溫林 袁丹雄 胡兆宇 朱穎 周家杰
患者,男,42歲,因“右側(cè)腰背部持續(xù)性脹痛7 d”入院,無惡心、嘔吐、畏寒、發(fā)熱,無尿頻、尿急、尿痛,無肉眼血尿,既往無相關(guān)特異病史。門診彩超:輕度脂肪肝,膽囊息肉,右腎混合型包塊6.2 cm×4.2 cm。入院查體:淺表淋巴結(jié)無腫大,胸骨無壓痛,右腎區(qū)叩擊痛陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查示血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.28×109/L,淋巴細(xì)胞數(shù)1.51×109/L,單核細(xì)胞計(jì)數(shù)1.45×109/L,淋巴細(xì)胞百分比16.3%,單核細(xì)胞百分比15.6%,血紅蛋白128 g/L,血小板計(jì)數(shù)245×109/L;血生化:白蛋白37.5 g/L。影像學(xué)檢查:上腹部CT平掃提示右腎上極內(nèi)側(cè)團(tuán)塊影6.5 cm×5.2 cm×5.5 cm,多考慮腫瘤性病變并累及右側(cè)腰大肌、腰方肌。腎臟CT增強(qiáng)(圖1):右腎上極團(tuán)塊影,多考慮為腫瘤性病變、腎Ca可能性大并累及右腎動(dòng)、靜脈、右側(cè)腰大肌及腰方肌,暫不排除其他病變,腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié),右側(cè)胸腔積液。
臨床診斷:右腎占位,于2018年10月7日在全麻下行右腎根治性切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于右腎上極靠近腰大肌,切面呈灰白色,似魚肉狀,約6.5 cm ×5.5 cm大小,侵犯腰大肌及腰方肌。病理結(jié)果:(右腎及周圍組織)非霍奇金氏淋巴瘤(彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤,非特殊型)。免疫組化:BCL-6(+),CD3(-),CD10(-),CD20(+),CD79α(+),CyclinD1(-),Ki-67(Li90%),Mum-1(+),Pax-5(+),PCK(-),S-100(-),Vimentin(+) (圖2)。
圖1 CT增強(qiáng)圖 圖2 光鏡所見(×200)
討論非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)是主要發(fā)生在淋巴結(jié)、脾臟、胸腺等淋巴器官的惡性腫瘤,也可發(fā)生在淋巴結(jié)外的淋巴組織和器官的淋巴造血系統(tǒng)上。依據(jù)細(xì)胞來源將其分為三種基本類型:B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK/T細(xì)胞NHL。臨床大多數(shù)NHL為B細(xì)胞型,占總數(shù)的90%[1]。
腎臟本身不含淋巴組織,原發(fā)性腎淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明,可能起源于腎包膜的淋巴組織,隨即侵犯腎實(shí)質(zhì),也可能是由于腎臟的炎癥反應(yīng)使淋巴組織進(jìn)入到腎實(shí)質(zhì)中,發(fā)生基因突變腫瘤所致[2]。本病例局限在腎而無其他部位的淋巴瘤,并且未發(fā)現(xiàn)外周血有異常細(xì)胞,因此符合原發(fā)性腎NHL的診斷。
原發(fā)性腎NHL位于腎臟內(nèi)部,當(dāng)腫瘤生長巨大壓迫局部的組織器官時(shí)才會(huì)表現(xiàn)出相應(yīng)癥狀,腰部疼痛是原發(fā)性腎NHL患者最常見的癥狀。目前患者血生化檢查尚未出現(xiàn)腎功能改變,有文獻(xiàn)報(bào)道雙側(cè)腎NHL可對腎臟造成破壞。部分患者因腎功能低下就診,腎臟損害輕重不一,但就診時(shí)多數(shù)患者發(fā)生大量蛋白尿和急性腎損傷[3]。本例患者因腰部脹痛不適就診,無腎臟功能改變,無其他特異淋巴組織改變。由于原發(fā)性腎NHL罕見,單發(fā)病灶的影像學(xué)征象與腎癌極為相似,因此臨床上常誤診為腎癌[4]。通過B超、CT或 MRI可較容易獲得原發(fā)性腎NHL的定位診斷,但是無論是影像學(xué)診斷或是放射性檢查都無法做出定性診斷。NHL腎臟受累的超聲表現(xiàn)具有一定的特征性:腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)極低回聲灶,邊界尚清,形態(tài)欠規(guī)則,回聲均勻,部分病灶沿腎包膜分布,病灶內(nèi)可見血流信號,對臨床診斷具有重要價(jià)值[5]。
原發(fā)性腎NHL是一種高度惡性腫瘤,預(yù)后較差。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道最早死于術(shù)后3周,平均生存期為15個(gè)月,其預(yù)后與年齡及治療方案有關(guān),年齡越大,預(yù)后越差[6]。在本病例中,患者術(shù)前影像學(xué)檢查提示右腎占位性病變,由于對原發(fā)性腎NHL的認(rèn)知不足,從未提出過原發(fā)性NHL的擬診。術(shù)前診斷考慮腎癌可能,按腎癌根治性切除處理,未做進(jìn)一步的穿刺活檢,術(shù)后病理明確診斷。因患者及家屬拒絕放化療,術(shù)后恢復(fù)好轉(zhuǎn)出院,隨訪6個(gè)月,患者尚健在,近期聯(lián)系患者家屬,患者于2019年12月病故。
綜上,在一些診斷不清或難以排除原發(fā)性腎NHL時(shí),通過超聲和CT引導(dǎo)下的細(xì)針穿刺活檢對明確診斷具有非常重要的意義[4]。