèi)血流信號(hào)豐富與病理學(xué)上富于薄壁血管、管腔充血擴(kuò)張表現(xiàn)相吻合。

AFM在臨床上無特異性癥狀和體征，主要表現(xiàn)為無痛性的腫塊，因此術(shù)前常被臨床誤診為前庭大腺囊腫或脂肪瘤，超聲檢查可很好的有助于鑒別。前庭大腺囊腫位置相對(duì)更深，位于大陰唇深部，張力較大，形態(tài)較飽滿，可有脹痛感。前庭大腺囊腫超聲常表現(xiàn)為邊界清楚的無回聲，呈類圓形，透聲好，部分囊液較粘稠者或是合并感染者內(nèi)部可見多發(fā)細(xì)點(diǎn)狀回聲，后方回聲增強(qiáng)，內(nèi)部無血流信號(hào);繼發(fā)感染者囊壁可增厚，內(nèi)壁不光滑，周圍可見血流信號(hào)增多。脂肪瘤是一種常見的良性軟組織腫瘤，其可發(fā)生于身體任何有脂肪組織存在的部位，其中以淺表軟組織內(nèi)最為常見，通常病灶質(zhì)地柔軟、壓之亦可變形。淺表脂肪瘤超聲常表現(xiàn)為邊界較清楚的腫物，常多發(fā)，大小不等，可呈高回聲、等回聲及低回聲，其中等回聲及低回聲的淺表脂肪瘤其內(nèi)部常?？梢姸喟l(fā)的條索狀高回聲，其條索狀高回聲較為豐富，且方向多與局部皮膚平行，具有一定規(guī)律性，其內(nèi)部常無明顯血流信號(hào)[13]。另外，該病還需與侵襲性粘液血管瘤 （AAM）相鑒別。AFM與AAM不管是在免疫表型方面還是組織形態(tài)學(xué)方面均有所重疊，而兩者在生物學(xué)行為方面卻存在較大的區(qū)別，臨床處理方案也并不完全一致，因此有效準(zhǔn)確的臨床鑒別診斷具有較重要意義。AAM瘤體一般較大，直徑常超過10 cm。與AFM相比，AAM存在著更顯著的粘液變性，瘤細(xì)胞呈梭形或星形較均勻分布在腫瘤中，一般不顯示與血管相圍繞的富于細(xì)胞區(qū)及疏于細(xì)胞區(qū)[14]。AAM常邊界不清，呈侵襲性生長(zhǎng)，經(jīng)手術(shù)切除之后十分容易復(fù)發(fā)[15]。對(duì)瘤體邊界欠清的患者應(yīng)密切超聲隨訪，結(jié)合組織病理學(xué)及腫塊超聲檢查可提高對(duì)上述腫瘤的診斷信心。

目前局部手術(shù)完整切除腫瘤是治療AMF的唯一方法，術(shù)前彩超有利于觀察判斷腫塊的生長(zhǎng)范圍及毗鄰關(guān)系，有利于手術(shù)時(shí)安全、完整的將腫物切除。該病術(shù)后一般預(yù)后良好，但亦有個(gè)別復(fù)發(fā)、肉瘤變的報(bào)道，因此仍然建議臨床定期隨訪。目前該病例已隨訪近一年，暫未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

3 總結(jié)

盡管AMF較為罕見，但對(duì)發(fā)生于中青年女性外陰的無痛的且超聲表現(xiàn)為邊界清楚的、血流豐富的實(shí)性腫物應(yīng)該考慮到AMF的可能。