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    經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)治療肺動脈瓣狹窄合并瓣上狹窄及低氧血癥1例

    2021-05-04 10:26:06李俊鋒張莎白元許旭東趙仙先秦永文
    中國介入心臟病學(xué)雜志 2021年2期
    關(guān)鍵詞:肺動脈瓣三尖瓣右心室

    李俊鋒 張莎 白元 許旭東 趙仙先 秦永文

    1 臨床資料

    患者 男,28歲。因“活動后胸悶27年,經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)(percutaneous balloon pulmonary valve angioplasty,PBPV)后24年,再發(fā)4年”,于2020年8月18日入住海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院?;颊咦杂壮霈F(xiàn)活動后胸悶,活動耐力差,伴口唇發(fā)紺,4歲時因“重度肺動脈瓣狹窄(valvular pulmonary stenosis,VPS)”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行PBPV,術(shù)后右心室收縮期壓由147 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至85 mmHg。4年前上述癥狀再發(fā),并逐漸加重。入院查體:口唇發(fā)紺、杵狀指,胸骨左緣第2肋間觸及收縮期粗震顫;P2減弱,肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及6/6級收縮期雜音,向頸部傳導(dǎo)。血?dú)夥治鍪荆簆H 7.42,氧飽和度87.0%,氧分壓52.8 mmHg,二氧化碳分壓30.4 mmHg。血常規(guī)示:白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.2×109/L、血小板計(jì)數(shù)198×109/L、血紅蛋白216 g/L。經(jīng)胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography, TTE)示:VPS;肺動脈瓣上狹窄(supravalvular pulmonary stenosis, SVPS),肺動脈瓣環(huán)至瓣上1.5 cm有明顯狹窄環(huán),最狹窄處內(nèi)徑0.8 cm,肺動脈主干內(nèi)徑1.9 cm,肺動脈瓣上最大流速621 cm/s,跨瓣壓差154 mmHg,瓣下未見反流;右心房增大(50 ml),右心室肌明顯增厚(1.3 cm),三尖瓣少量反流(3 ml),左心室收縮功能正常(左心室射血分?jǐn)?shù)60%,圖1)。初步診斷:先天性心臟病,VPS,SVPS,低氧血癥原因待查,繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。

    排除手術(shù)禁忌證后,在局部麻醉下行PBPV。右心導(dǎo)管檢查示右心室壓236/7(86)mmHg,肺動脈壓22/16(18)mmHg,跨瓣壓差214 mmHg。右心室造影[對比劑流速20 ml/s,總量30 ml,壓力800 psi(1 psi=6.895 kPa)]見VPS、SVPS,測量肺動脈瓣環(huán)約2.0 cm,選用直徑為2.5 cm的Inoue球囊,擴(kuò)張前可見腰征明顯(圖2 A),擴(kuò)張1次后可見腰征基本消失(圖2 B),復(fù)測右心室壓力53/19(32)mmHg,聽診肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音明顯減輕。術(shù)后第3天復(fù)查TTE示:PBPV術(shù)后,VPS,肺動脈瓣環(huán)至瓣上1.5 cm處內(nèi)徑1.7 cm,肺動脈主干內(nèi)徑1.9 cm,肺動脈瓣上最大流速289 cm/s,跨瓣壓差33 mmHg,瓣下未見反流;三尖瓣少量反流(2 ml),右心室肌厚1.3 cm(圖3)。

    患者長期口唇發(fā)紺,結(jié)合術(shù)中多功能導(dǎo)管送入右心房后自行飄入左心房,說明心房水平存在異常通道。追溯診療經(jīng)過,患者2020年3月20日外院右心聲學(xué)造影可見大量分流氣泡,考慮存在卵圓孔未閉(patent foramen ovale, PFO)。排除手術(shù)禁忌證后,于8月25日在局麻下行PFO封堵術(shù),置入1枚24 mm的PFO封堵器(上海形狀記憶合金有限公司),成功封堵PFO。8月26日復(fù)查TTE示:先天性心臟??;PBPV術(shù)后+PFO封堵術(shù)后,封堵器定位良好,不影響二、三尖瓣啟閉,無殘余分流;肺動脈瓣環(huán)至瓣上1.5 cm處內(nèi)徑1.7 cm,肺動脈主干內(nèi)徑2.0 cm,肺動脈瓣上最大流速357 cm/s,跨瓣壓差53 mmHg,瓣下未見反流;三尖瓣少量反流(2 ml),右心室肌厚1.5 cm。8月26日復(fù)查血?dú)夥治觯簆H 7.38,氧飽和度97.7%,氧分壓99.4 mmHg,二氧化碳分壓31.5 mmHg。術(shù)后2個月當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查TTE示:PBPV術(shù)后+PFO封堵術(shù)后,封堵器定位良好,肺動脈主干內(nèi)徑1.8 cm,肺動脈瓣上最大流速200 cm/s,二尖瓣、三尖瓣、肺動脈瓣輕度反流,右心室肌厚(1.2 cm)。血常規(guī)示:白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.1×109/L,血小板計(jì)數(shù)228×109/L,血紅蛋白150 g/L。

    圖 1 經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)前超聲心動圖 A. 胸骨旁主動脈短軸切面顯示球囊擴(kuò)張前肺動脈瓣狹窄及瓣上狹窄環(huán);B. 連續(xù)多普勒超聲測量肺動脈瓣上最大血流速度明顯增快

    圖 2 經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)前后圖像 A. 球囊擴(kuò)張前,腰征明顯; B. 球囊擴(kuò)張后,腰征消失

    圖 3 經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)后超聲心動圖 A. 胸骨旁主動脈短軸切面顯示球囊擴(kuò)張后肺動脈瓣狹窄明顯減輕,瓣上狹窄環(huán)消失;B. 連續(xù)多普勒超聲測量肺動脈瓣上最大血流速度較術(shù)前明顯減慢

    2 討論

    肺動脈狹窄(pulmonary stenosis, PS)多見于復(fù)雜的先天性心臟畸形,如法洛四聯(lián)癥、右心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位等[1],其常見類型包括VPS、漏斗部狹窄、SVPS,其中以VPS最多見,SVPS最少見。一項(xiàng)納入1200例PS的研究中[2],單純VPS 406例(33.8%),VPS合并漏斗部狹窄316例(26.3%),VPS合并SVPS 212例(17.7%),VPS同時合并漏斗部狹窄及SVPS 110例(9.2%),VPS合并三尖瓣發(fā)育不良156例(13.0%)。受TTE醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)影響,SVPS易被誤診為VPS,通過肺動脈造影可進(jìn)一步證實(shí)。Poupart等[3]研究結(jié)果表明,TTE診斷SVPS的敏感度為56%,特異度為82.5%。已有經(jīng)驗(yàn)表明,PBPV在治療單純性VPS方面具有顯著效果[4],而外科手術(shù)是治療單純性SVPS有效的方法[1]。庹娟等[5]共報(bào)道VPS合并SVPS 13例,術(shù)前造影顯示跨瓣壓差29~76 mmHg,PBPV術(shù)后造影顯示跨瓣壓差8~45 mmHg,提示通過PBPV治療VPS合并SVPS即刻效果顯著。EL-Saeidi等[2]對1200例PS患者進(jìn)行PBPV圍術(shù)期安全性和有效性研究,發(fā)現(xiàn)VPS合并漏斗部狹窄、VPS合并SVPS、肺動脈瓣內(nèi)徑小增大PBPV難度,降低手術(shù)成功率;PBPV術(shù)后需要再次介入治療的預(yù)測因子包括PBPV前肺動脈瓣內(nèi)徑小、PBPV前右心室壓力高及PBPV即刻跨瓣壓差下降明顯,而與PS的類型無關(guān);PBPV手術(shù)并發(fā)癥的預(yù)測因子包括VPS合并SVPS、低體重、PBPV前右心室壓力高及PBPV即刻跨瓣壓差下降明顯。Poupart等[3]研究表明PBPV治療SVPS的遠(yuǎn)期效果明顯劣于VPS,PBPV治療6~12個月時,VPS組和SVPS組平均跨瓣壓差分別為(21.68±19.85)mmHg、(45.27±24.58)mmHg,再干預(yù)率分別為6.2%、32.0%。本病例經(jīng)TTE診斷為VPS合并SVPS,患者拒絕外科治療,要求行PBPV,術(shù)后即刻及近期效果尚可,遠(yuǎn)期效果,包括癥狀、超聲心動圖結(jié)果、肺動脈CT造影結(jié)果等尚待進(jìn)一步隨訪。

    法洛三聯(lián)癥指PS、右心室肥厚及房間隔缺損或PFO三種畸形并存的綜合征,其發(fā)病率占先天性心臟病5%~6%[6]。本病例多次行TTE檢查均漏診PFO,可能原因:(1)PFO臨床檢出率低。PFO典型TTE表現(xiàn)為卵圓窩處呈交錯的膜樣回聲,時開時閉,彩色多普勒超聲可見窄束紅色左向右分流。PS合并PFO的患者右心房壓力逐漸升高,當(dāng)兩心房壓力相當(dāng)時,彩色多普勒超聲不易顯示分流;當(dāng)右心房壓高于左心房壓時,彩色多普勒超聲可見窄束藍(lán)色右向左分流,不易被識別[7]。(2)檢查者發(fā)現(xiàn)重度PS后,主觀忽視其他并發(fā)畸形。對于法洛三聯(lián)癥介入治療方案,一般選擇先做PBPV,再做PFO封堵,以免PBPV操作對封堵器產(chǎn)生影響。對于PBPV術(shù)后仍存在心房水平右向左分流者,不建議同期行PFO封堵術(shù),應(yīng)等右心室流出道肥厚心肌逐漸消退,心房水平出現(xiàn)左向右分流時再行封堵術(shù),否則會加重肺動脈瓣跨瓣壓差,不利于右心功能恢復(fù)[6]。本例患者術(shù)前肺動脈瓣收縮期跨瓣壓差214 mmHg,PBPV術(shù)后肺動脈瓣跨瓣壓差33 mmHg,而PFO封堵術(shù)后跨瓣壓差上升至53 mmHg(可耐受范圍),提示PBPV術(shù)后心房水平仍存在少量右向左分流。隨訪中,隨著右心室流出道肥厚心肌消退,肺動脈瓣跨瓣壓差逐漸降低。

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