顱咽管瘤術(shù)后電解質(zhì)紊亂特點(diǎn)及處理方法

晉凱，張祿琴，向清波，何秉桓，杜磊，徐軍(通信作者*)

（1.寧夏醫(yī)科大學(xué)，寧夏 銀川750000；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)心腦血管病醫(yī)院神經(jīng)外科，寧夏 銀川750000）

0 引言

顱咽管瘤（Craniopharyngioma）是一種罕見的良性腫瘤，起自于鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分[1]，年發(fā)病率1.3/100萬(wàn)人，占所有腦腫瘤的1%-3%，[2]發(fā)病率呈雙峰分布，雙高峰年齡段分別為5-15歲兒童和50-75歲成人，其中男性與女性中發(fā)病率幾乎相等?；颊咝g(shù)后早期可出現(xiàn)尿崩、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，電解質(zhì)急劇的變化常常給臨床醫(yī)師帶來苦惱。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者男性24例，女性18例，年齡最小4歲11個(gè)月，最大65歲，平均40.4歲。病程最短11天，最長(zhǎng)者6年。

1.2 臨床表現(xiàn)

頭痛25例，頭暈12例，視力下降26例，月經(jīng)稀少3例，記憶力下降2例，惡心、嘔吐6例，乏力4例， 嗜睡2例，不育3例，性欲減退1例。

1.3 輔助檢查

患者均行顱腦CT、MRI、垂體激素水平及血生化檢測(cè)，其中囊性腫瘤13例，實(shí)質(zhì)性腫瘤12例，囊-實(shí)性腫瘤17例。CT上提示有明顯鈣化19例，其中鈣化位于腫瘤囊壁 14例，鈣化位于腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)5例；實(shí)質(zhì)性腫瘤在CT片上呈等密度或高密度影，增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化。MRI上，腫瘤呈等T1，增強(qiáng)后呈均勻一致強(qiáng)化。腫瘤最大徑≤2.0cm者7例，2.0-4.0cm者22例，≥4.0cm者13例。

1.4 手術(shù)及術(shù)后監(jiān)測(cè)

1.4.1 術(shù)前準(zhǔn)備

成人術(shù)前常規(guī)給予氫化可的松100mg，bid，連用3天，兒童視情況減少相應(yīng)激素劑量。

1.4.2 手術(shù)治療

31例患者經(jīng)前縱裂-終板入路，11例經(jīng)鼻蝶入路。所有手術(shù)均經(jīng)高年資神經(jīng)外科醫(yī)師采用顯微外科和內(nèi)鏡技術(shù)完成。

1.4.3 術(shù)后水及電解質(zhì)監(jiān)測(cè)

手術(shù)后定時(shí)監(jiān)測(cè)血清鉀、鈉、氯、血糖、血漿滲透壓的變化。術(shù)后前3天監(jiān)測(cè)每小時(shí)出入量，以后根據(jù)病人個(gè)體情況記錄24小時(shí)尿量出入量，血清中Na+＜135mmol/L為低鈉血癥，血清中Na+＞145mmol/L為高鈉血癥；血清中Cl-＜95mmol/L為低氯血癥，血清中Cl-＞105mmol/L為高氯血癥；尿量250-350mL/h為輕度尿崩，350-450mL/h為中度尿崩，＞450mL/h為重度尿崩。

1.5 術(shù)后藥物治療

術(shù)后每日晨7點(diǎn)，下午3點(diǎn)，靜脈滴注氫化可的松100mg，連用3天后，改為每日晨7點(diǎn)，下午3點(diǎn)，靜滴氫化可的松50mg，連用5天后，再改為每日晨7點(diǎn)，氫化可的松50mg，qd，逐步減量并替代為口服氫化可的松片。兒童視情況減少相應(yīng)激素劑量。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤切除程度

本組42例患者，顱咽管瘤全切16例，次全切17例，大部分切除者9例，垂體柄保留35例，切除1例，未明確保留與否6例。

2.2 術(shù)后尿崩、電解質(zhì)紊亂情況

術(shù)后即發(fā)生電解質(zhì)紊亂、短暫性尿崩者42例，其中3例發(fā)生高鈉血癥，出現(xiàn)在術(shù)后3-5 d，35例出現(xiàn)低鈉血癥，出現(xiàn)在術(shù)后4-8d，4例患者出現(xiàn)高鈉-低鈉混合型，出現(xiàn)在術(shù)后7-12d。

3 討論

顱咽管瘤絕大部分起源于鞍上與視交叉相鄰的垂體柄部位，一小部分來源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)在第三腦室內(nèi)[3,4]。顱咽管瘤為良性腫瘤，因其毗鄰重要神經(jīng)、血管，常與下丘腦、垂體柄以及垂體粘連緊密，在全切腫瘤方面手術(shù)難高，且術(shù)后易出現(xiàn)尿崩及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。

3.1 與圍術(shù)期出現(xiàn)尿崩及電解質(zhì)紊亂的相關(guān)因素

3.1.1 患者術(shù)前病情評(píng)估：

包括眼科學(xué)、內(nèi)分泌學(xué)、顱腦影像學(xué)等，對(duì)患者的手術(shù)方案、手術(shù)入路，術(shù)前對(duì)于腫瘤的侵襲范圍、擬切除程度、術(shù)后生活質(zhì)量、預(yù)后評(píng)估至關(guān)重要。隨著人們對(duì)于生活質(zhì)量要求的提高，不能一味地關(guān)注腫瘤切除程度，相比術(shù)后并發(fā)癥給患者帶來生活上的困擾，絕大部分患者更注重生活質(zhì)量。本研究中2例患者術(shù)中腫瘤與視神經(jīng)及垂體柄粘連緊密，未予以全切除，患者術(shù)后生活質(zhì)量較術(shù)前影響不大。這與近年來較多學(xué)者的觀點(diǎn)契合，在能夠接受的范圍內(nèi)，綜合考慮患者術(shù)后可接受的生活質(zhì)量，術(shù)中一些重要的神經(jīng)可不必犧牲，可做次全切除，術(shù)后積極給予放療，同樣也可達(dá)到較好的效果[5,6]。

3.1.2 手術(shù)入路的選擇：

常用手術(shù)入路有翼點(diǎn)入路、改良翼點(diǎn)入路、額下入路、經(jīng)胼胝體-腦室、經(jīng)鼻蝶入路、經(jīng)前縱裂-終板入路等[4,7-10]。各種手術(shù)入路均有其優(yōu)缺點(diǎn)，而我院最常采用的手術(shù)入路方式是經(jīng)前縱裂-終板入路和神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路，對(duì)于沿中線生長(zhǎng)的顱咽管瘤，這兩種入路均能實(shí)現(xiàn)對(duì)顱咽管瘤的切除。

3.1.3 手術(shù)技巧

顱咽管瘤外科學(xué)分型及我院手術(shù)入路選擇：1999年Hoffman根據(jù)腫瘤與蝶鞍、視交叉及第3腦室的關(guān)系將顱咽管瘤分為視交叉前型、視交叉后型、視交叉下型、腦室內(nèi)型等，本研究中視交叉前型、視交叉后型、腦室內(nèi)型多采用經(jīng)前縱裂-終板入路；視交叉前型、視交叉下型，視交叉后型多采用經(jīng)鼻蝶神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。

經(jīng)前縱裂-終板入路手術(shù)優(yōu)點(diǎn):利用自然裂隙，不用過多切除腦組織以獲得手術(shù)通道；充分釋放腦脊液、腦組織可有一定的回縮，可直視視交叉、大腦前動(dòng)脈A2段、前交通動(dòng)脈、終板、垂體柄，便于保護(hù)重要結(jié)構(gòu)；熟練此入路者可利用前縱裂缺乏橋靜脈處進(jìn)入鞍區(qū)，減低腦組織水腫及靜脈栓塞的風(fēng)險(xiǎn)[8,11-13]。

經(jīng)鼻蝶神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)優(yōu)點(diǎn)：無需牽拉腦組織，內(nèi)鏡具有放大良好的的視野，可盡早發(fā)現(xiàn)垂體柄并予以保護(hù)[14]；內(nèi)鏡下可近距離分離腫瘤和視交叉、下丘腦、三腦室底及其供血血管之間的粘連[15-17]。

術(shù)中盡可能的保護(hù)垂體柄等重要的血管神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)水鈉紊亂的幾率大大降低，由于手術(shù)難免會(huì)觸碰到下丘腦，術(shù)后短暫性的尿崩常常難以避免。本研究中1例經(jīng)鼻蝶神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)術(shù)后腦脊液漏，并發(fā)顱內(nèi)感染后死亡，良好的手術(shù)技巧也可減低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率、降低死亡的風(fēng)險(xiǎn)。

3.2 術(shù)后尿崩、電解質(zhì)紊亂的特點(diǎn)及處理方法

3.2.1 顱咽管瘤患者術(shù)后尿崩的特點(diǎn)及處理方法

顱咽管瘤術(shù)后前1-3天通常有短暫性的尿崩，更有甚者術(shù)后當(dāng)天即出現(xiàn)尿崩。本研究中開顱患者術(shù)后通常當(dāng)天就出現(xiàn)短暫性尿崩，而神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的患者術(shù)后當(dāng)天出現(xiàn)尿崩的較少，這可能與術(shù)中下丘腦的滲透壓感受器的觸碰有關(guān)。我們術(shù)后常常連續(xù)監(jiān)測(cè)一周的每小時(shí)出入量，力求達(dá)到出入量平衡，術(shù)后通常視患者尿崩情況，尿多少，補(bǔ)多少，補(bǔ)鈉的同時(shí)補(bǔ)鉀，避免出現(xiàn)低鉀血癥，同時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查電解質(zhì)。當(dāng)每日尿量超過5000mL時(shí)，我們認(rèn)為較難控制型尿崩，可給予去氨加壓素針劑或口服彌凝對(duì)癥治療。每個(gè)患者出現(xiàn)尿崩的時(shí)間段通常不同，但經(jīng)過繪制每小時(shí)尿量圖，患者尿量變化時(shí)間段通?？汕逦獣裕覀兛稍诨颊叱霈F(xiàn)尿崩前1小時(shí)給予去氨加壓素或口服彌凝治療，通常經(jīng)過一周的調(diào)整，患者尿崩情況基本可控制。對(duì)于頑固性尿崩患者出院后應(yīng)長(zhǎng)期服用彌凝，控制尿崩。

3.3.2 顱咽管瘤患者術(shù)后高鈉血癥出現(xiàn)的特點(diǎn)及處理方法

本研究中我們發(fā)現(xiàn)術(shù)后當(dāng)天幾乎均有血鈉增高，最早出現(xiàn)在術(shù)后1小時(shí)，這可能與術(shù)中操作觸碰下丘腦有關(guān)，造成患者短暫性的血鈉升高，但持續(xù)性高鈉血癥大部分出現(xiàn)術(shù)后3-5天，最高者達(dá) 155mmol/L，術(shù)后超早期出現(xiàn)高鈉且伴尿崩者，我們可不作處理，隨著患者尿液的排出，機(jī)體丟失大量的K、Na離子，術(shù)后第二天開始補(bǔ)充相應(yīng)的電解質(zhì)。隨著術(shù)后患者下丘腦功能的恢復(fù)，對(duì)于體內(nèi)滲透壓感知的提升，下丘腦逐漸開始調(diào)節(jié)機(jī)體內(nèi)環(huán)境，此時(shí)密切關(guān)注患者電解質(zhì)變化，協(xié)助下丘腦調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境，待患者尿崩癥狀減輕，患者電解質(zhì)基本趨于穩(wěn)定；但當(dāng)無尿崩存在時(shí)，應(yīng)積極及時(shí)處理，避免出現(xiàn)癲癇等并發(fā)癥；處理方法：補(bǔ)液時(shí)應(yīng)嚴(yán)格限制含鈉液體使用，補(bǔ)液的同時(shí)應(yīng)補(bǔ)鉀，避免低鉀血癥。可給予適當(dāng)?shù)?%葡萄糖溶液輸注或口服適當(dāng)溫開水。對(duì)于持續(xù)高鈉患者，除了給予大量的葡萄糖輸注，溫開水口服外，同時(shí)也應(yīng)適當(dāng)給予速尿，促使大量的鈉離子通過尿液排出。

3.2.3 顱咽管瘤患者術(shù)后低鈉血癥的處理

顱咽管瘤術(shù)低鈉通常觀點(diǎn)有兩種:一種即：腦性鹽耗綜合征（CSWS）[18,19]，其原因可能是下丘腦調(diào)控心房利鈉肽過度分泌，而心房利鈉肽競(jìng)爭(zhēng)性抑制腎小管上的抗利尿激素受體，導(dǎo)致鈉離子從尿液中大量流失[20]；另一種即抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH）[21]，其主要原因是術(shù)中刺激下丘腦，使得下丘腦-垂體軸過度興奮，引起ADH分泌過多，使得腎小管對(duì)原尿中水的重吸收增加，尿量減少，導(dǎo)致血液稀釋，從而形成低鈉血癥。兩種病因不同，治療方法自然也是不同的，而區(qū)別這兩種病因也不難，中心靜脈壓高、血漿滲透壓低則是SIADH，反之則考慮CSWS，在我們的研究中，我們發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤術(shù)后低鈉發(fā)生病因中CSWS的病例占明顯較SIADH高。若是CSWS則需補(bǔ)充高滲性氯化鈉以恢復(fù)血鈉水平，同時(shí)還需補(bǔ)充血容量、控制尿量。而SIADH則是嚴(yán)格限制水的攝入量，適當(dāng)使用糖皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素能一定程度上增加腎小球?yàn)V過率、抑制腎小管對(duì)水的重吸收。同時(shí)應(yīng)動(dòng)態(tài)復(fù)查電解質(zhì)，為避免滲透性脫髓鞘的發(fā)生，每天血清Na+的上升速度不宜＞10 mmol/L[22]。若限水效果不佳，則適當(dāng)使用速尿促使體內(nèi)水分排出，亦可達(dá)到良好的效果。

3.2.4 顱咽管瘤術(shù)后高鈉、低鈉交替出現(xiàn)的處理

在我們的研究中，我們發(fā)現(xiàn)術(shù)后高鈉、低鈉交替出現(xiàn)一般發(fā)生在顱咽管瘤術(shù)后10天內(nèi)，通?；颊咝g(shù)后2天左右即有血鈉急劇的升高或降低，其變化幅度在±10mmol/L左右。顱咽管瘤患者術(shù)后我們通常每日監(jiān)測(cè)兩次血電解質(zhì)，對(duì)于血鈉變化較為急劇的患者，常積極處理，避免出現(xiàn)癲癇等并發(fā)癥。一般來說，經(jīng)過積極的處理，通常兩周內(nèi)即可恢復(fù)正常。

綜上所述，顱咽管瘤患者術(shù)前應(yīng)進(jìn)行充分的綜合評(píng)估，選擇其適合的手術(shù)入路，盡量避免因手術(shù)入路帶來的并發(fā)癥，術(shù)前適當(dāng)補(bǔ)充一定劑量的糖皮質(zhì)激素，術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)電解質(zhì)及尿量，術(shù)后及時(shí)糾正電解質(zhì)、規(guī)律補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素、口服彌凝，患者均能獲得較好的療效。術(shù)前有下丘腦功能損害者，術(shù)后預(yù)后差，糾正電解質(zhì)紊亂難度高。