右位心患者經(jīng)靜脈植入永久心臟起搏器13例分析

顧敏，華偉，牛紅霞，陳旭華，陳柯萍，戴研，樊曉寒，劉志敏，張澍

右位心是罕見的先天畸形，其妊娠發(fā)生率為0.8/10 000[1]。右位心在胚胎發(fā)育過程中，心臟大部分位于右側(cè)胸腔，心尖指向右前下方。根據(jù)內(nèi)臟是否轉(zhuǎn)位，右位心可分為：內(nèi)臟正位右位心（又稱單發(fā)右位心或者右旋心）和內(nèi)臟反位右位心（又稱鏡面右位心）。右位心常常合并其他心臟結(jié)構(gòu)畸形，增加經(jīng)靜脈植入起搏導(dǎo)線的難度。關(guān)于在右位心患者植入永久起搏器，目前國內(nèi)外僅有個案報道[2-8]。本研究入選了在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院行經(jīng)靜脈永久起搏器植入的右位心患者，分析了單發(fā)右位心和鏡面右位心患者合并緩慢型心律失常的區(qū)別、合并心臟畸形的種類、手術(shù)成功率、術(shù)后并發(fā)癥以及術(shù)中參數(shù)和長期隨訪參數(shù)對比情況。

1 資料與方法

1.1 研究對象及方法

回顧分析了2008年3月到2019年2月13例在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院接受永久起搏器植入的右位心患者資料?；€資料收集包括病史、臨床表現(xiàn)、心電圖、X線胸片、超聲心動圖和CT等檢查；起搏器植入資料包括起搏適應(yīng)證、起搏模式、手術(shù)細節(jié)、起搏參數(shù)和導(dǎo)線的特征等。

1.2 術(shù)前檢查準備

因大部分右位心患者合并其他心臟結(jié)構(gòu)畸形，故術(shù)前所有患者均進行細致的經(jīng)胸超聲心動圖檢查，部分復(fù)雜先天性心臟病患者同時完成心臟增強CT評價上腔靜脈和房室連接關(guān)系以及靜脈心腔結(jié)構(gòu)，為下一步選擇起搏導(dǎo)線植入部位提供參考。

1.3 手術(shù)過程

常規(guī)局麻下，切開皮膚及皮下組織，穿刺鎖骨下靜脈（或者穿刺腋靜脈，分離頭靜脈），建立靜脈通路。所有患者常規(guī)在后前位下放置起搏電極，必要時結(jié)合右前斜位和左前斜位。根據(jù)術(shù)者經(jīng)驗和患者特征，可使用主動導(dǎo)線或者被動導(dǎo)線。心室導(dǎo)線先送入右心房，然后將直鋼絲交換為預(yù)塑形的彎鋼絲，以便順利跨越三尖瓣。操控彎鋼絲，將導(dǎo)線送入右心室間隔部位，或者重新交換直鋼絲并緩慢回撤電極，將導(dǎo)線放置于右心室心尖部。心房導(dǎo)線常規(guī)放置在右心耳位置。對照術(shù)前超聲心動圖及心臟CT，在左前斜位和右前斜位下再次確認導(dǎo)線位置。牽拉導(dǎo)線，確保頭端固定可靠。對于鏡面右位心而言，也可以將影像切換為左右對調(diào)，在放置導(dǎo)線時透視下心影和正常心臟一致。必要時可使用鞘管行心腔造影，獲得造影圖像，指導(dǎo)放置電極導(dǎo)線。

1.4 術(shù)后起搏器程控及隨訪

13例患者起搏器植入術(shù)后3、6個月常規(guī)隨訪行起搏器測試，其后每6個月至1年的常規(guī)起搏器程控測試（或者遠程監(jiān)測），同時結(jié)合門診及電話隨訪等方式，獲得起搏參數(shù)、起搏并發(fā)癥及生存資料。

1.5 統(tǒng)計學(xué)方法

統(tǒng)計學(xué)處理采用IBM（美國）SPSS 25.0軟件包。計量資料以均數(shù)±標準差（）表示，組內(nèi)比較采用配對t檢驗進行分析。計數(shù)資料以百分數(shù)表示。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 13例患者的基線資料（表1）

13例患者的年齡8～56（41.0±16.0）歲，其中男性3例（3/13）；女性10例（10/13）。鏡面右位心7例（7/13），其中病態(tài)竇房結(jié)綜合征4例，房室阻滯2例，雙結(jié)病變（合并房室交接處起搏或傳導(dǎo)功能不全）1例；單發(fā)右位心患者6例（6/13），其中病態(tài)竇房結(jié)綜合征2例，房室阻滯4例（圖1）。9例（9/13）患者合并其他先天性心臟病，包括：5例合并矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，3例永存左上腔靜脈，3例室間隔缺損，3例動脈導(dǎo)管未閉，1例法樂四聯(lián)癥，1例先天性肺動脈狹窄以及1例室間隔膜部瘤。9例患者左心功能正常，平均左心室射血分數(shù)為（62.3±5.1）%。

表1 13例經(jīng)靜脈途徑植入永久起搏器的右位心患者基線資料

圖1 三例鏡面右位心和單發(fā)右位心患者術(shù)后X線胸片所見

2.2 患者手術(shù)及并發(fā)癥情況

患者手術(shù)起搏適應(yīng)證：病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者6例（6/13）；房室阻滯6例（6/13），其中4例（4/6）為外科術(shù)后出現(xiàn)的三度房室阻滯；雙結(jié)病變1例（1/13）（表1）。所有患者術(shù)前均接受詳細的超聲心動圖檢查，其中4例（4/13）患者接受術(shù)前心臟增強CT檢查，評價上腔靜脈和房室連接關(guān)系以及靜脈心腔結(jié)構(gòu)。所有患者均成功完成起搏器植入，其中11例為雙腔全自動型（DDD）起搏器，2例為單腔心室抑制型（VVI）起搏器。

患者術(shù)中起搏閾值情況（表2）：11例心房導(dǎo)線中8例采用被動導(dǎo)線；3例使用主動導(dǎo)線。術(shù)中心房起搏閾值為（0.8±0.4）V/0.4 ms，P波（3.3±1.3）mV。13例心室導(dǎo)線中7例采用被動導(dǎo)線；6例采用主動導(dǎo)線。11例心室導(dǎo)線放置于心尖部；2例分別放置于間隔和流入道；心室起搏閾值為（0.6±0.2）V/0.4 ms，R波（11.0±3.8）mV。

患者并發(fā)癥發(fā)生情況：1例患者術(shù)后第2 d心房電極脫位，行電極調(diào)整術(shù)，改原心房被動電極為主動電極。其他患者未出現(xiàn)起搏并發(fā)癥。

2.3 13例患者隨訪結(jié)果

患者平均隨訪（4.4±2.6）年（范圍1～10年），所有患者均存活，且起搏器參數(shù)良好。末次隨訪心房起搏閾值為（0.9±0.5）V/0.4 ms，P波（3.8±1.4）mV。心室起搏閾值為（0.6±0.4）V/0.4 ms，R波（12.0±4.5）mV，較術(shù)中差異無統(tǒng)計學(xué)意義（表2）。隨訪超聲心動圖左心室射血分數(shù)為（58.9±6.3）%，較術(shù)前[（62.3±5.1）%]無顯著變化。隨訪期間有2例患者完成起搏器更換。

表2 13例患者術(shù)中及末次隨訪的心房、心室起搏閾值變化（）

表2 13例患者術(shù)中及末次隨訪的心房、心室起搏閾值變化（）

3 討論

右位心是一種罕見的先天畸形，其妊娠發(fā)生率為0.8/10 000[1]。右位心患者如未合并其他嚴重的心臟結(jié)構(gòu)異常，多數(shù)可以活到成年。然而，隨著年齡增長，右位心患者常常出現(xiàn)傳導(dǎo)系統(tǒng)的退化，包括房室阻滯和竇房結(jié)功能不全。1943年，Leys等[9]報道了1例右位心合并完全性房室阻滯患者。鑒于該患者年輕，無心動過緩癥狀，考慮為先天性房室阻滯可能性大。此外，外科手術(shù)修復(fù)心腔內(nèi)缺損或者瓣膜可損傷房室傳導(dǎo)系統(tǒng)，導(dǎo)致房室阻滯。本研究中7例房室阻滯患者中有4例明確在外科術(shù)后出現(xiàn)房室阻滯，提示這類患者在進行外科手術(shù)時，須仔細操作，避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。目前關(guān)于右位心患者植入起搏器的文獻較少，且僅限于個案報道[2-4,10-11]。本研究報告的13例右位心患者植入起搏器是目前較大樣本的研究。

因右位心常常同時合并其他心臟結(jié)構(gòu)畸形，可能會給經(jīng)靜脈植入起搏器帶來困難[6,12]。據(jù)研究報道，96%的單發(fā)右位心和 23%～70%的鏡面右位心同時合并其他先天性畸形，包括復(fù)雜轉(zhuǎn)位、室間隔缺損等[1,13]。本研究提示矯正型大動脈轉(zhuǎn)位是右位心最常合并的先天性畸形，其次為室間隔缺損、左上腔靜脈、動脈導(dǎo)管未閉等。1976年，Goyal等[3]首次報道了1例鏡面右位心合并病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者植入起搏器的病例。因為鏡面右位心是正常心臟的鏡像改變。使用透視系統(tǒng)的水平翻轉(zhuǎn)功能，可以使右位心透視圖像轉(zhuǎn)變?yōu)檎Ｐ呐K透視圖像，為導(dǎo)線植入提供幫助[1]。但多數(shù)情況下，如未合并其他復(fù)雜畸形，鏡面右位心患者電極導(dǎo)線植入相對簡單。

與鏡面右位心不同，單發(fā)右位心非正常心臟的鏡像改變。單發(fā)右位心常常合并其他心臟畸形，如矯正型大動脈轉(zhuǎn)位等，故單發(fā)右位心患者植入起搏導(dǎo)線可能更加困難。2014年，Shenthar等[11]報道了3例單發(fā)右位心患者植入起搏器的病例。對于單發(fā)右位心而言，雙側(cè)心房以及與之連接的腔靜脈、肺靜脈保留正常的連接關(guān)系，而心室則轉(zhuǎn)向右側(cè)。這些畸形可能與心室倒轉(zhuǎn)等心臟缺陷有關(guān)。在這種情況下，透視下植入電極導(dǎo)線常常存在困難。既往研究提示靜脈或者心腔造影可指導(dǎo)右位心患者起搏電極導(dǎo)線植入，造影圖像可作為路標指導(dǎo)心房和心室電極導(dǎo)線放置。除此以外，造影還能夠顯示重要的解剖信息，如：室間隔的方向、心腔的形態(tài)，是否存在靜脈畸形或者狹窄等[14-15]。盡管術(shù)中造影有利于指導(dǎo)電極植入，但術(shù)中造影需要另外建立靜脈通路，使用造影工具，操作較為復(fù)雜，同時可增加手術(shù)時間和透視時間。對于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的患者，術(shù)前CT對指導(dǎo)起搏電極植入存在重要價值[6,16]。本研究中對大部分患者均進行詳細的超聲心動圖檢查，而對復(fù)雜病例進一步行增強心臟CT檢查[17-18]。在術(shù)前對上腔靜脈、右心房、右心室的連接關(guān)系和心腔形態(tài)、角度進行仔細的評價，從而對起搏導(dǎo)線的放置提供指導(dǎo)。

本研究中1例右位心患者在起搏器術(shù)后第2 d出現(xiàn)心房導(dǎo)線脫位，行電極調(diào)整時改主動導(dǎo)線，未再發(fā)生導(dǎo)線脫位[19]，提示在解剖結(jié)構(gòu)異常時主動導(dǎo)線可能有助于選擇更好的起搏位置[11]。除此以外，未出現(xiàn)其他起搏器并發(fā)癥。經(jīng)過平均（4.4±2.6）年的隨訪，所有患者均存活，且起搏器導(dǎo)線參數(shù)理想，超聲心動圖隨訪顯示患者未出現(xiàn)明顯心功能減低，提示右位心患者植入起搏器后較好的安全性和有效性。

右位心是一種罕見的先天畸形。因解剖結(jié)構(gòu)異常，右位心患者經(jīng)靜脈植入起搏器存在一定的難度。通過術(shù)前詳細的超聲心動圖檢查結(jié)合心臟增強CT評價上腔靜脈和房室連接關(guān)系、靜脈心腔結(jié)構(gòu)和形態(tài)，有助于指導(dǎo)起搏導(dǎo)線植入。右位心患者植入起搏器術(shù)后中長期起搏參數(shù)穩(wěn)定，預(yù)后良好。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突