張香敏 韓 倩 劉宗源 王 芳 徐發(fā)林
鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 1 兒科 2 病案管理科,河南省鄭州市 450000
嬰兒不自主抖動(dòng)是兒科門診常見的一種癥狀,病因復(fù)雜,表現(xiàn)形式多樣化,與臨床許多疾病有關(guān)[1]。目前,國(guó)內(nèi)外有關(guān)嬰兒不自主抖動(dòng)的報(bào)道較少,因此,早期識(shí)別抖動(dòng)的不同病因,對(duì)鑒別診斷、指導(dǎo)治療及改善預(yù)后均有益處。本研究對(duì)2016年1月—2018年12月在我院兒內(nèi)科門診因不自主抖動(dòng)就診的169例嬰兒的病因、臨床特點(diǎn)及治療效果進(jìn)行回顧性分析如下。
1.1 觀察對(duì)象 選取2016年1月—2018年12月在我院兒內(nèi)科門診就診的169例嬰兒不自主抖動(dòng)的患兒。其中男96例(56.8%), 女 73例(43.2%),男女之比為1.3∶1。起病年齡在1個(gè)月~1歲之間,平均年齡(4.87±1.86)個(gè)月,1~3個(gè)月86例,4~6個(gè)月42例,7~12個(gè)月41例。
1.2 臨床表現(xiàn) 本研究中,120例表現(xiàn)為:吃奶時(shí)頭部、下頜抖動(dòng),睡眠初期四肢抖動(dòng),不影響睡眠及呼吸,深睡期抖動(dòng)消失,有時(shí)外界聲音亦可刺激出現(xiàn)身體抖動(dòng),智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育均正常。18例表現(xiàn)為突發(fā)、短暫、快速的不自主抖動(dòng),多見于剛?cè)胨痪茫饕奂扒氨酆褪?,也可累及足、面部、軀干或腹部肌肉。抖動(dòng)可為雙側(cè)、局部或多灶性,多數(shù)部位不固定,有節(jié)律或無節(jié)律,不影響意識(shí)、睡眠及呼吸,面色無異常,智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。13例表現(xiàn)為興奮或情緒激動(dòng)時(shí)抖動(dòng),無意識(shí)、呼吸及面色異常表現(xiàn),陣發(fā)性發(fā)抖樣動(dòng)作,頭部戰(zhàn)栗,貌似排尿時(shí)的顫抖,發(fā)抖同時(shí)伸直雙臂或頭頸部后仰,緊握拳頭,咬緊牙關(guān),每次發(fā)作持續(xù)5s左右,多系成串發(fā)作,每日發(fā)作頻率不等,睡眠時(shí)消失,智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育亦無異常。10例表現(xiàn)為睡眠初期及睡醒時(shí)抖動(dòng),抖動(dòng)同時(shí)伴大聲哭鬧,表情痛苦,面部及口唇顏色無明顯異常,表現(xiàn)為點(diǎn)頭上肢擁抱或伸展上舉動(dòng)作,成串發(fā)作。2例表現(xiàn)為一側(cè)肢體抖動(dòng)同時(shí)伴雙眼斜視;智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育與發(fā)病時(shí)間密切相關(guān),發(fā)病時(shí)間短者對(duì)智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育影響不明顯,發(fā)病時(shí)間超過1個(gè)月的,多伴智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯或倒退。6例表現(xiàn)無一定規(guī)律,抖動(dòng)表現(xiàn)為手指、唇、舌不規(guī)則形小幅度震顫,無全身抖動(dòng),可發(fā)生在清醒期或睡眠期,伴反應(yīng)輕度遲鈍,表情淡漠,輕度嗜睡,毛發(fā)稀疏,虛胖,大運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后于同齡兒。其中,入院時(shí)癥狀持續(xù)時(shí)間<1周1例,2周~1個(gè)月116例,1~3個(gè)月32例,3~6個(gè)月20例。
1.3 輔助檢查 169例抖動(dòng)患兒均通過血常規(guī)及電解質(zhì)、維生素D(VD)、甲狀旁腺激素、維生素B12(VB12)、銅藍(lán)蛋白、血糖等檢查,16例因高度懷疑癲癇做視頻腦電圖,有12例確診為癲癇,其中10例腦電圖顯示高度失律,確診為嬰兒痙攣癥;2例提示癲癇局灶性發(fā)作,4例做腦電圖發(fā)作同期無癲癇波而排除癲癇。
1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用 IBM SPSS Stasistics 21.0 軟件分析,計(jì)數(shù)資料用百分比(%)表示,采用χ2檢驗(yàn),P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2.1 嬰兒不自主抖動(dòng)病因 根據(jù)患兒臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查,確定VD缺乏因素居首位,169例患兒中確診為VD缺乏120例,其中VD值在10~20nmol/L 36例,21~27.5nmol/L 84例, VB12缺乏6例[2],血常規(guī)檢查提示大細(xì)胞性貧血;睡眠肌陣攣18例(10.6%),戰(zhàn)栗發(fā)作13例(7.7%),癲癇12例(見表1);銅藍(lán)蛋白、血糖、電解質(zhì)檢查、甲狀旁腺激素均無明顯異常。且維生素D缺乏與季節(jié)、胎齡、喂養(yǎng)方式有關(guān),發(fā)生在11月份—次年4月份的病例數(shù)85例(70.8%),5—10月份病例數(shù)35例(29.2%),早產(chǎn)兒81例(67.5%),足月兒39例(32.5%);母乳喂養(yǎng)25 例(20.8%),人工喂養(yǎng)56例(46.6%),混合喂養(yǎng)39例(32.5%)。VD缺乏癥發(fā)病率與年齡有關(guān),且隨著年齡的增加呈下降趨勢(shì),各年齡組之間維生素D缺乏癥發(fā)病率有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(χ2=24.772,P=0.001)。
表1 各年齡組抖動(dòng)病因?qū)W結(jié)果[n(%)]
2.2 治療 在各種抖動(dòng)病因中,VD及VB12缺乏癥共126例,給予對(duì)癥治療后1個(gè)月復(fù)查VD及VB12均達(dá)到或接近正常范圍,癥狀分別在治療后不同時(shí)間消失;其中,VD治療后1周內(nèi)癥狀消失的80例,2周內(nèi)癥狀消失20例,3周內(nèi)癥狀消失8例,4周內(nèi)癥狀消失3例,9例癥狀明顯減輕;VB12治療后癥狀在1周內(nèi)消失4例,2周內(nèi)消失2例。12例癲癇患者確診后均開始正規(guī)抗癲癇治療。而戰(zhàn)栗發(fā)作及睡眠期肌陣攣均屬于生理性抖動(dòng),不需做特殊處理。
2.3 隨訪 電話或門診隨訪VD及VB12缺乏癥患者半年,分別于確診后2個(gè)月、4個(gè)月、6個(gè)月進(jìn)行3次隨訪,第1次隨訪,失訪2例;第2次隨訪,失訪6例;第3次隨訪,失訪3例。隨訪到的115例未再出現(xiàn)抖動(dòng)癥狀,16例癥狀明顯減輕。12例癲癇患者確診后正規(guī)使用抗癲癇藥后2周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月隨訪,8例控制5個(gè)月無發(fā)作,2例發(fā)作較前減少,2例于第6個(gè)月失訪。隨訪到的10例癲癇患者智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育均有不同程度的進(jìn)步。
VD缺乏可引起多種臨床癥狀[3],本研究中,不自主抖動(dòng)病因以VD缺乏癥最常見,其次為睡眠期肌陣攣,戰(zhàn)栗發(fā)作,癲癇及維生素B12缺乏癥等。維生素D缺乏是嬰兒不自主抖動(dòng)最常見的病因,也是兒科的常見病[4-6],早期發(fā)現(xiàn)、早期治療有利于兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。在本研究中,VD缺乏癥導(dǎo)致抖動(dòng)病例共120例(71%),國(guó)外曾報(bào)道新生兒VD缺乏導(dǎo)致的抖動(dòng),補(bǔ)充VD后癥狀緩解[7]。
在抖動(dòng)諸多病因中,VD缺乏與發(fā)病季節(jié)密切相關(guān),陽光照射是內(nèi)源性維生素D的主要來源。120例VD缺乏病例中,發(fā)生在11月份—次年4月份的病例數(shù)85例(70.8%),明顯高于5—10月份病例數(shù)35例(29.2%),其主要原因與光照時(shí)間有關(guān),該結(jié)果與國(guó)外報(bào)道一致[8]。其他4個(gè)病因由于例數(shù)少,未發(fā)現(xiàn)與季節(jié)有明顯關(guān)系。
由于嬰兒期大部分家長(zhǎng)有補(bǔ)充VD的意識(shí),因此,臨床忽視了嬰兒期VD的檢測(cè),國(guó)內(nèi)外有關(guān)嬰兒期VD缺乏報(bào)道也較少;本研究抖動(dòng)各種病因中,VD缺乏共120例,所占比例最高(71%),具有明顯的年齡特點(diǎn),且隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病率逐漸下降,且1~3月齡與4~6月齡及 7~12月齡年齡組比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),4~6月齡與7~12月齡比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。抖動(dòng)其他4個(gè)病因,由于病例數(shù)有限,未做統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。
本研究也發(fā)現(xiàn):患兒出生時(shí)胎齡與抖動(dòng)亦有關(guān)系,120例VD缺乏病例,早產(chǎn)81例(67.5%),足月39例(32.5%),早產(chǎn)兒發(fā)病率明顯高于足月兒。我國(guó)孕婦普遍缺乏VD[9],如果早產(chǎn)兒母親孕期VD缺乏就更易導(dǎo)致嬰兒期VD缺乏[10],加之早產(chǎn)兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育與足月兒相比更加不完善,且早產(chǎn)兒生后生長(zhǎng)發(fā)育迅速,VD需要量相對(duì)較大,如果日光照射不足或VD補(bǔ)充不足,就難以滿足機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育的需要,因此更易導(dǎo)致VD缺乏[11-12]而引起抖動(dòng)。其他4個(gè)病因由于病例數(shù)有限,未發(fā)現(xiàn)與胎齡有明顯關(guān)系。
VB12缺乏與母親飲食及喂養(yǎng)有關(guān)[13],如果患兒以母乳喂養(yǎng)為主,且母親喜歡素食者有可能導(dǎo)致患兒VB12缺乏引起抖動(dòng),本研究VB12缺乏共6例(3.6%),患兒對(duì)癥治療后效果明顯,結(jié)果與國(guó)外報(bào)道一致[14]。戰(zhàn)栗發(fā)作與嬰兒神經(jīng)發(fā)育有關(guān),本病表現(xiàn)易與嬰兒痙攣癥相混淆[15],隨年齡增長(zhǎng)逐漸減少或消失,不影響智力及運(yùn)動(dòng)發(fā)育,屬于自限性過程,因此不需特殊處理,但要注意早期識(shí)別,必要時(shí)做視頻腦電圖進(jìn)行鑒別診斷。
嬰兒期睡眠肌陣攣是一種生理性的睡眠期運(yùn)動(dòng), 對(duì)智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育無影響,不需治療,但要通過視頻腦電圖注意早期與癲癇鑒別。癲癇引起的肢體抖動(dòng)更具特征性,通常伴隨智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育的停滯或倒退,視頻腦電圖有助于診斷。
綜上所述,VD缺乏是抖動(dòng)癥狀最常見的病因,其他少見病因包括睡眠肌陣攣(18例)、戰(zhàn)栗發(fā)作(13例)、癲癇(12例)、VB12缺乏癥(6例);此外,由于樣本量及隨訪時(shí)間有限,仍有一些可引起抖動(dòng)的疾病如:發(fā)熱的寒戰(zhàn)期、低血糖、甲狀腺功能亢進(jìn)、肝豆?fàn)詈俗冃訹16]、藥物[17-18]、中毒[19]等未包括在本研究中,對(duì)此,應(yīng)引起臨床醫(yī)生的高度重視,尤其要注意排除低血糖、癲癇、甲亢、肝豆?fàn)詈俗冃訹16]等對(duì)預(yù)后影響比較大的疾??;將來的研究還需要進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量及延長(zhǎng)隨訪時(shí)間,從而發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致嬰兒抖動(dòng)的不同病因,為臨床診斷提供更加可靠的理論依據(jù)。