罕見子宮巨大脂肪瘤1例分析報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

郭平平

（西藏自治區(qū)人民醫(yī)院病理科，西藏 拉薩 850000）

子宮脂肪瘤是一種非常罕見的良性腫瘤，多發(fā)生于絕經(jīng)后女性，因其在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)等方面均與子宮最常見的良性腫瘤子宮平滑肌瘤類似，容易被誤診為子宮肌瘤。筆者報(bào)道西藏自治區(qū)人民醫(yī)院的這例子宮脂肪瘤病例，希望能為今后的臨床診斷提供參考，降低因影像學(xué)表現(xiàn)造成的誤診概率，具體報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者藏族女性，71 歲。于2017 年自己捫及腹部包塊，身體無(wú)不適癥狀未自行就醫(yī)進(jìn)行診治，期間包塊逐漸增大，仍未在意。直至2019 年8 月13 日，因陰道少量出血15 天入院。既往月經(jīng)正常，49 歲絕經(jīng)，孕12 產(chǎn)12。查體于腹部觸及孕6+月包塊，腹部叩診呈鼓音。婦科檢查：外陰已婚已產(chǎn)型，陰道通暢，粘膜彈性差，見點(diǎn)狀出血，宮頸萎縮，子宮及雙附件因包塊巨大未捫及。盆腔MRI 示：右腹區(qū)內(nèi)類圓形稍短T1 稍長(zhǎng)T2 信號(hào)，結(jié)合增強(qiáng)考慮子宮肌瘤變性可能性大；子宮及雙附件顯示較小，子宮直腸凹未見異常信號(hào)，盆腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。B超示：盆腔內(nèi)實(shí)性團(tuán)塊，考慮子宮肌瘤可能（盆腔內(nèi)見18.6cm×16.4cm×14.1cm 低回聲實(shí)性團(tuán)塊，上達(dá)右肋緣下，界限清晰，形態(tài)尚規(guī)則，其內(nèi)見散在血流信號(hào)）。腹部彩超示：肝內(nèi)多發(fā)囊腫，脂肪肝（肝內(nèi)探及3.8cm×3.2cm、1.3cm×1.3cm 囊性回聲，界限清，其內(nèi)透聲可）。鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原、糖鏈抗原125、糖鏈抗原15-3、糖鏈抗原19-9、甲胎蛋白等女性腫瘤標(biāo)記物回示均為正常。入院初步診斷為：盆腔包塊性質(zhì)待定：卵巢腫瘤？子宮肌瘤？后行子宮次全切術(shù)，術(shù)中見子宮均勻增大如球形，術(shù)畢剖開子宮見子宮前壁肌壁間一直徑約18cm 占位，剖面呈脂肪樣變，子宮內(nèi)膜光滑。

1.2 方法

術(shù)后標(biāo)本經(jīng)過10%中性福爾馬林固定液充分固定后，進(jìn)行常規(guī)取材、組織脫水、組織包埋、石蠟切片、HE 染色后以中性樹膠封片，置于光學(xué)顯微鏡下觀察切片。之后選取合適蠟塊，使用二步法進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色因拉薩地處高原，環(huán)境條件特殊，抗原修復(fù)采取高壓隔液修復(fù)方式。此次免疫組織化學(xué)染色使用的SMA、Desmin、S-100、HMB45、Melan A、CD34、Caldesmon、ER、PR、AE1∕AE3 等一抗試劑購(gòu)自廣州安必平醫(yī)藥科技股份有限公司，CD117 一抗試劑購(gòu)自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司。二抗PV-8000 與DAB 顯色試劑購(gòu)自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。本次免疫組織化學(xué)染色為純手工操作，制片完成后在光學(xué)顯微鏡下進(jìn)行觀察。

2 結(jié)果

2.1 大體

子宮次全切標(biāo)本，大小20.5cm×12.0cm×12.0cm，宮頸外口直徑2cm，內(nèi)膜厚0.5cm，肌壁厚1.5cm。子宮前壁肌壁間可見一灰黃脂肪樣腫物，腫物大小13.0cm×11.0cm×11.0cm，腫物表面被包膜，切面灰黃實(shí)性質(zhì)軟脂肪樣，部分區(qū)切面灰白實(shí)性質(zhì)稍硬。

2.2 鏡下

腫瘤由大量分化成熟的脂肪細(xì)胞及少量平滑肌細(xì)胞組成。

2.3 免疫組織化學(xué)染色

SMA（+）Desmin（+）S-100（+）HMB45（-）Melan A（-）CD34（部分+）Caldesmon（+）CD117（+）ER（+）PR（+）AE1∕AE3（-）。

2.4 病理診斷

子宮脂肪瘤，局灶伴平滑肌分化。

3 討論

脂肪瘤是一種人體極為常見的良性腫瘤，多呈膨脹性生長(zhǎng)，成熟的脂肪細(xì)胞是其主要瘤細(xì)胞?？砂l(fā)生在人體的各個(gè)部位，多見于皮下，常發(fā)生在頸部、背部、肩部、四肢、臀部等部位，也可見于甲狀腺、腦、肺、甲狀旁腺、肝、縱隔、喉等組織器官。其中，發(fā)生在子宮的脂肪瘤非常罕見，據(jù)國(guó)內(nèi)外的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，子宮脂肪瘤的發(fā)生率僅為0.03%～0.12%［1］。筆者收集我院病理科相關(guān)資料發(fā)現(xiàn)，2013 年9 月至2020 年7 月這近7年以來僅見此1例。而子宮脂肪瘤罕見的原因之一，可能與正常子宮中沒有脂肪組織有關(guān)。因此，迄今為止，子宮脂肪瘤的組織發(fā)生來源還存在有很大的爭(zhēng)議。根據(jù)文獻(xiàn)資料，最常見的說法是子宮脂肪瘤源自平滑肌細(xì)胞的脂肪化生［2］。除此之外，還有幾種說法如下：（1）源自未分化的中胚葉組織；（2）源自進(jìn)入子宮壁的子宮血管旁脂肪組織；（3）源自子宮內(nèi)的胚胎脂肪細(xì)胞殘余異位；（4）與染色體異常相關(guān)；（5）與脂質(zhì)代謝異常有關(guān)；（6）可能與雌激素過低相關(guān)等說法［3-5］。本例子經(jīng)過免疫組織化學(xué)染色顯示SMA（+），提示局灶伴平滑肌分化，可支持子宮脂肪瘤源自平滑肌細(xì)胞化生的說法。但另一方面，本例腹部彩超示：肝內(nèi)多發(fā)囊腫，脂肪肝，這還提示了子宮脂肪瘤或許與患者的脂質(zhì)代謝異常有關(guān)。因缺乏更多的文獻(xiàn)報(bào)道資料，本例子宮脂肪瘤來源還有待證實(shí)。

子宮脂肪瘤多發(fā)生于絕經(jīng)后女性，大多為50歲以上，體型肥胖?；颊叨酂o(wú)特殊不適，所以常常被忽略，未及時(shí)診治導(dǎo)致腫瘤慢慢變大。也有極少的部分患者因異常子宮出血、尿頻等原因就診，這與子宮平滑肌瘤表現(xiàn)類似。臨床上，發(fā)生在子宮的良性腫瘤以平滑肌瘤居多，而子宮脂肪瘤的B 超、影像學(xué)表現(xiàn)也與平滑肌瘤相近，診斷醫(yī)師常因此腫瘤的罕見性缺乏經(jīng)驗(yàn)，術(shù)前極容易誤診為子宮平滑肌瘤，需要借助術(shù)后病理檢查以明確診斷。B 超見低回聲，代表平滑肌組織因腫塊膨脹性生長(zhǎng)而受到壓迫［6］。而本例B超檢查因此考慮子宮肌瘤可能，這與術(shù)后病理子宮脂肪瘤的診斷相差較大，這也證實(shí)了B 超表現(xiàn)在子宮脂肪瘤診斷中極易引起誤診。相比之下，MRI 以其組織分辨率高等優(yōu)點(diǎn)，在子宮脂肪瘤的術(shù)前診斷中占有決定性的優(yōu)勢(shì)。脂肪組織在MRI 成像上具有長(zhǎng)T2 弛豫值以及短T1 弛豫值和高質(zhì)子密度值，這是具有特征性的信號(hào)特點(diǎn)［7］。本例盆腔MRI 示右腹區(qū)內(nèi)類圓形稍短T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，正符合脂肪瘤在MRI成像上的特點(diǎn)，這也支持了文獻(xiàn)資料上MRI 在子宮脂肪瘤的術(shù)前診斷及臨床治療中具有指導(dǎo)意義的觀點(diǎn)。而在子宮脂肪瘤的術(shù)后診斷上，病理檢查是公認(rèn)的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。子宮脂肪瘤多見于宮體肌層前壁或后壁，少數(shù)見于漿膜或黏膜下，本例就發(fā)生于子宮前壁肌壁間。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)，大小直徑多為5cm～10cm,其中最大直徑可達(dá)32 cm［6］。本例腫物大小13.0cm×11.0cm×11.0cm，也屬少見范疇。大體上子宮脂肪瘤多呈卵圓形或圓形，可呈分葉狀，表面包膜完整，邊界清晰，切面灰黃實(shí)性質(zhì)軟脂肪樣。鏡下見大量分化成熟的脂肪細(xì)胞，間質(zhì)可見少量的纖維結(jié)締組織?？梢哉f，子宮脂肪瘤在病理診斷中是顯而易見、幾乎沒有什么難度的。但是，在病理檢查的大體取材過程中，常容易忽略巨大脂肪樣腫物里少許異常的地方，如本例腫物中的質(zhì)硬區(qū)，常規(guī)切片無(wú)法明確其性質(zhì)，借助免疫組織化學(xué)染色SMA（+）、Desmin（+）可明確腫物局灶伴平滑肌分化。

子宮脂肪瘤在病理診斷方面雖然簡(jiǎn)單，但根據(jù)文獻(xiàn)資料，還需注意與子宮肌瘤脂肪變性、子宮肌層的平滑肌脂肪瘤以及子宮脂肪肉瘤進(jìn)行鑒別。（1）與子宮肌瘤脂肪變性進(jìn)行鑒別：可用脂肪染色來證明，如是屬于子宮肌瘤中的平滑肌細(xì)胞發(fā)生的脂肪變性，則常表現(xiàn)不典型［8］。另外，還可以使用免疫組織化學(xué)染色來進(jìn)行輔助診斷，如本例患者的S-100 呈陽(yáng)性。（2）與子宮肌層的平滑肌脂肪瘤進(jìn)行鑒別：子宮肌層的平滑肌脂肪瘤由脂肪組織與成熟的平滑肌組織和按不一樣的比例混合而成，大約占子宮平滑肌瘤的0.03%～0.2%［9］。而子宮脂肪瘤則單純由完全成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，不存在平滑肌組織成分，MRI 檢查可以幫助鑒別。（3）與子宮脂肪肉瘤進(jìn)行鑒別：脂肪肉瘤是人體最為常見的軟組織肉瘤類型，一般體積也較大，所以當(dāng)腫瘤瘤體成分以脂肪為主時(shí)，就要警惕是不是脂肪肉瘤了。子宮脂肪肉瘤為惡性腫瘤，常生長(zhǎng)迅速且邊界不清，脂肪細(xì)胞大小不一。而子宮脂肪瘤為良性腫瘤，邊界清晰，分化成熟的脂肪細(xì)胞大小較一致，沒有異型性。除了以病理檢查進(jìn)行鑒別外，我們也可以通過B 超檢查來進(jìn)行術(shù)前的鑒別，內(nèi)部回聲不均勻或者欠均勻是脂肪肉瘤的特點(diǎn)，而脂肪瘤則表現(xiàn)為回聲均勻。

子宮脂肪瘤是一種良性腫瘤，在臨床表現(xiàn)、B 超、MRI 等方面特點(diǎn)均與子宮平滑肌瘤類似，所以其治療原則也大致相同。因發(fā)病者多為絕經(jīng)后中老年女性，臨床上常采用子宮次全切∕子宮全切術(shù)式進(jìn)行手術(shù)切除，本例采用的是子宮次全切手術(shù)，預(yù)后良好。但是筆者收集相關(guān)文獻(xiàn)資料發(fā)現(xiàn)，并不是所有的腫瘤都需要進(jìn)行手術(shù)治療。而需要手術(shù)治療的患者中，子宮脂肪瘤的手術(shù)范圍應(yīng)比子宮平滑肌瘤?。?0］。雖然子宮脂肪瘤的最終確診依賴于病理診斷，MRI 等影像學(xué)的檢查，但術(shù)前診斷方面也具有很好的參考價(jià)值，可以避免過度治療［6］。