成人可逆性胼胝體壓部病變綜合征臨床與MRI表現(xiàn)

余 鎏，趙 泉，李建斌，張 沖

重慶市開州區(qū)人民醫(yī)院放射科，重慶 開州405400

可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）是一種病因不明的累及胼胝體壓部的臨床與影像學綜合征。既往對該病認識不足，易誤診為累及胼胝體的其它疾病。國內(nèi)多數(shù)研究報道的病例病灶僅局限于胼胝體壓部，病灶彌漫分布的病例研究報道較少，有研究報道了4例感染所致病灶彌漫分布的病例［1］。筆者搜集本院2018年1月～2020年7月的3例成人（≥14歲）RESLES診治患者的臨床資料及影像資料，并結(jié)合相關(guān)文獻，對臨床資料和影像資料的特點進行分析，旨在進一步提高年輕醫(yī)師對本病的認識。本研究經(jīng)過醫(yī)院倫理委員會批準。

1 病例資料

病例1：男，22歲，反復頭痛伴發(fā)熱6 d，于2020年7月3日入院，入院前半月患者腹痛、腹瀉，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，6 d前患者出現(xiàn)反復頭痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐為內(nèi)容物，體溫在37.5～40 ℃波動，伴四肢乏力，與體位變動關(guān)系不大，不伴耳鳴及意識障礙，不伴言語障礙，無飲水嗆咳及吞咽困難，無胡言亂語、煩躁、性格改變及抽搐。既往體健。新型冠狀病毒核酸檢測陰性。神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯異常，腰椎穿刺腦脊液外觀清亮、透明，腦脊液壓力增高270 mmH2O，腦脊液蛋白升高893 mg/L，腦脊液白細胞計數(shù)升高50×106/L，腦脊液單核細胞百分比99%，多核細胞百分比1%，血鉀減低3.35 mmol/L，余血常規(guī)、尿常規(guī)、血糖、甲功、血生化無明顯異常，臨床診斷病毒性腦炎。2020年7月4日MRI檢查（圖1），胼胝體壓部類圓形異常信號，雙側(cè)海馬片狀異常信號。臨床給予補鉀、糖皮質(zhì)激素及抗病毒治療21 d后，患者癥狀消失，于2020年7月25日復查MRI（圖2），胼胝體及雙側(cè)海馬異常信號消失。

圖1 病例1入院時MRI表現(xiàn)Fig.1 MRI findings of case 1 on admission.

圖2 病例1治療后MRI表現(xiàn)Fig.2 MRI findings of case 1 on posttreatment.

病例2：男，49歲，反應遲鈍伴右側(cè)肢體乏力2 d，于2018年2月20日入院，入院前2 d，患者在休息時突然出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，伴反應遲鈍、言語不清，無飲水嗆咳及吞咽困難，不伴嘔吐及意識障礙，無煩躁、抽搐及大小便失禁，無畏寒、發(fā)熱等。既往體健。神經(jīng)系統(tǒng)查體高級智能明顯下降，右側(cè)巴賓斯基征陽性，腰椎穿刺腦脊液外觀清亮、透明，腦脊液壓力正常120 mmH2O，腦脊液蛋白定性（+）80 mg/mL，腦脊液白細胞計數(shù)升高52×106/L，腦脊液單核細胞百分比99.2%，多核細胞百分比0.8%，余血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化無明顯異常，血糖及甲功未測，臨床診斷病毒性腦炎。2018年2月25日MRI示（圖3）：胼胝體壓部類圓形異常信號，雙側(cè)額葉、顳葉、島葉及海馬片狀異常信號，增強掃描病灶無強化。給予抗病毒，未給予糖皮質(zhì)激素治療，治療15 d，患者反應仍遲鈍，右側(cè)肢體無力稍好轉(zhuǎn)，右側(cè)巴賓斯基征陽性，患者家屬要求上級醫(yī)院繼續(xù)治療，失訪。

圖3 例2入院時MRI表現(xiàn)Fig.3 MRI findings of case 2 on admission.

病例3：女，51歲，意識障礙5 h，于2020年5月22日入院，入院前5 h，患者無明顯誘因突然意識障礙，呼之無應答，肢體未見活動，發(fā)病前無口服藥物史，無特殊毒物接觸史，無大小便失禁，無四肢抽搐，無大汗淋漓，無煩躁不安，無畏寒、發(fā)熱，無呼吸困難。既往糖尿病病史6年，長期行胰島素治療。新型冠狀病毒核酸檢測陰性。神經(jīng)查體左側(cè)巴氏征、查多克征、奧本漢征、戈登征、霍夫曼征可疑陽性，頸阻陽性。實驗室檢查糖化血紅蛋白升高7.5%，提示近幾月血糖控制不良。血常規(guī)、尿常規(guī)、甲功、血生化無明顯異常。追問病史，患者于發(fā)病當日在未進食情況下先后2次注射“胰島素”，具體情況不詳。臨床診斷低血糖腦病，未行腰椎穿刺。2020年5月22日急診CT（圖4A）無明顯異常發(fā)現(xiàn)。2020年5月23日MRI（圖4B～E），胼胝體壓部“回旋鏢”形異常信號。經(jīng)對病因低血糖治療后10 d，癥狀完全消失，2020年6月2日復查MRI（圖5），胼胝體異常信號范圍明顯縮小。

圖4 病例3入院時CT和MRI表現(xiàn)Fig.4 CT and MRI findings of case 3 on admission.

2 討論

后天性胼胝體病變可見于多種疾病，如腦梗死、出血、胼胝體變性、多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、淋巴瘤、膠質(zhì)母細胞瘤、感染、代謝性疾病等；對于胼胝體可逆性病變，有研究證實2名癲癇患者停藥后胼胝體壓部局灶性病變MRI隨訪過程中消失，卻無其它癥狀［2］。RESLES是2011年有學者提出的新的臨床與影像學綜合征，病因多樣；經(jīng)治療后，通常預后良好［3］。發(fā)病原因常認為與感染、代謝紊亂、高原性腦水腫、癲癇發(fā)作、抗癲癇藥物或者抗腫瘤藥物的使用等有關(guān)［4］。發(fā)病機制不明，目前多數(shù)學者認為發(fā)病機制與髓鞘內(nèi)及髓鞘間隙細胞神經(jīng)毒性水腫有關(guān)，這種水腫可逆，隨著病因消除而消失［5］。本病好發(fā)于中青年以下人群，本組病例年齡22～51歲（40±16歲），中位年齡49歲，與既往研究相符合［6］。

圖5 病例3治療后MRI表現(xiàn)Fig.5 MRI findings of case 3 on posttreatment.

RESLES臨床癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、抽搐等多種表現(xiàn)。本研究3例患者發(fā)病癥狀各不相同，2例（病例1、2）患者同為病毒性腦炎，病例1臨床表現(xiàn)為頭痛伴發(fā)熱腦炎癥狀，病例2與之不同，以反應遲鈍伴右側(cè)肢體乏力急性腦梗死為臨床表現(xiàn)；1例（病例3）患者病因為代謝性疾病低血糖，臨床表現(xiàn)為意識障礙，是低血糖腦病最常見臨床癥狀，與研究相符合［7］。2例（病例1、2）病毒性腦炎患者中，病例2神經(jīng)查體結(jié)果和臨床表現(xiàn)均相較于病例1病情更為嚴重，其MRI檢查也發(fā)現(xiàn)病變累及范圍更廣泛，表明同一病因患者因顱內(nèi)病灶累及范圍不同其臨床表現(xiàn)形式也復雜多樣。感染引起的RESLES主要以病毒和細菌感染為主，部分有前驅(qū)感染病史，2例（病例1、2）病毒感染引起的RESLES患者中，病例1有前驅(qū)感染癥狀腹痛、腹瀉，與既往研究報道的病例相符［1］，腹瀉和嘔吐也是病例1入院檢查發(fā)現(xiàn)低血鉀的原因，病例2無前驅(qū)癥狀。

本組病例血常規(guī)、尿常規(guī)及血生化指標均無特異性。病例1、2行腰椎穿刺檢查，病例1腦脊液壓力增高，但病例2腦脊液壓力正常；但在腦脊液常規(guī)和腦脊液生化中，2例患者都表現(xiàn)為腦脊液白細胞數(shù)升高，腦脊液蛋白升高，腦脊液中單核細胞及多核細胞的百分比接近，臨床診斷為病毒性腦炎。既往有研究［1］報道的病因為感染的病例，腦脊液檢查均正常，本研究結(jié)果與之不同，與另一研究［8］符合。病例3由于有明確糖尿病和空腹注射胰島素病史，臨床診斷低血糖代謝性腦病，未行腰椎穿刺。

RESLES 需通過影像學診斷綜合考慮，3 例患者MRI檢查共同表現(xiàn)為胼胝體壓部類圓形或者“回旋鏢”形稍長T1稍長T2信號，F(xiàn)LAIR及DWI序列均呈高信號，ADC信號減低。2例（病例1、3）患者未做增強檢查，病例2增強檢查顯示病灶無強化，與研究相符合［6,8-9］。胼胝體壓部病灶形態(tài)包括2例（病例1、2）類圓形病灶，1例（病例3）“回旋鏢”形病灶。既往研究表明立克次體腦炎胼胝體受累，其壓部表現(xiàn)為“回旋鏢”形病灶，本研究中病例3為低血糖代謝性腦病，亦表現(xiàn)為胼胝體壓部“回旋鏢”形病灶，說明即使病因不同，但集中在胼胝體壓部的影像表現(xiàn)形式可以相同［10］。根據(jù)病灶分布不同分為2種類型［11］，I型為局灶性孤立的胼胝體壓部病灶，II型為胼胝體壓部病灶合并腦其它部位病變，以I型常見。本組病例中病例3為I型，僅累及胼胝體壓部；病例1、2為II型，病例1除了胼胝體壓部病變，還累及雙側(cè)海馬；病例2除胼胝體壓部病灶，還廣泛累及雙側(cè)額葉、顳葉、島葉及海馬。病例3發(fā)病時行急診頭顱CT平掃，但無明顯異常發(fā)現(xiàn)，說明MRI檢查是本疾病首選檢查方法。

本研究中，病例1、2病因均為病毒感染，病灶均彌漫分布，治療方案不同。病例1早期通過抗病毒、糖皮質(zhì)激素等治療后10 d，患者臨床癥狀明顯減輕，治療21 d癥狀完全消失，復查MRI平掃，病灶完全消失，提示預后良好。病例2僅通過抗病毒治療15 d，臨床癥狀無明顯改善。有研究表明除胼胝體外病灶彌漫分布的RESLES的患者常提示可能預后不良［12］，本研究顯示，對于病灶彌漫的患者采用合理的治療方案，可以改善預后，甚至可逆。既往研究報道的4例感染病灶彌漫患者均使用糖皮質(zhì)激素治療有效［1］，但沒有不同治療方案的作為比較，本次研究通過對2例患者（病例1、2）的治療方案做了比較，更能說明病毒感染病灶彌漫的患者對糖皮質(zhì)激素敏感，盡早使用糖皮質(zhì)激素，預后良好，也與研究［8］相符合。病例3為低血糖腦病，病灶僅局限于胼胝體壓部，經(jīng)過對病因低血糖治療僅10 d，癥狀完全消失，復查MRI病灶明顯縮小，考慮病灶局限于胼胝體壓部的患者經(jīng)對病因治療預后良好，與研究相符合［6］。2例（病例1、3）復查患者病灶消失及明顯縮小時間為治療后21 d、10 d，與現(xiàn)有研究相符合［6,8-9］。

RESLES的MRI表現(xiàn)具有一定特征，仍需要和累及胼胝體的疾病相鑒別，主要包括：（1）急性播散性腦脊髓炎：可發(fā)生于感染或者接種疫苗后，起病急，主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)片狀、類圓形異常信號，病灶彌漫，彌散加權(quán)可輕度受限，可以累及丘腦、基底節(jié)、腦干、小腦和脊髓［13］；（2）多發(fā)性硬化：病灶分布于皮層下白質(zhì)、側(cè)腦室周圍、腦干及小腦，很少累及灰質(zhì)，病灶垂直于側(cè)腦室是其特征性表現(xiàn)，MRI增強可以提示病變處于活動期還是緩解期［14］；（3）原發(fā)性胼胝體變性：多數(shù)有長期飲酒史，表現(xiàn)雙側(cè)胼胝體對稱性異常信號，DWI急性期可呈高信號，ADC呈低信號，典型特征“三明治”征［15］；（4）胼胝體梗死：胼胝體梗死多見于中老年人，多有腦血管病危險因素，胼胝體梗死具有偏側(cè)性，僅發(fā)生于胼胝體梗死少見，常與基底節(jié)、半卵圓中心甚至額顳葉等部位梗死并存［9］。

綜上所述，RESLES好發(fā)于中青年以下人群，病因多樣，臨床表現(xiàn)無特異性。病灶局限于胼胝體壓部的患者，經(jīng)對病因治療，預后良好，病因為病毒感染的患者部分有前驅(qū)癥狀，腦脊液壓力正?；蛘呱?腦脊液白細胞計數(shù)和蛋白可升高，病毒感染所致病變彌漫的患者，可能對于糖皮質(zhì)激素敏感，盡早使用糖皮質(zhì)激素治療，預后良好。疾病診斷依賴于MRI檢查，其特征性表現(xiàn)為胼胝體壓部類圓形或者“回旋鏢”形稍長T1稍長T2信號影，F(xiàn)LAIR及DWI序列呈高信號，ADC呈低信號，增強掃描無強化。典型MRI表現(xiàn)結(jié)合臨床資料,能夠作出準確診斷并分型，對臨床制定的合理治療方案有一定的參考價值，經(jīng)對病因合理治療，通常預后良好。