基底細(xì)胞樣毛囊錯構(gòu)瘤1例

沈帥帥，張 馨，涂玉花，何勤國，潘宏超，桑忠強

（1.上海中冶醫(yī)院皮膚科，上海 200941；2.海軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院，上海 200433）

1 臨床資料

患者男，63歲，右頭頂顳部皮疹15年余?；颊?5年前右頭部無明顯誘因出現(xiàn)一米粒大小紅色丘疹，時有陣發(fā)性瘙癢，無疼痛不適，皮疹曾消退過，近兩年來洗頭時能明顯感覺到皮疹突出，患者為求進(jìn)一步診治，遂來本院皮膚科就診。既往史：既往體健，無腫瘤病史，家族中無類似疾病患者。否認(rèn)蚊蟲叮咬史及外傷史。體格檢查：一般情況較好，系統(tǒng)檢查無異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。?？茩z查：右頭頂顳部處可見0.8cm×0.8cm大小膚色丘疹，界限清楚，邊緣環(huán)狀隆起，中央可見淺紅色約3mm大小表皮缺損，表面結(jié)痂，觸之質(zhì)地較硬，無壓痛（見圖1）。

圖1 患者左頭頂顳部處皮損

實驗室檢查：血常規(guī)、肝腎功能，血沉（ESR），快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗（RPR）、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗（TPPA）及人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體檢測均無異常。處理：手術(shù)切除送活檢。皮損組織病理表現(xiàn)：表皮輕度萎縮，部分區(qū)域皮突延長，似芽蕾狀結(jié)構(gòu)；皮損處真皮淺層可見多個由基底樣細(xì)胞組成的細(xì)胞團塊，嵌于疏松的纖維性基質(zhì)內(nèi)，與表皮不相連，形態(tài)不規(guī)則；團塊細(xì)胞無異型性改變，未見核絲分裂像，其周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列，與周邊結(jié)締組織間無收縮間隙，團塊外圍可見較多淋巴細(xì)胞及少量嗜酸性粒細(xì)胞灶性浸潤（見圖2）。

圖2 基底細(xì)胞樣毛囊錯構(gòu)瘤患者左頭頂顳部皮損組織病理像（HE染色）

診斷：基底細(xì)胞樣毛囊錯構(gòu)瘤。

治療：手術(shù)切除，隨訪1年無復(fù)發(fā)。

2 討論

基底細(xì)胞樣毛囊錯構(gòu)瘤（basaloid follicular hamanoma,BFH）是罕見的良性毛囊錯構(gòu)瘤。1969年由Brown等[1]首報1例泛發(fā)性頭皮毛囊錯構(gòu)瘤，臨床表現(xiàn)分為單發(fā)型、局限型、線狀痣樣型、泛發(fā)型和遺傳型。單發(fā)型多見于老年女性，好發(fā)于面部、頭皮，為直徑（1～2）mm的膚色丘疹；局限型好發(fā)于成人頭部，皮損為紅色或淡褐色斑塊，部分伴有粟丘疹及脫發(fā)，部分皮疹為先天發(fā)生；線狀痣樣型皮損分布廣泛，呈淡棕色，表面有毛囊性丘疹；泛發(fā)型為面部浸潤性斑塊，伴有進(jìn)行性全身性脫發(fā)及重癥肌無力；遺傳型者為常染色體顯性遺傳，皮損好發(fā)于頭頸部、軀干和會陰部，為較小的膚色或褐色丘疹，可伴有脫發(fā)、囊性纖維瘤以及大量粟丘疹、黑頭粉刺等皮損，臨床表現(xiàn)多種多樣[2]。BFH雖然臨床表現(xiàn)各異，但病理組織學(xué)特點表現(xiàn)較為一致，均表現(xiàn)為真皮內(nèi)基底樣小細(xì)胞呈條索狀或小梁狀或樹枝狀交互吻合，嵌于疏松的纖維性基質(zhì)內(nèi)，其間混雜著鱗狀上皮細(xì)胞。細(xì)胞無異型性，有絲分裂相不明顯；也可出現(xiàn)角化灶和角囊腫：少見表現(xiàn)為毛發(fā)上皮瘤樣；有時典型的BFH可見結(jié)節(jié)樣的基底細(xì)胞癌（BCC）。BFH與BCC的主要鑒別點在于前者無收縮間隙將腫瘤條索與臨近的真皮分開，核有絲分裂相和細(xì)胞凋亡不明顯。本例根據(jù)臨床表及病理特點診斷為BFH線狀痣樣型。目前該病無特效治療方法，局部對癥以手術(shù)為主。