小腦扁桃體下疝畸形猝死法醫(yī)學鑒定1例

劉尊忠，周翔，魏露觀，張旭生，唐清華，王衛(wèi)群，錢國強

1. 浙江迪安鑒定科學研究院 浙江迪安司法鑒定中心，浙江 杭州310007；2. 金華市公安局，浙江 金華321000；3.蘭溪市公安局刑事偵查大隊，浙江 蘭溪321103

1 案 例

1.1 簡要案情

張某，男，52 歲。某年4 月15 日15：00 許，張某分別被2 人抓住上肢，反手壓在張某背部并將其按壓在地面上，張某在受到控制的過程中不斷掙扎、反復抬頭、轉(zhuǎn)動頸部，約5 min 后突發(fā)意識障礙，20 min 后送達當?shù)蒯t(yī)院。查體：無意識，無生命體征，臉色蒼白，兩側瞳孔散大，口唇青紫，無頸動脈搏動，四肢無活動，經(jīng)搶救無效死亡。

1.2 病史摘要

某醫(yī)院急診記錄：無意識，無生命體征，面色蒼白，口唇青紫，無頸動脈搏動，雙側瞳孔直徑均為3.5 mm，對光反射消失，四肢無自主活動，病理征未引出。于當日17：36 宣告臨床死亡。

1.3 尸體檢驗

于死亡后5 d 進行尸體檢驗。

尸表檢查：成年男性解凍尸體。尸長175 cm，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，腰背部未受壓處見暗紅色尸斑，雙側球結膜、瞼結膜未見出血點。頸部未見明顯外傷，胸部正中見直徑8.0 cm 類圓形皮下出血。余未見異常。

尸體解剖：頭部、頸前部、胸腹部常規(guī)解剖未見異常。自項部至腰背部切開皮膚，皮下及各淺、深層肌肉，未見出血，脊柱未見骨折，鋸開各椎體兩側椎弓根，暴露椎管，硬脊膜外未見出血。腦質(zhì)量1 464 g，大腦表面、各切面及腦室內(nèi)未見異常，小腦扁桃體周圍見血管增生，扁桃體下端稍膨大，局部向下延伸進入枕骨大孔，小腦蚓部未見異常，腦干未見異常。脊髓上端背側見不規(guī)則膨大，分段切開見膨大處硬脊膜不規(guī)則增厚，硬脊膜與脊髓之間見異物，沿脊髓后角周圍向下延伸11.0 cm，最大橫斷面為1.2 cm×0.6 cm，異物呈灰白色，質(zhì)軟，與脊髓分界清晰。心臟質(zhì)量356 g，冠狀動脈左前降支自分支口始見長0.5 cm 粥樣硬化管腔狹窄Ⅲ級，其后見長2.5 cm 冠狀動脈粥樣硬化管腔狹窄Ⅰ～Ⅱ級，旋支自分支口始見長3.0cm粥樣硬化管腔狹窄Ⅰ級，右冠狀動脈自開口始見長6.0 cm 粥樣硬化管腔狹窄Ⅰ～Ⅱ級。左肺、右肺質(zhì)量分別為781、881 g，肝質(zhì)量1 225 g，脾質(zhì)量127 g，雙腎質(zhì)量共321 g，包膜易剝離，切面皮、髓質(zhì)清楚，皮質(zhì)厚0.4 cm。

組織病理學檢驗：硬脊膜與脊髓之間異物為異位小腦組織（圖1），可見分子層、浦肯野細胞、顆粒細胞及小腦白質(zhì)，結構紊亂，浦肯野細胞明顯減少、部分區(qū)域缺如，顆粒細胞層部分區(qū)域細胞大小不規(guī)則、局部成堆聚集，異位的小腦組織內(nèi)見多發(fā)點灶性出血（圖2）。脊髓組織廣泛性水腫（圖3），軟脊膜下腔受壓、狹窄，脊髓實質(zhì)內(nèi)散在淀粉樣小體形成，硬脊膜增厚。心肌間質(zhì)淤血，左冠狀動脈前降支管壁增厚，管腔偏心性狹窄，增厚的管壁內(nèi)見泡沫細胞及膽固醇結晶。肺淤血，片狀肺泡內(nèi)見均質(zhì)紅染的水腫液。肝竇擴張、淤血。脾竇擴張、淤血。腎淤血。

圖1 椎管內(nèi)小腦組織（HE×5）Fig. 1 Intraspinal cerebellar tissue（HE×5）

圖2 小腦組織內(nèi)灶性出血（箭頭，HE×200）Fig. 2 Focal hemorrhage in cerebellar tissue（Arrow，HE×200）

圖3 脊髓組織水腫（HE×100）Fig. 3 Edema of the spinal cord（HE×100）

1.4 法醫(yī)病理學診斷

小腦扁桃體下疝畸形，脊髓水腫。冠狀動脈粥樣硬化癥，肺淤血、片狀肺水腫，肝、脾、腎淤血。

1.5 常見毒（藥）物檢驗

死者心血中未檢出乙醇成分，胃內(nèi)容物及肝組織中未檢出常見安眠藥、有機磷農(nóng)藥成分。

1.6 鑒定意見

被鑒定人張某符合因小腦扁桃體下疝畸形壓迫延髓及高位頸髓等致呼吸、循環(huán)功能障礙死亡，受控制過程中因頸部過伸、旋轉(zhuǎn)等動作致椎管進一步狹窄在死亡過程中起輔助作用。

2 討 論

小腦扁桃體下疝畸形又稱為Chiari 畸形，是一種以小腦扁桃體向下疝入椎管內(nèi)為主要病理特征的疾病，其發(fā)病機制目前尚不明確[1]。小腦扁桃體下疝畸形在普通人群中并非罕見，估計發(fā)病率為0.75%[2]。1891 年，Chiari 首次將該病分為3 型，其中Ⅰ型最輕，主要表現(xiàn)為小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)，小腦蚓部及腦干通常無異常，第四腦室保持在枕骨大孔平面以上，此型可見于無癥狀的成人[3]。國內(nèi)法醫(yī)病理學實踐中因小腦扁桃體下疝致死的報道相對罕見[4-5]。

正常脊髓延續(xù)于延髓，位于由椎骨的椎孔共同串成的椎管內(nèi)，當小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)時，有限的椎管內(nèi)空間被非正常的小腦組織擠占，如存在頸部用力過伸等動作，容易使非正常的小腦組織壓迫高位頸髓，致局部組織受壓、局灶性出血等，嚴重時可致死亡。本例中，張某存在小腦扁桃體下疝畸形的病理基礎，組織病理學檢驗見異位的小腦組織內(nèi)多發(fā)點灶性出血，脊髓廣泛性水腫，且死前有反復抬頭致頸部過伸史，出現(xiàn)癥狀后快速死亡。結合毒（藥）物檢驗陰性結果、尸體檢驗未見機械性損傷及機械性窒息征象分析認為，張某符合因小腦扁桃體下疝畸形壓迫延髓及高位頸髓等致呼吸、循環(huán)功能障礙而死亡。張某在受控制過程中用力掙扎，反復抬頭、轉(zhuǎn)動頸部，可引起頸部過伸、過屈，加重椎管狹窄，導致延髓及高位頸髓進一步受到壓迫，分析認為，張某受控制過程中的頸部過伸等動作在其死亡過程中起輔助作用。此外，張某存在冠狀動脈粥樣硬化癥，但組織病理學檢驗未見急性心肌梗死的特征性改變，分析認為，該疾病不參與張某的死亡原因構成。

法醫(yī)病理學鑒定實踐中，常規(guī)情況下一般不對脊髓腔進行檢查，現(xiàn)行的尸體解剖相關標準中，未將脊髓腔檢查作為強制要求。新修訂的《法醫(yī)學 尸體檢驗技術總則》[6]（GA/T 147—2019）中規(guī)定，常規(guī)尸體解剖應按照本標準規(guī)范開展顱腔、頸部、胸腔及腹腔、盆腔的檢驗，并未將脊髓腔解剖列為常規(guī)檢驗項目。本例中，如忽略對脊髓腔的解剖檢查和對脊髓的組織病理學檢驗，則可能將死亡歸因于冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，而遺漏真正的死亡原因。

因此，結合本案例處理中的經(jīng)驗教訓，筆者提出如下建議：（1）尸體解剖相關標準中雖未作出強制要求，但處理非正常死亡案件時，在常規(guī)系統(tǒng)解剖檢驗的基礎上，全面了解案情和死亡過程，解剖前做好一定的預案，解剖過程中根據(jù)實際情況加強對脊髓腔的解剖檢查；（2）按標準方法提取整段脊髓并檢查、固定，多部位取材并行組織病理學閱片檢查；（3）當存在死亡原因競爭時，應綜合現(xiàn)場、案情、尸體解剖及組織病理學檢驗、毒（藥）物檢驗結果等進行分析、判斷，作出科學、客觀的死亡原因分析。