黃力教授治療心尖肥厚型心肌病經(jīng)驗(yàn)

李瑞菡，朱春臨，景瑞青，黃 力

肥厚型心肌病是一種以心肌肥厚為特征的原發(fā)性心肌疾病，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，通常不伴有左心室腔擴(kuò)大。約60%的病人是由于明確的致病基因突變所致常染色體顯性遺傳造成，中國(guó)成人患病率為80/10萬[1]。根據(jù)心肌肥厚部位分為心尖肥厚型心肌病、非對(duì)稱室間隔肥厚心肌病、右心室心肌肥厚等類型。其中心尖肥厚型心肌病約占肥厚型心肌病總數(shù)的17%，以30～50歲多發(fā)，且男性發(fā)病率高于女性[2-3]，相關(guān)研究顯示，心尖肥厚型心臟病病人較其他類型具有較少的心血管死亡危險(xiǎn)因素，出現(xiàn)嚴(yán)重左心室梗阻較少，死亡率更低，預(yù)后更好[4-5]。心尖肥厚型心肌病病人臨床癥狀常較隱匿，無明顯特異性，其診斷主要通過超聲心動(dòng)圖及心臟核磁檢查，隨著病程進(jìn)展出現(xiàn)不典型胸痛、呼吸困難、運(yùn)動(dòng)不耐受、心悸、暈厥等臨床癥狀[5]。臨床根據(jù)超聲心動(dòng)圖左心室流出道與主動(dòng)脈峰值壓力階差(LVOTG)判斷病人左心室梗阻程度，非梗阻型或臨床表現(xiàn)較輕的病人可建議口服β-受體阻滯劑或鈣離子拮抗劑等藥物治療或?qū)ΠY治療，對(duì)藥物治療效果不佳、梗阻程度嚴(yán)重或合并危險(xiǎn)因素較多的病人建議行經(jīng)皮心肌消融術(shù)、外科心肌切除術(shù)或安裝永久起搏器[1，5]。臨床已明確診斷為心尖肥厚型心肌病的病人預(yù)后相對(duì)較好，但該類病人存在胸悶、心悸等不適癥狀，病人未達(dá)到手術(shù)指證之前且西藥治療效果不佳是中藥治療的較好時(shí)機(jī)，中醫(yī)門診多見此類型病人。因此，在此階段進(jìn)行中醫(yī)藥及早期調(diào)理干預(yù)，既能改善病人癥狀又能提高生活質(zhì)量，以起到已病防變，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展之效。

心尖肥厚型心肌病中醫(yī)尚無統(tǒng)一病名，根據(jù)臨床癥狀歸屬于“心悸”“胸痹心痛”“心衰”等病名。黃力教授從事心血管疾病的診治及科研工作多年，對(duì)肥厚型心肌病的中醫(yī)治療有著豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)總結(jié)黃力教授對(duì)心尖肥厚型心肌病的中醫(yī)病因病機(jī)認(rèn)識(shí)及治療經(jīng)驗(yàn)如下。

1 病因病機(jī)

1.1 氣虛為本，心氣虧虛為主 黃力教授認(rèn)為心尖肥厚型心肌病的基本病機(jī)屬心氣虧虛，《景岳全書·論虛損病源》曰“凡勞傷虛損，五臟各有所主，而惟心臟最多，且心為君主之官，一身生氣所系，最不可傷”?！鹅`樞·海論》曰“氣海有余者，氣滿胸中。氣海不足，則氣少不足以言”?！端貑枴ゐ粽摗吩啤靶闹魃碇}”。若心氣充沛，則血脈運(yùn)行有利，經(jīng)脈條暢；若心氣虧虛，血脈推動(dòng)及運(yùn)行無力，氣血不能正常運(yùn)達(dá)致五臟，而致五臟氣虛，故臨床癥見氣喘、乏力等。此理論是基于西醫(yī)病理生理中心尖肥厚型心肌病病人左心室室壁增厚，特別是心尖部肥厚導(dǎo)致左室舒張容積減少，心排血量減少，進(jìn)而引起病人運(yùn)動(dòng)能力下降及呼吸困難[5]。因此，氣虛尤其是心氣虧虛屬本病的基本病機(jī)。

1.2 痰瘀為標(biāo)，瘀血貫穿始終 《醫(yī)林改錯(cuò)》云“元?dú)饧忍?，必不能達(dá)于血管，血管無氣，必停留而瘀”。由于心氣虧虛，氣虛致血脈、津液運(yùn)行不暢而致瘀血、痰飲內(nèi)生，留滯心脈，加重心氣虧虛。《金匱要略·水氣病脈證并治第十四》云：“血不利則為水”，故血液運(yùn)行不利導(dǎo)致水液內(nèi)停而形成痰飲或水腫。黃力教授認(rèn)為，瘀血貫穿心尖肥厚型心肌病病程始終。組織病理學(xué)表明，肥厚型心肌病病人冠狀動(dòng)脈微血管結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致心肌缺血及心肌纖維化發(fā)生，從而加重心臟結(jié)構(gòu)及功能異常。肥厚型心肌病病人由于廣泛壁內(nèi)微動(dòng)脈重塑，冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備減弱不僅發(fā)生在肥厚心肌處，在肥厚不明顯心肌處同樣存在[6-7]。心肌肥厚導(dǎo)致心室收縮時(shí)心肌小動(dòng)脈被壓迫引起冠狀動(dòng)脈血流紊亂，微循環(huán)壓力異常，影響舒張期冠狀動(dòng)脈血流，從而導(dǎo)致心肌灌注全程受損[6]。雖然部分肥厚型心肌病病人無胸痛癥狀，但冠狀動(dòng)脈微循環(huán)障礙導(dǎo)致心肌缺血持續(xù)存在，因此，血脈瘀滯貫穿心尖肥厚型心肌病病程始終。

2 辨證論治

心尖肥厚型心肌病病人臨證多屬虛實(shí)夾雜，辨證應(yīng)標(biāo)本虛實(shí)，由于此病病機(jī)為氣虛為本，痰瘀為標(biāo)，臨床常見的是氣虛血瘀證。本虛以氣虛為主，或心氣虧虛，或脾氣虧虛，或肺氣虧虛；標(biāo)實(shí)多以血瘀為主，或兼痰飲，或兼氣滯，或兼水停。治療以益氣活血為主，配合理氣、化痰、利水等方法。氣虛血瘀證治以健脾益氣，活血化瘀，常用補(bǔ)中益氣湯或四君子湯合血府逐瘀湯加減；心脾兩虛證治以補(bǔ)血養(yǎng)心，健脾益氣，方以歸脾湯加減；合并痰濁內(nèi)阻偏實(shí)證，治以化痰行氣，方以小半夏湯或六君子湯加減。

3 用藥經(jīng)驗(yàn)

3.1 重用補(bǔ)氣藥物 心尖肥厚型心肌病病人常見胸悶、乏力、氣短等氣虛證表現(xiàn)，黃力教授常用補(bǔ)氣補(bǔ)虛藥物如黃芪、黨參、炙甘草、白術(shù)、山藥、紅景天、葛根、仙鶴草等。現(xiàn)代藥理研究顯示，黃芪具有正性心肌肌力作用，可保護(hù)缺血缺氧的心肌細(xì)胞，改善微循環(huán)[8]。黨參具有保護(hù)心肌細(xì)胞，抑制心肌細(xì)胞氧化，改善心肌能量代謝，改善心功能，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善微循環(huán)的作用[9]。紅景天具有增強(qiáng)心肌收縮力，改善血流動(dòng)力學(xué)，預(yù)防血栓形成，抗心力衰竭及抗心律失常等作用[10]。葛根中葛根素通過激活自噬過程抑制心肌細(xì)胞肥大和細(xì)胞凋亡作用，從而減慢心肌細(xì)胞纖維化[11]。

3.2 善用活血藥物 由于血脈瘀滯貫穿心尖肥厚型心肌病病程始終，因此在病程的任何階段均需配伍活血化瘀類藥物，如行氣活血止痛的川芎、元胡、赤芍、郁金、降香等，活血通經(jīng)的桃仁、紅花、牛膝、益母草等，既能活血又能利水的澤蘭、益母草等，甚至破血逐瘀類藥物如三棱、莪術(shù)、水蛭等。

3.3 巧用行氣藥物 《證治準(zhǔn)繩》曰“夫氣，陽也；血，陰也。陽動(dòng)則陰隨，氣運(yùn)則血行”，故在補(bǔ)氣活血同時(shí)配伍行氣藥物，使得上下條達(dá)，升降相應(yīng)，氣機(jī)暢達(dá)。黃力教授常用的行氣藥物如理氣健脾的陳皮、木香，理氣寬中、行氣導(dǎo)滯的枳殼、薤白，疏肝理氣的香附、合歡皮、川楝子，升舉陽氣的升麻、柴胡，降氣消痰的蘇子、桔梗、厚樸，理氣化濕的砂仁、蔻仁等。

3.4 臨床加減 合并失眠者，加用養(yǎng)心安神類藥物如酸棗仁面、柏子仁；合并心悸癥者，加用重鎮(zhèn)降逆定悸類藥物如龍骨、牡蠣、珍珠母、靈磁石、紫石英等及現(xiàn)代藥理證實(shí)具有抗心律失常作用的藥物如苦參、甘松、黃連等；合并水腫者，加用利水類藥物如茯苓、防己、豬苓；合并痰濕內(nèi)阻證者，可加半夏、瓜蔞；合并陰虛者，加用龍眼肉、麥冬、黃精、阿膠等。

4 典型案例

病人，女，40歲，2017年12月7日于中日友好醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合心內(nèi)科門診就診。主訴：發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病2年，間斷胸悶3個(gè)月。病人2015年孕前產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病，當(dāng)時(shí)無胸悶、憋氣、下肢水腫等癥狀，門診予以美托洛爾(倍他樂克)片12.5 mg，每日1次口服，服用1個(gè)月后因血壓降低[血壓(80～90)/(40～50)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]停用。后病人妊娠，未予任何藥物治療，妊娠晚期間斷胸悶、下肢水腫、氣短、乏力，產(chǎn)后上述癥狀逐漸消失。2017年8月病人無明顯誘因出現(xiàn)胸悶，逐漸加重，夜間可憋醒，不能平臥，需吸氧緩解。病人多次就診于中國(guó)人民解放軍第三○一醫(yī)院，建議口服輔酶Q10、倍他樂克治療，病人拒絕。納眠可，膽怯易驚，二便可，雙下肢未見水腫。舌暗苔膩，脈沉細(xì)滑數(shù)。既往否認(rèn)高血壓、糖尿病等，無過敏史。月經(jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)2017年11月15日，孕1產(chǎn)1，剖宮產(chǎn)。家族史：父親及奶奶均有心臟病。輔助檢查：2015年12月17日原北京軍區(qū)總醫(yī)院心臟MRI：心尖周圍左室壁肥厚，考慮肥厚型心肌病(心尖型)。2017年10月19日中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院超聲心動(dòng)圖顯示：左心室前后徑46 mm，后壁厚度8 mm，室間隔中間段厚度16 mm，室間隔最厚處19 mm，下壁心尖厚度16 mm，左室心尖厚度16 mm，射血分?jǐn)?shù)56%，二尖瓣輕度反流。超聲診斷：肥厚型心肌病(心尖型)、左房擴(kuò)大、二尖瓣輕度反流。中醫(yī)辨證：氣虛痰瘀證，治法：補(bǔ)氣健脾，活血化痰。處方：生黃芪20 g，生白術(shù)20 g，陳皮12 g，黨參15 g，桃仁15 g，紅花15 g，川芎20 g，葛根20 g，赤芍15 g，澤蘭15 g，枳殼12 g，柴胡10 g，川牛膝15 g，蘇子12 g，桔梗10 g，半夏10 g。7付，每日1付，水煎服。二診2017年12月21日，病人走路咳喘較前稍減輕，無痰，心悸，眠差，舌尖紅苔黃膩，脈細(xì)滑。故前方去柴胡、牛膝、黨參、赤芍，蘇子改15 g，加前胡15 g、藿香15 g、黃連6 g、柏子仁30 g、棗仁面(沖)9 g，7付，每日1付，水煎服。三診2017年12月28日，病人走路時(shí)咳喘減輕，胸悶減輕，仍有心悸，眠改善，納可，便調(diào)。舌暗紅苔中黃，脈沉細(xì)滑。故前方去藿香、生白術(shù)，黃連改為8 g，加蘆根、茅根各30 g、紫石英30 g，7付，每日1付，水煎服。四診2018年1月9日，病人走路不喘，胸悶、心悸大減，月經(jīng)提前7～9 d，末次月經(jīng)2018年1月1日，余均可。舌暗紅苔可，脈細(xì)滑。故前方加鳳尾草20 g，7付，每日1付，水煎服。2018年10月16日病人于中日友好醫(yī)院復(fù)查超聲心動(dòng)圖顯示：室間隔6～17 mm，左室后壁厚度7 mm，心尖部厚度12 mm，射血分?jǐn)?shù)65%。超聲診斷：左室壁非對(duì)稱性增厚(心尖肥厚型心肌病)，左房基底部增大，左室舒張功能減低，心包積液(微量)。后電話隨訪病人無明顯活動(dòng)后氣喘、胸悶、心悸等癥，生活質(zhì)量較前提高，囑病人暢情志、節(jié)飲食、適運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查。

按：病人為中青年女性，心氣不足，心失所養(yǎng)，心神不寧，故見心悸。心肺氣虛故見活動(dòng)后氣短、乏力。氣虛血瘀、血脈瘀滯故見舌暗脈沉。苔膩、脈滑均為痰濕內(nèi)阻表現(xiàn)。故四診合參，辨證為氣虛痰瘀證，治以補(bǔ)氣健脾、活血化痰。方中生黃芪、生白術(shù)、黨參補(bǔ)氣健脾，配伍川芎、桃仁、紅花、赤芍活血化瘀，澤蘭活血利水，加用枳殼、柴胡、牛膝、蘇子行氣理氣，升降相應(yīng)，配伍桔梗、半夏化痰祛濕，全方共奏補(bǔ)氣、活血、行氣、化痰之功。二診病人仍心悸、眠差，舌尖紅，苔黃膩，加用黃連祛心火，藿香化濕，柏子仁、棗仁面以養(yǎng)心安神。三診病人胸悶、咳喘、睡眠均較之前改善，仍有心悸，故前方加用紫石英安神定悸，蘆根茅根清熱利尿。四診病人活動(dòng)后氣喘、胸悶、心悸大減，諸癥消失，故前方加用鳳尾草清熱利濕繼服后癥狀再未復(fù)發(fā)。1年后復(fù)查超聲心動(dòng)圖顯示心尖部厚度較前減低，室間隔最厚處較前減低，射血分?jǐn)?shù)較前增加，電話隨訪病人無明顯不適癥狀。

5 小 結(jié)

心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一種特殊類型，相較于其他類型肥厚型心肌病，該類型臨床癥狀較輕，心血管死亡風(fēng)險(xiǎn)較低，預(yù)后較好，臨床中部分病人出現(xiàn)胸悶、心悸、乏力及活動(dòng)耐力下降等。中醫(yī)藥治療此類病人具有較好的優(yōu)勢(shì)，早期進(jìn)行中醫(yī)藥調(diào)理，在改善病人癥狀、提高生活質(zhì)量同時(shí)起到既病防變的作用。臨床中該類病人多屬氣虛血瘀證，通過益氣活血配以行氣化痰之法常獲良效。