姚凱源,楊顯英,魯本艷(通訊作者),陸寶剛
(1貴州省黔南州人民醫(yī)院影像科 貴州 都勻 558000)(2貴州省黔南州人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 貴州 都勻 558000)
胼胝體變性(marchiafava bignami disease,MBD):主要發(fā)生于慢性酒精中毒患者,引起的嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏、并造成肝功能損害和胃腸功能障礙,在磁共振表現(xiàn),是一種罕見脫髓鞘性病變,主要累及胼胝體,但少數(shù)病人可以發(fā)生于腦白質(zhì)、基底核團(tuán)等,而MRI表現(xiàn)具有特異性;結(jié)合我院胼胝體變性患者的MRI表現(xiàn),并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。
1.1 一般資料
5例患者均為男性,年齡48~65歲,其中4例患者為急性發(fā)病,1例患者為慢性病變,急性發(fā)作;既往有15~40年飲酒史,臨床表現(xiàn)為表情淡漠、理解力、記憶力、計(jì)算能力、肌力等下降,情緒不穩(wěn),思維紊亂。1例出現(xiàn)嗜睡,1例出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。
1.2 MRI檢查方法
采用GE 1.5T MRI掃描儀對(duì)患者進(jìn)行檢查,頭部采用多通道相控陣線圈,T1FALRI橫斷位、T2WI橫軸位,T2FLAIR橫斷位、DWI橫軸位;T1WI參數(shù)為TR/TE1373ms/28.08ms,T2WI參數(shù)為TR/TE4560ms/109.2ms,橫斷T2FLAIR參數(shù)為TR/TE8502ms/144.01ms,DWI參數(shù)為TR/TE3849ms/79.7ms,B值為1000s/mm2;設(shè)置掃描層厚為5mm,層距1.5mm,F(xiàn)OV為240mm×240mm。
5例病例:4例彌漫性累及胼胝體,1例僅累及胼胝體膝、壓部;彌漫性累及胼胝體病變中有1例病變同時(shí)累及腦白質(zhì),有1例病例同時(shí)累及尾狀核、豆?fàn)詈思靶∧X齒狀核,為高能量聚集區(qū);所有病例均為對(duì)稱性分布,存在腦萎縮改變,病變?cè)赥1WI呈等低信號(hào),在T2WI呈稍高及高信號(hào)影,T2FLAIR呈稍高信號(hào)影,5例病例均有DWI高信號(hào)改變,ADC圖提示4例呈低信號(hào)影改變,1例呈等信號(hào)改變。
3.1 胼胝體變性,由意大利病理學(xué)家Marchiafava和Bignami于1903年首次報(bào)道并描述[1];在影像CT及MRI問世前,MBD主要靠尸檢發(fā)現(xiàn),隨著MRI的發(fā)明及用于臨床檢查,MBD病變的早期診斷得到了明顯提高,近年來文獻(xiàn)報(bào)道增多;由于MBD較為罕見,其確切病史見發(fā)病機(jī)制尚不明確,普遍認(rèn)為由于慢性乙醇中毒,可發(fā)生包括神經(jīng)毒性和營(yíng)養(yǎng)障礙兩方面改變:酒精對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)作用主要為抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性受體(NMDA受體)并激活其抑制性受體(GABA受體)[2];造成的營(yíng)養(yǎng)障礙:主要原因可導(dǎo)致明顯的營(yíng)養(yǎng)不良引起磷脂代謝障礙,乙醇及其代謝產(chǎn)物與卵磷脂結(jié)合,沉積于腦組織內(nèi),易損傷胼胝體等纖維組織及腦白質(zhì);也可致使顱內(nèi)高能量需求部位的組織結(jié)構(gòu)破壞[3]。本組病例中,有1例病例累及胼胝體同時(shí)累及大腦白質(zhì)、1例病例累及胼胝體同時(shí)累及雙側(cè)基底核團(tuán)(高能量區(qū));胼胝體變性臨床癥狀根據(jù)發(fā)病時(shí)間可分為急性、亞急性、慢性改變[4],本組病理檢查前4例為急性發(fā)病,1例為隨訪病理慢性病變急性發(fā)??;MBD病理學(xué)改變主要為胼胝體中央部脫髓鞘、壞死、軟化灶形成,胼胝體部分或整體受累,亦可累及胼胝體外部位[5];本組病例中有1例僅累及胼胝體局部;
3.2 磁共振改變
MRI作為本病診斷及隨訪的重要方法。MBD在MRI上表現(xiàn)為胼胝體對(duì)稱性改變,急性期病變表現(xiàn)為細(xì)胞水腫為主,在T1WI呈等或低信號(hào),在T2WI及T2 FLARI呈高信號(hào)影,彌散加權(quán)呈高信號(hào)改變,ADC圖低信號(hào)改變;在亞急性期主要為血管源性水腫,病變累及中層,腹側(cè)及背側(cè)未見明顯受累,在矢狀位T2WI序列,出現(xiàn)“三明治”改變,為MBD的特征性改變;在慢性期,病變出現(xiàn)軟化、壞死,可T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),T2WIFLARI呈低信號(hào)影,本組病例中有慢性病變急性發(fā)病的,出現(xiàn)新舊病灶并存的改變。
3.3 診斷及鑒別診斷
胼胝體變性的MRI表現(xiàn),累及胼胝體膝部、體部及壓部,也可以部分累及,一般對(duì)稱分布,需要與下列疾病鑒別腦梗死、多發(fā)性硬化、軸索損傷、副腫瘤綜合癥等。
胼胝體腦梗死:主要存在于高血壓、頸動(dòng)脈斑塊、后循環(huán)血栓及基底動(dòng)脈尖綜合癥等,由于胼胝體各部分血供不同,梗死一般出現(xiàn)偏側(cè)、局部分布。
多發(fā)性硬化改變:由于反復(fù)中斷髓鞘通路,病情反復(fù),漸進(jìn)性加重;分布一般與小靜脈走行方向平行,好發(fā)于胼胝體內(nèi)側(cè)及深部,靠近腦室,呈“直角脫鞘征”。
軸索損傷:多見于外傷病人,累及胼胝體時(shí),一般出現(xiàn)斑片狀、斑點(diǎn)狀改變,可見點(diǎn)狀出血改變,在T1WI可出現(xiàn)高信號(hào)區(qū)域。
副腫瘤綜合癥:多見于腫瘤病人,以肺小細(xì)胞癌、乳腺癌、胰腺癌等多見,常累及邊緣系統(tǒng),分布呈斑片狀、片狀改變,累及胼胝體時(shí)均出現(xiàn)斑片狀、片狀改變。
胼胝體變性目前治療為重視戒酒、均衡營(yíng)養(yǎng)、及時(shí)使用B族維生素,改善循環(huán),保護(hù)肝,早期大劑量使用硫胺素藥物治療,可改善胼胝體變性患者預(yù)后,防止感染等。
總之,筆者所在地區(qū)為貴州少數(shù)民族地區(qū),飲酒較為嚴(yán)重,文化相對(duì)落后,健康意識(shí)較差;酒精中毒時(shí)常發(fā)生,所致的胼胝體腦病雖然罕見,呈上升趨勢(shì),作為影像科及臨床醫(yī)生應(yīng)重視MBD疾病診斷,有確切病史、臨床癥狀,既有典型磁共振表現(xiàn),可作出早期診斷,并給予及時(shí)綜合治療,以減少危害,降低致殘率,改善愈后,提高生活質(zhì)量。
影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用2020年24期