同側(cè)原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤合并嗜鉻細(xì)胞瘤1例報(bào)告

楊軍偉，洪亞釗，徐 博，胡敬海，王春喜

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外一科，吉林長春 130021)

并發(fā)于同側(cè)腎上腺皮質(zhì)的原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤(Conn腺瘤)和髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤臨床罕見，僅有少數(shù)病例報(bào)道。吉林大學(xué)第一醫(yī)院2019年收治了1例以肢體乏力和胸痛起病的原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤合并嗜鉻細(xì)胞瘤患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者男性，54歲，因“四肢無力、酸痛伴間斷胸痛氣短10 d,加重1 d”于2019年2月18日入院。既往高血壓病史6年，血壓最高180/110 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，口服硝苯地平緩釋片20 mg，2次/d，血壓控制尚可。查體未見明顯異常。入院后行腎上腺計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)提示左側(cè)腎上腺外支見2枚結(jié)節(jié)樣低密度影，大小分別為2.1 cm×1.8 cm和2.5 cm×1.6 cm，邊界清楚，平掃平均CT值分別約3、41 Hu(圖1A、B),強(qiáng)化后平均CT值約為32、67 Hu(圖1C、D)。常規(guī)心電圖：竇性心律，I、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀1.81 mmol/L，心肌損傷標(biāo)志物CKMB 3.50 ng/mL，肌鈣蛋白I 0.205 ng/mL，肌紅蛋白789 ng/mL，血清皮質(zhì)醇120.13 nmol/L(8∶00)、152.48 nmol/L(16∶00)。24 h尿游離皮質(zhì)醇 1 380.92(參考值108～961) nmol。24 h尿鉀37.5(參考值51～102)mmol/L，醛固酮臥位0.2(參考值0.06～0.174)ng/mL，立位0.180(參考值0.065～0.296)ng/mL。其他腎上腺相關(guān)激素水平正常。

A、B：平掃CT值分別約3、41 Hu；C、D：強(qiáng)化后CT值分別為32、67 Hu

入院后考慮診斷為Conn腺瘤，給予口服螺內(nèi)酯40 mg，3次/d，靜脈補(bǔ)鉀3 g/d，3 d后血鉀恢復(fù)正常，肌鈣蛋白降至正常，心前區(qū)不適癥狀消失，轉(zhuǎn)入泌尿外一科9 d后行腹腔鏡下左側(cè)腎上腺切除術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)中血壓無明顯波動。病理檢查：①大體觀：兩枚腎上腺腫瘤緊密相連，其一大小為2.5 cm×2.3 cm×1.9 cm，切面金黃色、實(shí)性、質(zhì)軟；另一大小為2.8 cm×2.5 cm×2 cm，切面淡褐色、實(shí)性、質(zhì)軟。②鏡下：較小腫物為皮質(zhì)腺瘤，免疫組化：Ki-67(+<1%),SF-1(弱+),CgA(-),Syn(灶狀+)。較大腫物為嗜鉻細(xì)胞瘤,免疫組化：Ki-67(+1%),SF-1(-),Vimentin(部分+),CK-pan(+),CgA(-),Syn(+)(圖2)。

術(shù)后住院期間患者血壓維持在150～160/90～100 mmHg，未服用降壓藥。隨訪期間患者血壓控制良好，未服用降壓藥,血鉀恢復(fù)正常，未見局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

A：皮質(zhì)腺瘤(HE，×100)；B：嗜鉻細(xì)胞瘤(HE，×100)(AB左下角均為周邊正常腎上腺組織)；C：嗜鉻細(xì)胞瘤的CgA，周邊(上)腎上腺皮質(zhì)陰性；D:皮質(zhì)腺瘤的CgA，周邊(右上)腎上腺髓質(zhì)陽性。

2 討 論

Conn腺瘤來源于腎上腺皮質(zhì)，而嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜絡(luò)組織，二者同時(shí)存在于同側(cè)腎上腺臨床罕見。該病臨床表現(xiàn)多以高血壓為主，可同時(shí)伴有低血鉀、血醛固酮升高等癥狀[1]。少數(shù)患者可出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤危象導(dǎo)致循環(huán)衰竭。此外，嗜鉻細(xì)胞瘤患者兒茶酚胺含量明顯增高以及長期的高血壓可引起心臟左室收縮功能下降，可能出現(xiàn)致命性的心律失常、心肌梗死和卒中[2，5]。

本病瘤體多以嗜鉻細(xì)胞瘤為主， Conn腺瘤常較小，兩個(gè)獨(dú)立的腫瘤一般沒有實(shí)質(zhì)的組織混合，二者可毗鄰[1]。在CT檢查中，Conn腺瘤常表現(xiàn)為單側(cè)孤立小腫塊，圓形或卵圓形，密度均一，增強(qiáng)呈輕度強(qiáng)化；而嗜鉻細(xì)胞瘤腫塊常較大，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，常伴有囊變、鈣化、纖維化、壞死和出血[3，5]。有研究通過CT特征建立了嗜鉻細(xì)胞瘤概率預(yù)測模型，研究指出，橢圓形嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生率顯著降低，中心壞死和“環(huán)征”的存在增加了嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生的可能性。然而，較大直徑的嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生概率卻降低[4]。與CT檢查相比，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查在區(qū)分兩種不同來源的腫瘤中更敏感，嗜鉻細(xì)胞瘤典型影像學(xué)特征是T2加權(quán)成像中的“燈泡”亮變，與腦脊液的信號強(qiáng)度相當(dāng)；而Conn腺瘤在T1、T2加權(quán)像中的信號強(qiáng)度類似肝臟[3，5]。

在圍手術(shù)期管理中，推薦腎功能正常的Conn腺瘤患者術(shù)前口服螺內(nèi)酯準(zhǔn)備1～2周，劑量100～400 mg，2～4次/d，嚴(yán)重低鉀患者應(yīng)口服或靜脈補(bǔ)鉀。腎功能不全者螺內(nèi)酯應(yīng)酌情減量[6]。對嗜鉻細(xì)胞瘤患者來說一般建議在術(shù)前10～14 d使用α受體阻斷劑以阻斷兒茶酚胺誘導(dǎo)的血管收縮。另外，β受體阻滯劑可用于術(shù)前快速心律失?；蛐慕g痛的控制。但β受體阻滯劑使用前必須首先阻斷α受體介導(dǎo)的血管收縮[5]。

該病治療方式仍以外科手術(shù)為主，術(shù)后預(yù)后較好。目前認(rèn)為嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性腫瘤，均有轉(zhuǎn)移潛能，可分為高、中、低分化，分化程度主要依據(jù)腫瘤組織學(xué)類型、細(xì)胞密度、粉刺型壞死、包膜或血管侵犯、Ki-67標(biāo)記指數(shù)和兒茶酚胺類型判定，術(shù)后應(yīng)密切隨診觀察[5]。