右室流出道狹窄并發(fā)假性室壁瘤形成1例

石 柳，楊 影，王 輝，宋 軍，金 穎，張新野

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 超聲科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者女，66歲，于當(dāng)?shù)伢w檢時發(fā)現(xiàn)雙肺散在結(jié)節(jié)3天，為求進一步診治來就診。自述先天性心臟病史，具體不詳。無外傷史及手術(shù)史。入院體格檢查：體溫36.5℃，脈搏76次/分，呼吸23次/分，血壓131/74 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；心臟查體未見明顯異常，聽診各瓣膜區(qū)心音正常，無額外心音及雜音，無心包摩擦音。心電圖所見：竇性心律不齊；QRS電軸右偏+92°；不正常心圖；右室肥厚；心肌勞損；未見異常Q波(圖1)。超聲心動圖示：左房增大、前后徑37.0 mm，左室肥厚，厚度11.9 mm；右室前壁增厚，厚度13 mm，右室前后徑25.5 mm，右室前壁前方可見前后徑約4.1 mm心包積液。心功能檢查：左室舒張末期容積109 ml,左室射血分數(shù)60.4% 。右室流出道前壁和室上嵴處室壁局限性增厚，凸入流出道致流出道狹窄，狹窄處內(nèi)徑7.1 mm(圖2)，彩色多普勒血流顯像示：狹窄處收縮期可見高速射流，方向指向右室流出道前壁，血流峰值流速4.0 m/s,壓差65 mmHg。狹窄處上方流出道肺動脈瓣下水平擴張，內(nèi)徑約27.9 mm，長度約38.6 mm，其前外側(cè)可見一個大小約38.0 mm×17.0 mm局限性橢圓形無回聲區(qū)(圖3)，邊界清晰，右室流出道肺動脈瓣下水平局限性擴張(圖4)，擴張?zhí)幙梢娪沂伊鞒龅烙坞x壁連續(xù)性中斷，斷端距肺動脈瓣約3.8 mm，并與該無回聲區(qū)相通，彩色多普勒血流顯像示：舒張晚期、收縮早期可見右室流出道血流進入囊腔(圖5)，囊腔變大,峰值流速 2.2 m/s，壓差 20.0 mmHg，收縮晚期、舒張早期可見囊腔內(nèi)血流進入右室流出道，囊腔變小,峰值流速 2.6 m/s，壓差 28.0 mmHg 。右心聲學(xué)造影示右室流出道內(nèi)充滿造影劑的同時可見造影劑充滿囊腔(圖6)，檢查時未行Valsalva’s實驗。超聲診斷為：先天性心臟病、右室流出道狹窄、右室流出道假性室壁瘤形成。由于患者無明顯臨床癥狀，拒絕手術(shù)治療；胸部CT檢查、心臟未見明顯異常，因肺部為粟粒性結(jié)核而轉(zhuǎn)入傳染病醫(yī)院治療。

圖1 心電圖 圖2 二維超聲示右室流出道狹窄 圖3 二維超聲心動圖示右室流出道前外側(cè)可見無回聲囊腔

圖4 彩色多普勒示高速血流通過右室流出道狹窄處 圖5 彩色多普勒示舒張晚期、收縮早期血流進入假性室壁瘤內(nèi) 圖6 超聲造影示造影劑充滿右室流出道及假性室壁瘤

2 討論

右室流出道狹窄常為先天性心臟病心內(nèi)合并畸形之一[1]。單純右室流出道狹窄即右室漏斗部狹窄占整個先天性心臟病的0.18%-2%[2],發(fā)生率極低。根據(jù)金巖[3]等的研究，單純右心室肌性梗阻的臨床分析尚缺乏，且室間隔完整型的右心室雙腔心及漏斗部狹窄因無心內(nèi)分流，其臨床表現(xiàn)不典型。本例患者即為單純的右室漏斗部狹窄，平素?zé)o心臟不適癥狀，既往發(fā)現(xiàn)先天性心臟病，但由于無明顯臨床癥狀未給予充分的重視，在此次入院例行檢查時發(fā)現(xiàn)右室流出道狹窄并且合并假性室壁瘤形成。根據(jù)解剖學(xué)，右心室由三部分組成：流入道、含有肌小梁的尖端及流出道。流入道和心尖含有較多粗糙的肌小梁，而流出道是由光滑的肌肉壁組成，是右心室唯一沒有肌小梁的區(qū)域[4]。在發(fā)育過程中，右室流出道生長方向朝向心臟上方并向右指向肺動脈干[5]。另外，在胚胎發(fā)育的早期，圓錐部騎跨于兩心室之上，在發(fā)育過程中，圓錐間隔將圓錐部分隔為主動脈圓錐和肺動脈圓錐，如果肺動脈圓錐分隔過小，或雖然分隔均勻，但肺動脈圓錐發(fā)育不全，或該處肌束過度發(fā)育，則造成右室漏斗部狹窄或梗阻[4]；可分為局限型和彌漫型。本例患者屬于局限型狹窄。狹窄水平以下即近端右室腔因狹窄處血液流出受限，后負荷增加。長期后負荷增加使近端右室壁增厚，而狹窄水平以上即遠端右室流出道室壁厚度變薄[6-7]，形成狹窄后擴張，在長期的高速血流的沖擊下心肌細胞發(fā)生破壞，繼而心臟室壁發(fā)生壞死、破裂，心室內(nèi)血液經(jīng)破裂口流出形成假性室壁瘤，這一過程屬于慢性損傷。

左心室游離壁破裂發(fā)生率約4%，并且?guī)缀醵及l(fā)生于左心室心肌梗死之后，心包粘連導(dǎo)致的假性室壁瘤形成是其中很少見的一種[8]。右室的假性室壁瘤罕見。本病例考慮是由于存在右室流出道先天性狹窄的病理生理基礎(chǔ)，導(dǎo)致右室流出道在高速血流的長期沖擊下引起心肌破壞，其發(fā)生機制類似心肌梗死。Levine[9]等的研究表明：幾乎所有的透壁性心肌梗死在壞死心肌表面可發(fā)生纖維素性心包炎，本病例即考慮破裂的右室流出道外側(cè)壁逐漸與心包臟層粘連、包裹形成假性室壁瘤。心室造影是診斷室壁瘤的金標準，但造影劑壓力過高時可造成假性室壁瘤破裂[10]，根據(jù)Atik FA[11]等的報道，發(fā)生于左室的假性室壁瘤行左心造影檢查的陽性率僅為54%，陽性率較低，超聲心動圖對假性室壁瘤的診斷陽性率高達 97%[11],本病例進行了右心聲學(xué)造影檢查，結(jié)果陽性，可見造影劑充滿囊腔，檢查時未行Valsalva’s實驗。

假性室壁瘤應(yīng)與心臟憩室、心包囊腫鑒別，心臟憩室是一種罕見的先天性心臟畸形,病因尚不明確,多見于嬰幼兒和兒童,成人甚為少見[12],且成人憩室常為左心室孤立性憩室，多不伴心臟畸形[13]。 心臟憩室的特點是與心室呈囊袋狀或半圓形無回聲區(qū)，可發(fā)生于各腔室，囊壁與心室壁之間連接通道較窄，憩室壁可見完整的心肌結(jié)構(gòu)，憩室隨心臟收縮而收縮[14]。另有文獻報道[10]，心臟憩室內(nèi)壓力高于心室腔，彩色多普勒血流顯像顯示收縮期血流從憩室進入心室腔，舒張期由左心室流向憩室。而假性室壁瘤內(nèi)壓力低于心室腔，收縮早期及舒張晚期血液流向瘤內(nèi)，收縮晚期及舒張早中期血流回流，血流動力學(xué)差異為二者重要鑒別點。與心包囊腫的鑒別，孫紅等的研究表明[15]：多數(shù)心包囊腫具有特定的發(fā)生部位,對其定性診斷有重要參考價值。心包囊腫好發(fā)于右心膈角處，其次是左心膈角，其余發(fā)生部位不典型。

超聲檢查作為一種安全、無創(chuàng)、經(jīng)濟的現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)，是篩查疾病的一種重要手段。目前超聲技術(shù)的發(fā)展更是日新月異，而且經(jīng)胸超聲、經(jīng)食道超聲以及三維超聲心動圖對心臟假性室壁瘤的診斷陽性率較高，因此對假性室壁瘤的篩查及術(shù)前診斷具有顯著的意義，它可以準確、實時的觀察假性室壁瘤的位置、形態(tài)以及血流動力學(xué)表現(xiàn)，為臨床提供重要的診療依據(jù)。