楊秀娟, 羅江平, 周智洋
直腸海綿狀血管瘤是先天性良性血管病變,臨床罕見,現(xiàn)有百余例直腸彌漫性海綿狀血管瘤的報道,由于對其認(rèn)識不足,50%的患者被誤診為痔瘡、潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病等,導(dǎo)致病程達(dá)數(shù)年至幾十年,平均確診時間延遲約19年,30%的患者行切除術(shù)或硬化注射等錯誤的治療方式,造成嚴(yán)重后果[1,2]。本文回顧性分析8例經(jīng)病理證實的直腸海綿狀血管瘤患者的臨床及MRI表現(xiàn),旨在提高對該病的認(rèn)識,提高臨床診斷符合率,同時為臨床治療方案的制訂提供可靠的影像依據(jù)。
1.病例資料
搜集經(jīng)手術(shù)及病理證實的直腸海綿狀血管瘤患者8例,其中女5例,男3例,年齡21~49歲,平均35.8歲。7例表現(xiàn)為不同程度的急性或慢性便血,其中2例為粘液膿血便。4 例被誤診為慢性結(jié)腸炎、直腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎及混合痔,其中1例因反復(fù)便血多次手術(shù)。所有患者均進行直腸指檢,6例肛門收縮力可,直腸黏膜光滑,未觸及質(zhì)硬腫物,退指指套無血污;1例觸及條索狀物,指套退指有血染;1例未捫及腫物,指套退指暗紅色血染。5例行超聲腸道檢查,其中1例可見腸壁彌漫性增厚,腸周大量靜脈血管叢迂曲擴張;1例可見腸壁明顯增厚,未探及明顯血流。2例行DSA檢查,各動脈及其分支走行基本正常,未見明顯瘤樣擴張、狹窄或?qū)Ρ葎╀罅?、外溢等異常表現(xiàn)。8例行腸鏡檢查,其中6例可見黏膜腫脹明顯,部分覆蓋較多陳舊性血跡,黏膜表面見藍(lán)紫色迂曲或散在多發(fā)藍(lán)紫色結(jié)節(jié),其中3例可見0.5~0.8 cm息肉樣增生。
2.MRI檢查方法
所有患者均行MRI平掃及增強掃描,MRI檢查采用GE Optima 360光纖1.5 T MRI掃描儀,8通道體表相控陣列線圈,掃描序列及參數(shù):矢狀面T2WI,TR/TE 3373/120 ms,視野30 cm×30 cm,層厚5 mm,層間距1 mm,矩陣288×224;冠狀面T2WI,TR/TE 2937/120 ms,視野25 cm×25 cm,層厚5 mm,層間距1 mm,矩陣256×192;軸面T2WI,TR/TE 4332/120 ms,視野28 cm×28 cm,層厚5 mm,層間距1 mm,矩陣320×224;FS-軸面T2WI,TR/TE 4278/107 ms,視野28 cm×28 cm,層厚5 mm,層間距1 mm,矩陣256×256;軸面T1WI,TR/TE 650/12 ms,視野28 cm×28 cm,層厚5 mm,層間距1 mm,矩陣288×256。肝臟容積加速采集(liveracquisitionwithvolumeacceleration,LAVA)動態(tài)增強掃描對比劑采用釓噴酸葡胺,注射流率3 mL/s,劑量0.2 mL/kg,TR/TE 6.4/3.1 ms,視野36 cm×36 cm,層厚4 mm,層間距3 mm,矩陣320×224。
1.病變MRI信號特點
8例(100%)均表現(xiàn)為直腸壁明顯增厚,呈不均勻環(huán)形增厚,以黏膜下層增厚為著,最厚者約3.0 cm。增厚腸壁T1WI呈等信號,T2WI、FS-T2WI呈顯著高信號,相應(yīng)腸腔狹窄。7例(87.5%)直腸系膜內(nèi)可見大量迂曲條索狀異常信號影,T1WI、T2WI呈等信號,F(xiàn)S-T2WI呈高信號,T2WI、FS-T2WI上直腸系膜呈明顯不均質(zhì)改變。8例(100%)增強掃描病灶呈進行性強化,1例(12.5%)病灶范圍內(nèi)可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀低信號無強化靜脈石(圖1a~d,表1)。
表1 直腸海綿狀血管瘤的MRI征象與發(fā)生率
2.病變累及范圍
1例(12.5%)病灶局限于直腸黏膜下層,向上累及乙狀結(jié)腸。7例(87.5%)病灶累及直腸壁全層,其中3例累及肛管,4例同時累及乙狀結(jié)腸和肛管。6例(75.0%)向外突破漿膜,累及直腸系膜(圖1e~i);1例(12.5%)病灶累及骶前間隙、骶管、右側(cè)骶盆壁、子宮頸及子宮周圍間隙(表2)。
表2 直腸海綿狀血管瘤的累及范圍與發(fā)生率
直腸海綿狀血管瘤按病變范圍可分為局限性和彌漫性,局限性直腸海綿狀血管瘤需術(shù)前明確病變數(shù)目和層次,如局限于黏膜層或黏膜下層,可行內(nèi)鏡下瘤體完整剝除。反復(fù)血便的直腸彌漫性海綿狀血管瘤絕大多數(shù)需要積極手術(shù)治療,具體手術(shù)方式根據(jù)患者全身情況、血管瘤部位及范圍來決定。部分研究者認(rèn)為結(jié)直腸血管瘤主要累及黏膜及黏膜下層,采用袖套式結(jié)腸肛管吻合術(shù)可在剝除下端直腸黏膜的同時,保留下段直腸肌鞘,降低術(shù)后大小便失禁的發(fā)生率。而另有學(xué)者認(rèn)為結(jié)直腸血管瘤累及腸壁全層,單純剝離下段直腸黏膜不能完整切除全部血管瘤,在分離黏膜和肌鞘過程中,也極易發(fā)生血管瘤破裂,故而主張病變直腸切除術(shù)、結(jié)腸肛管吻合術(shù);同時主張根據(jù)病變與肛緣距離、膀胱、子宮、陰道和盆壁受累情況、患者需求,采取不同的手術(shù)方式,總體原則為徹底切除血管瘤的基礎(chǔ)上盡量保留肛門括約肌功能[3-5]。總之,病變發(fā)生部位、距肛緣的距離和累及范圍是決定手術(shù)方式最重要的影響因素。
腸鏡可直接觀察受累的腸管黏膜下暗褐色彌漫性血管瘤及過度充血的血管網(wǎng),腸壁腫脹,與正常腸壁分界清楚,可確定病變范圍,但不能顯示腸周情況。超聲下病變腸壁彌漫性增厚,血供異常豐富,腸周大量靜脈叢迂曲擴張,可見靜脈石,可顯示病變腸壁厚度、病變范圍及腸周情況,但操作者依賴性較強。靜脈石為血管瘤的重要診斷線索,X線片有利于發(fā)現(xiàn)靜脈石,但不利于顯示病變范圍、數(shù)量及腸外受累情況。鋇灌腸及雙重氣鋇灌腸造影可顯示彌漫性大小不等的黏膜下結(jié)節(jié)及不規(guī)則腫塊,檢出率高,但特異性低。CT可顯示腸壁環(huán)形不規(guī)則增厚、管腔狹窄、腸壁內(nèi)多發(fā)高密度靜脈石及擴張呈“暈征”的靜脈叢, 同時對靜脈石的顯示優(yōu)于X線片,所以CT有利于提高病變檢出率[3,6],但CT軟組織分辨率低,對病變腸管累及范圍、腸外情況很難準(zhǔn)確顯示。
圖1 直腸海綿狀血管瘤患者,女,49歲,反復(fù)便血5年入院。a)軸面T1WI示直腸壁增厚,病變呈等信號,與正常腸壁不能區(qū)分(箭);b)軸面T2WI示腸壁黏膜下層明顯增厚,病變呈明顯高信號(箭頭),直腸系膜因大量迂曲條索狀影而呈明顯不均質(zhì)改變(箭);c)軸面LAVA動態(tài)增強掃描第1期示病變呈不均勻強化(箭); d) 軸面LAVA動態(tài)增強第4期示病變強化范圍增大,強化程度更明顯(箭); e)失狀面T2WI示病灶向上達(dá)直腸中段(箭);f)冠狀面T2WI示病灶向下累及肛管(箭);g)軸面抑脂T2WI示病變累及肛管括約肌間隙(箭);h)軸面T2WI示病變尚未累及外括約肌(箭);i)軸面T2WI示病灶向外累及直腸系膜,尚未突破直腸固有筋膜(箭頭)。
MRI是一種無創(chuàng)、無輻射的影像學(xué)檢查方法,具有可多方位、多參數(shù)成像、軟組織分辨率高等特點。本組8例均表現(xiàn)為病變腸壁明顯不均勻環(huán)形增厚,以黏膜下層增厚為著,在T1序列上呈等信號,T2及FS-T2序列上呈顯著高信號。海綿狀血管瘤是微小動靜脈與毛細(xì)血管之間的異常交通或擴張,其內(nèi)含有大量富含水分緩慢流動的血液,容易產(chǎn)生流動相關(guān)增強效應(yīng)而非流空效應(yīng),在T2WI及FS-T2WI上表現(xiàn)為顯著高信號。與其它部位海綿狀血管瘤一樣,對比劑逐漸充填,所有病例均呈不均勻進行性強化[7,8]。本組8例患者中,7例直腸系膜內(nèi)可見大量迂曲條索影,在T1及T2序列上呈等信號,推測這些條索影為直腸海綿狀血管瘤供血小血管。在T2WI及FS-T2WI上,均質(zhì)的直腸系膜因為大量迂曲條索影變得明顯不均質(zhì),與以往報道相似[9-12]。海綿狀血管瘤易形成血竇,由于血管炎癥以及血流瘀滯,易形成血栓,繼而發(fā)生鈣化,形成靜脈石,本組1例病變在各個序列可見結(jié)節(jié)狀低信號影,無明顯強化。本組所有病例均出現(xiàn)T2WI病變顯著高信號、病灶進行性強化,87.5%的病例出現(xiàn)直腸系膜明顯不均質(zhì)改變,12.5%的病例出現(xiàn)靜脈石。T2WI病變呈顯著高信號、直腸系膜明顯不均質(zhì)改變以及病灶進行性強化等是直腸海綿狀血管瘤的特征性改變,檢出率及診斷符合率優(yōu)于CT[3]。
在T1序列上,直腸海綿狀血管瘤呈等信號,與正常腸壁不能區(qū)分;在T2序列上,直腸海綿狀血管瘤呈顯著高信號,與正常腸壁低信號黏膜層、高信號黏膜下層及低信號固有肌層信號差異顯著,兩者易于區(qū)分,所以,T2序列不僅有利于顯示病變縱向累及腸壁的長度,還可顯示病變橫向累及腸壁的層次。本組87.5%的病變可向下累及肛管,通過顯示病變累及腸壁的范圍,有利于了解病灶下緣距肛緣的距離,判斷能否進行保肛手術(shù)。本組87.5%(7/8)的病變累及腸壁全層,12.5%(1/8)的病變累及黏膜下層。目前,部分研究者認(rèn)為病灶主要累及黏膜及黏膜下層,部分認(rèn)為累及腸壁全層,本組病例大部分累及腸壁全層,腸壁受累層次不同也可能是因為疾病處于發(fā)展的不同階段。然而,無論是黏膜下層受累還是全層受累,T2序列均可清晰顯示腸壁受累層次,為臨床手術(shù)方式的選擇提供可靠的影像依據(jù)。
本組75.0%的病變累及直腸系膜,12.5%的病變累及直腸系膜外鄰近臟器及間隙。盆腔特別是盆底空間狹小,組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜,間隙繁多,MRI具有軟組織分辨率高的特點,有利于盆腔內(nèi)臟器及間隙的顯示。盆腔內(nèi)間隙、臟器與臟器之間由于脂肪組織的存在,在常規(guī)T2WI上呈高信號,而病變呈等信號,兩者對比鮮明,有利于顯示病變累及的范圍;特別是T2WI抑脂序列能使脂肪的高信號受抑制而呈低信號,而異常增多擴張的血管呈高信號,能更清晰顯示病變范圍,有利于手術(shù)方式的選擇。
綜上所述,T2WI上呈顯著高信號、直腸系膜明顯不均質(zhì)改變以及進行性強化是直腸海綿狀血管瘤的特征性改變,MRI能對直腸海綿狀血管瘤進行準(zhǔn)確定性診斷;其次,MRI具有可多方位、多參數(shù)成像、軟組織分辨率高等特點,能清晰顯示病變累及范圍、病變與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系,可為合理治療方案的制訂提供可靠的影像依據(jù),具有重要臨床應(yīng)用價值。