子宮內膜間質肉瘤的影像表現

趙越, 易飛

子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)是子宮惡性腫瘤中的一種少見病理類型，由Doran和Tocher于1909年首先報道，約占子宮惡性腫瘤的0.2%，占子宮肉瘤的10%～15%[1]。目前國內外相關文獻多為小樣本或個案報道[2-5]，由于發(fā)病率較低，臨床及影像醫(yī)師對其認識不足，術前常被誤診為子宮肌瘤或平滑肌肉瘤等其它病變。本文回顧性分析20例ESS的臨床及影像表現，旨在提高對ESS的認識。

材料與方法

1.病例資料

回顧性分析2011年7月-2019年10月經手術切除后病理證實的20例ESS患者的病例資料，年齡25～77歲，平均48.05歲，其中已絕經3例、育齡期7例、圍絕經期10例。臨床表現為經量增多或經期延長14例，絕經后陰道不規(guī)則流血3例，盆腔可觸及包塊3例，其中1例伴有尿頻、尿急。疾病分期采用國際婦產科聯盟(International Federation of Gynecology and Obstetrics，FIGO)發(fā)布的ESS臨床分期標準，其中ⅠA期2例，ⅠB期2例，ⅠC期4例，ⅡA期3例，ⅡB2例，Ⅲ期5例，Ⅳ期1例，1例宮外型未分期。婦科腫瘤三項指標中10例糖類抗原CA125、糖類抗原CA19-9、癌胚抗原CEA陰性，7例CA125升高，4例CEA升高，2例CA19-9升高。

2.檢查方法

20例患者術前均行盆腔影像學檢查(包括平掃及增強掃描)，其中17例行MRI檢查，3例行CT檢查。MRI檢查采用GE Discovery 750w 3.0T或HDx 1.5T超導掃描儀，相控陣體線圈行腹部MR掃描?；颊呷⊙雠P位，掃描前進行自由呼吸訓練，先行常規(guī)盆腔MRI平掃。掃描參數：矢狀面T2WI抑脂序列，TR 5000 ms，TE 83 ms；軸面T1WI，TR 750 ms，TE 10 ms；軸面T2WI抑脂序列，TR 8000 ms，TE 83 ms；冠狀面T2WI，TR 4000 ms，TE 98 ms；軸面T1WI抑脂序列，TR 4.89 ms，TE 2.38 ms；視野(300～380) mm×(320～400) mm，矩陣256×256或320×320；DWI采用單次激發(fā)的平面回波成像序列進行橫軸面掃描，TR 3200 ms，TE 83 ms，b值取0和1000 s/mm2，層厚4.0～8.0 mm，層間距1.2～1.5 mm；激勵次數4。增強掃描采用橫軸面及矢狀面T1WI脂肪抑制序列，釓對比劑采用馬根維顯，劑量0.2 mmol/kg，注射流率2～3 mL/s，掃描參數與平掃相同。

CT檢查采用Toshiba Aquilion 64排CT掃描儀，掃描范圍為髂前上棘至恥骨聯合下緣。掃描參數：管電壓120 kV，管電流300～350 mA，層厚及層間距均為5 mm。先行CT平掃，然后經肘靜脈采用高壓注射器注入非離子型對比劑(碘海醇，320 mg I/mL)，采用對比劑示蹤技術行動脈期(延遲時間20～25 s)、靜脈期(延遲時間50～65 s)及必要時行延遲期(延遲時間3～5 min)增強掃描。

3.圖像分析

由2位主治醫(yī)師分別對圖像進行分析，意見不一致時經協商達成一致。圖像評價的內容主要包括病灶的部位、形態(tài)、大小和邊界，病灶的密度/信號強度以鄰近子宮肌層的密度/信號強度為參考，可分為高、低或等密度/信號，強化程度以鄰近子宮肌層為參考可分為明顯強化、中度強化或輕度強化。

結 果

1.影像表現

17例行MRI平掃及增強掃描，3例行CT平掃及增強掃描。20例患者中腔內生長型6例(圖1、2)，肌層腫塊型7例(圖3～5)，肌層浸潤型3例(圖6、7)，漿膜下型3例(圖8、9)，宮外型1例(圖10)。病灶最大徑為(6.18±1.34) cm，形態(tài)呈類圓形14例，形態(tài)不規(guī)則6例，邊界清晰8例，邊界不清12例。MRI平掃17例T1WI呈稍低或等信號，T2WI實性成分呈稍高信號，內部液化壞死、囊變或黏液變區(qū)呈高信號，實性成分DWI呈明顯高信號，相應ADC圖呈低信號，壞死、囊變或黏液變區(qū)DWI及ADC圖呈高信號。增強掃描20例腫塊呈不均勻強化，實性成分以持續(xù)性、漸進性強化為主，壞死、囊變區(qū)無強化，黏液變區(qū)呈輕度漸進性強化；其中15例病灶強化程度高于肌層或與子宮肌層相仿，5例強化程度低于肌層。6例腫塊周圍可見T2WI線狀低信號輪廓。12例腫塊內可見程度不等的囊變或壞死，呈卵石征改變。8例可見黏液樣變區(qū)域，其中1例呈環(huán)島征改變。7例病灶內部或周邊可見多發(fā)螺旋樣、蚯蚓樣異常強化的腫瘤血管影。6例T2WI可見子宮結合帶信號消失或中斷，即腫瘤浸潤深度達子宮深肌層，呈蠕蟲狀或結節(jié)狀稍高信號。2例伴子宮腺肌癥，4例伴宮腔內積血，5例伴子宮肌瘤，9例伴少量盆腔積液。CT平掃3例病灶密度不均勻，可見程度不等的低密度壞死、囊變區(qū)，其中1例病灶內部可見點狀鈣化。

圖1 患者，女，34歲，LGESS，腔內生長型。a)T2WI示腫塊呈不均勻稍高信號，內見線狀低信號分隔(箭)，片狀高信號囊變區(qū)呈卵石征改變(星)，瘤周可見線狀低信號(箭頭)；b)增強掃描示病灶明顯強化，囊變區(qū)無強化(星)。 圖2 患者，女，49歲，HGESS，腔內生長型。a)T2WI抑脂序列示腔內腫塊侵犯左側宮旁組織，腔內部分黏液樣變(星)，后方見流空血管影(箭)，可見宮體后壁肌瘤(箭頭)；b)矢狀面T2WI示腫塊侵犯左側宮旁呈卵石征改變(箭)；c)增強掃描示黏液樣變區(qū)域呈片絮狀強化(星)；d)增強掃描示卵石征區(qū)域環(huán)形強化(箭)，黏液樣變區(qū)域漸近性強化(星)，肌瘤輕度強化(箭頭)。 圖3 患者，女，49歲，LGESS，肌層腫塊型。a)矢狀面T2WI抑脂序列示子宮后壁腫塊內見大片囊變區(qū)及線狀低信號分隔(箭)；b)DWI示實性成分呈高信號，囊變區(qū)呈低信號(星)。 圖4 患者，女，43歲，MESSMT，肌層腫塊型。a)黏液樣變區(qū)域分布于腫塊周邊呈“環(huán)島征”(箭頭)；b)增強掃描示實性成分明顯強化(星)，黏液樣區(qū)域無強化。 圖5 患者，女，68歲，UES，肌層腫塊型。a)矢狀面T2WI示子宮前壁巨大類圓形腫塊，內可見大片狀壞死，邊界不清，局部呈結節(jié)狀稍低信號(箭)；b)增強掃描示腫塊不均勻強化，呈結節(jié)狀、蠕蟲狀浸潤前壁肌層(箭)。

2.病理結果

11例低級別ESS腫瘤細胞與正常的子宮內膜間質細胞具有相似的形態(tài)，且細胞核無明顯異型性，可見圍繞在螺旋小動脈腫周圍的腫瘤細胞呈漩渦狀生長。1例低級別ESS局部伴性索間質樣分化，免疫組化平滑肌肌動蛋白SMA陽性表達。6例高級別ESS腫瘤細胞有明顯的多形性及核異型性。1例低級別混合性子宮內膜間質-平滑肌腫瘤，超過30%的區(qū)域可見平滑肌分化。1例未分化子宮內膜肉瘤。免疫組化：20例患者白細胞分化抗原CD10均為陽性(圖11)，其中9例結蛋白Desmin(+)，9例鈣結合蛋白Caldesmon(+)，8例平滑肌肌動蛋白SMA(+)，6例抑癌基因P53(+)，8例雌激素受體ER(+)，孕激素受體PR(+)，6例ER(-)，PR(-)。

討 論

1.臨床與病理

ESS起源于子宮內膜間質細胞或子宮肌層未分化的原始間充質細胞，極少數可發(fā)生于子宮外，如盆腔、卵巢或腹膜等部位，可能與原始苗勒氏細胞的惡變或子宮內膜異位癥相關[6]。本組1例(1/20)宮外ESS發(fā)生于右側卵巢，有子宮肌瘤手術病史，考慮與手術過程中引起的內膜異位相關[7]。WHO 2014最新分類將子宮內膜間質腫瘤分為子宮內膜間質結節(jié)(endometrial stromal nodule,ESN)、低度惡性子宮內膜間質肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)、高度惡性子宮內膜間質肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma,HGESS)、未分化子宮內膜肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma,UES)[8]。少數ESS病例可伴有多種組織成分分化，其中以平滑肌或性索-間質樣分化相對多見，若平滑肌分化區(qū)域超過30%則稱為混合性子宮內膜間質-平滑肌腫瘤(mixed endometrial stromal and smooth muscle tumors,MESSMT)[9]。

2.影像表現

根據ESS的形態(tài)學特點、發(fā)生部位及生長方式，影像上可分為以下5種類型：①腔內生長型；②肌層浸潤型；③肌層腫塊型；④漿膜下型；⑤宮外型。病灶可呈實性或囊實性，最常見的表現為實性腫塊伴囊變和壞死，呈“卵石征”改變。本組12例LGSS出現此征象，盡管“卵石征”不具特異性，更多地見于顆粒細胞瘤，但當發(fā)生于子宮的病變出現“卵石征”時，有助于提示診斷。本組1例宮外LGESS發(fā)生于右側附件區(qū)，術前診斷為卵巢顆粒細胞瘤，術后回顧性分析認為，當病變出現“卵石征”，尤其患者有子宮肌瘤手術史時，應將ESS納入鑒別診斷。腫塊邊界清晰與否主要與腫瘤的惡性程度及生長方式相關，尤其肌內浸潤型邊界模糊，常累及子宮內膜、結合帶，甚至可以同時突破漿膜，沿血管蒂或子宮圓韌帶、闊韌帶呈蚯蚓狀向宮外蔓延生長。有文獻認為此種蚯蚓狀蔓延生長方式是其特征性表現之一[10]，但筆者認為子宮惡性腫瘤只要病灶沿宮旁解剖結構向宮外浸潤生長均可出現此征象，并不具有特異性。

LGESS一般相對均勻，而HGESS則更容易發(fā)生囊變和壞死，尤其HGESS瘤內易出現大片黏液樣變，主要是由于腫瘤細胞壞死或變性所致[8]。本組1例MESSMT出現大片黏液樣變區(qū)，主要分布于病灶的周邊呈“環(huán)島征”。文獻報道MESSMT可見顯著的黏液樣變性，但“環(huán)島征”這種分布形式未見報道，其機制有待進一步深入研究。部分病灶內可出現線狀、弧形T2WI低信號，病理學上與腫瘤內部可見纖維、鈣化及平滑肌成分相對應[11]。相關文獻報道在T2WI上病變周圍出現低信號輪廓具有一定的特征性，可能是由于腫瘤浸潤子宮肌層，肌層組織內自由水減少所致，此特點有助于ESS與子宮肌瘤的鑒別[12]。相類似的情況，有學者[3]認為在T2WI上可見蠕蟲狀、結節(jié)狀邊緣不清的稍高信號影是ESS浸潤肌層的特征性表現。本組6例瘤周可見T2WI線狀低信號輪廓，邊界清晰；6例子宮肌層可見蠕蟲狀、結節(jié)狀稍高信號浸潤，與肌層分界不清。筆者認為上述表現主要與腫瘤浸潤子宮肌層的深度及ESS的惡性程度相關，當腫瘤級別較低，浸潤肌層深度較淺時多表現為T2WI線狀低信號；當腫瘤級別較高，浸潤深度較深時，則表現為結節(jié)狀或蠕蟲狀邊緣不清的稍高信號。

ESS增強掃描實性成分表現為漸進性、持續(xù)性強化，病灶內部及周圍可見多發(fā)紆曲、螺旋狀血管影。相關文獻認為大部分病灶動脈期強化程度高于子宮肌層且病灶持續(xù)強化并趨向均勻，并認為此種強化方式有助于提示診斷[2,3,5]。本組20例ESS中13例LGESS強化程度與子宮相仿或稍高于肌層，可能與瘤內豐富的螺旋小動脈相關，1例HGESS及1例UES強化程度與子宮肌層相仿，5例HGESS強化程度低于子宮肌層，可能與腫塊較大且伴多發(fā)小囊變、壞死而表現為不均勻強化或腫瘤惡性程度較高、生長速度過快，導致腫瘤血供與生長速度不匹配有關。

3.鑒別診斷

ESS需與平滑肌瘤、子宮內膜癌、平滑肌肉瘤、癌肉瘤等其它一些肉瘤相鑒別：①平滑肌瘤。術前ESS常被誤診為子宮肌瘤變性，因為后者可具有與ESS相類似的形態(tài)學特征，相關研究顯示DTI定量參數有助于子宮肉瘤與肌瘤的鑒別診斷，其中DTI的ADC值較DWI的ADC值具有更高的診斷效能[13]；②子宮內膜癌。病灶位于子宮內膜，徑線常較小，形態(tài)不規(guī)則，增強掃描強化程度低于子宮肌層，一般易于鑒別；③子宮肉瘤相對少見，其中平滑肌肉瘤約占40%，惡性苗勒管混合瘤(又稱癌肉瘤)約占40%，ESS僅占10%～15%，其它未分類肉瘤占5%～10%。常表現為子宮內不規(guī)則的較大腫塊，常合并出血和壞死，邊界不清，增強掃描呈不均勻明顯強化，確診需依靠病理。

綜上所述，ESS是少見的子宮惡性腫瘤，術前誤診率較高，加強對其影像學特點的了解，不僅可提高診斷符合率、降低術前誤診率，還可指導臨床分期，有助于臨床合理選擇治療方案。