可逆性胼胝體壓部病變綜合征誤診案

趙明明，王敏

(1.天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 國家中醫(yī)針灸臨床醫(yī)學(xué)研究中心,天津 300193；2.天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院針灸科，天津 300193)

0 引言

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是存在胼胝體壓部短暫性病變的臨床綜合征，由Garcia-Monco[1]等于2011年命名。臨床癥狀多樣，可見意識(shí)障礙、視覺、精神異常等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，也會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱，腹痛，惡心，頭痛等內(nèi)科癥狀。本病臨床早診斷，早治療，避免誤診，方可取得理想的預(yù)后。筆者接觸1例患可逆性胼胝體壓部病變綜合征的案例，臨床資料回顧分析報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，20歲，因視物不清3天，伴頭暈、頭痛于2018年12月22日上午9點(diǎn)至我院急癥就診。該患者3年前由于學(xué)業(yè)壓力較大，精神緊張等因素開始發(fā)作視物不清，期間反復(fù)發(fā)作，未系統(tǒng)診治?？滔掳Y見：視物不清3天，伴頭暈、頭痛；發(fā)作時(shí)只見物體色彩、不知物體位置，每日發(fā)作十余次，發(fā)作數(shù)秒后可緩解。近2日加重，就診時(shí)每小時(shí)發(fā)作可達(dá)十余次，數(shù)十秒可緩解。查體：神清語利，四肢肌力正常，無視野缺損、無復(fù)視，無眼肌麻痹，生理反射存在，病理反射未引出。既往體健。考慮急性腦血管病不除外，建議至腦系?？漆t(yī)院進(jìn)一步診治。于晚11時(shí)至某三甲醫(yī)院急診就診，查顱腦MRI胼胝體異常信號(hào)；顱腦MRA：左大腦后動(dòng)脈局限性纖細(xì)；常規(guī)腦電圖：正常?？紤]為短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)；胼胝體壓部異常信號(hào)。予阿司匹林口服、改善腦循環(huán)及吸氧治療。治療后癥狀無明顯改善，視物模糊每小時(shí)發(fā)作20余次。于2018年12月25日再至某三甲醫(yī)院住院診治。顱腦MRI平掃(2018-12-29)：胼胝體壓部異常信號(hào)影。MRV：左側(cè)橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈竇未見顯影，直竇及下矢狀竇顯影淺淡、模糊。24h動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè)：未見基本節(jié)律同化及癲癇放電，屬正常范圍腦電圖。視覺誘發(fā)電位檢查：未見潛伏期延長和波幅下降。血常規(guī)、肝腎功能檢驗(yàn)、凝血功能、血清葉酸和維生素B12、紅細(xì)胞沉降率(ESR)、類風(fēng)濕因子(RF)、C-反應(yīng)蛋白(CRP)和抗溶血性鏈球菌素O(ASO)、抗PR3-ELISA、ANCA-P型等自身抗體檢查均于正常值范圍；腰椎穿刺腦脊液檢查：外觀清亮、透明，壓力正常，白細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、蛋白定量、葡萄糖、氯化物均于正常值范圍，寡克隆區(qū)帶(OB)陰性，細(xì)菌、真菌涂片和抗酸染色陰性，抗結(jié)核分枝桿菌(MTB)抗體陰性，副腫瘤綜合征(PNS)相關(guān)抗體陰性。西醫(yī)診斷：可逆性胼胝體壓部病變綜合征。予：天麻素，燈盞花等靜脈點(diǎn)滴治療。治療1周后視物不清，只知物體色彩、不知物體位置的癥狀發(fā)作頻率逐漸降低，每日發(fā)作5～10次，頭暈頭痛癥狀明顯好轉(zhuǎn)；治療2周后視物模糊，只知物體色彩、不知物體位置的癥狀未見陣發(fā)性發(fā)作；治療3周后未訴視物不清癥狀，偶發(fā)頭暈，頭痛，復(fù)查顱腦MRI(2019-1-17)：胼胝體壓部仍略顯飽滿，正中區(qū)片狀DWI稍高信號(hào)影較前信號(hào)減低，邊界模糊。

2 討論

本病國內(nèi)外僅見少數(shù)報(bào)道病例，近10年來報(bào)道的RESLES以日本多見，國外文獻(xiàn)[1,6,7]報(bào)道的RESLES病人以兒童病例居多，未提及不同年齡性別發(fā)病的差異性。我國從2012年開始，逐漸出現(xiàn)了關(guān)于此疾病的報(bào)道，報(bào)道例數(shù)大致為131例，且國內(nèi)對(duì)該病的報(bào)道以成人為主[2]。本病的可能病因主要包括：原發(fā)性胼胝體變性、癲癇、腦炎、腦外傷等各種腦??；草甘膦所致中毒；某些抗癲癇、抗腫瘤、抗精神分裂、擬交感神經(jīng)興奮、糖皮質(zhì)激素等藥物作用[3]。本病可能的發(fā)病機(jī)制主要為：胼胝體壓部的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞即髓鞘內(nèi)及髓鞘間隙水腫，導(dǎo)致髓鞘的各層分離；水電解質(zhì)失衡學(xué)說；日本學(xué)者曾報(bào)道30例[4]RESLES患者平均血鈉水平為降低，認(rèn)為RESLES系低鈉可引起腦滲透壓的改變導(dǎo)致滲透性腦水腫。本病治療方法包括：抗病毒治療、糖皮質(zhì)激素治療及丙種球蛋白治療等非特異性治療。本病由于發(fā)病率低，神經(jīng)系統(tǒng)損傷表現(xiàn)多樣，臨床常易與以下腦病相混淆：

(1)短暫性腦缺血發(fā)作：本病案患者為青年，癥狀以眼部癥狀陣發(fā)性視物模糊為主，而胼胝體部位缺血典型表現(xiàn)為胼胝體離斷綜合征和額葉型步態(tài)障礙，其中若缺血累及胼胝體壓部也會(huì)有眼部癥狀，常見偏盲，因此，考慮患者可能為胼胝體壓部的病變。但患者急診查顱腦MRI未發(fā)現(xiàn)梗死病灶，故以TIA診治，療效欠佳。后經(jīng)中藥活血化瘀制劑靜脈點(diǎn)滴治療后，癥狀逐步改善，且本病例患者發(fā)病近1月后復(fù)查MRI結(jié)果顯示胼胝體壓部正中區(qū)DWI稍高信號(hào)影較前信號(hào)減低，癥狀好轉(zhuǎn)，符合RESLES經(jīng)對(duì)癥治療后，患者的FLAIR、T2WI、T1WI、DWI信號(hào)基本于1個(gè)月內(nèi)消失[5]的可逆性影像學(xué)特點(diǎn)，故可鑒別。

(2)癲癇：本病例患者發(fā)作時(shí)視物不清，發(fā)作時(shí)只知物體色彩，不知物體位置的癥狀具有發(fā)作性，短暫性、重復(fù)性、刻板性的特征，與癲癇臨床表現(xiàn)特征相符；但癲癇的診斷主要依靠完整的病史、腦電圖檢查有癇樣放電、尤其是發(fā)作期異常腦電活動(dòng)。而本患者查動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè)未見基本節(jié)律同化及癲癇放電，屬正常范圍腦電圖，故可鑒別。

(3)多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)：本病例患者視覺癥狀表現(xiàn)以視物模糊，視覺失認(rèn)為主，而多發(fā)性硬化早期臨床表現(xiàn)半數(shù)以上首發(fā)癥狀也在眼部，但其主要表現(xiàn)為視力減退與視野缺損，另外，MS患者常見視覺誘發(fā)電位的(VEP)異常，最有診斷價(jià)值的是P100潛伏期延長，可有波幅的下降，部分可出現(xiàn)波形缺失，而本病例患者VEP檢查未見潛伏期延長和波幅下降，故可鑒別。

(4)副腫瘤性視神經(jīng)病變(paraneoplasticopticneuropathy，PON)：本病患者表現(xiàn)以眼部癥狀為主，主要表現(xiàn)為視物模糊、視覺失認(rèn)且為反復(fù)性發(fā)作，而PON也以眼部癥狀為主，為亞急性，雙側(cè)，無痛的視力下降，病程可從數(shù)天到數(shù)周且進(jìn)行性加重；另外，PON患者的腦脊液檢查常見淋巴細(xì)胞、蛋白、寡克隆區(qū)帶的升高CRMP-5抗體的滴度相等或高于血清，而本病例患者的腦脊液檢查蛋白定量正常、寡克隆區(qū)帶陰性，副腫瘤綜合征(PNS)相關(guān)抗體陰性，故可鑒別。(5)細(xì)菌性、病毒性、自身免疫性、結(jié)核性腦膜炎：本病例患者主訴視物模糊伴頭暈頭痛，且視覺失認(rèn)的癥狀反復(fù)發(fā)作，而腦膜炎同樣常見頭痛癥狀，但本病例患者并未見發(fā)熱，嘔吐，頸項(xiàng)強(qiáng)直等，發(fā)病前無感染史；另外，本病例患者腦脊液檢查結(jié)果：白細(xì)胞計(jì)數(shù)未見增高，葡萄糖、氯化物均于正常值范圍，寡克隆區(qū)帶(OB)陰性，細(xì)菌、真菌涂片和抗酸染色陰性，抗結(jié)核分枝桿菌(MTB)抗體陰性；血清檢測(cè)結(jié)果：腦膜炎相關(guān)抗體自身免疫抗體陰性，故可與細(xì)菌性，病毒性，結(jié)核性及自身免疫性腦膜炎相鑒別。

本誤診案考慮診斷為RESLES，但RESLES典型影像學(xué)表現(xiàn)：胼胝體壓部病變呈T1WI等或稍低信號(hào)影，F(xiàn)LAIR與T2WI呈稍高信號(hào)影，DWI呈高信號(hào)，擴(kuò)散系數(shù)(ADC)圖呈低信號(hào)等表現(xiàn)應(yīng)于一月內(nèi)消失。而本病例MRI復(fù)查時(shí)：胼胝體壓部仍略顯飽滿，正中區(qū)片狀DWI稍高信號(hào)影較前信號(hào)減低，邊界模糊，未完全消失；本病例由于條件限制未隨訪到位，未追蹤至其癥狀完全好轉(zhuǎn)且顱腦MRI復(fù)查結(jié)果病灶完全消失。患者影像檢查提示左側(cè)靜脈系統(tǒng)未見顯影，考慮血管畸形，且該患者處在育齡期，口服避孕藥、妊娠、產(chǎn)褥均為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成常見的危險(xiǎn)因素，因此應(yīng)注意監(jiān)測(cè)：活化部分凝血活酶時(shí)間、D-二聚體、總膽固醇、低密度脂蛋白水平，預(yù)防凝血異常、高粘血癥、高脂血癥可能導(dǎo)致的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。