13例肌內(nèi)粘液瘤的超聲特點(diǎn)及誤診原因分析

楊 冉,趙勝男,田思雨,孫志霞,戴 婷,王 輝

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 超聲科，吉林 長春130033)

肌內(nèi)粘液瘤(intramuscular myxoma，IM)是骨骼肌內(nèi)的由成纖維細(xì)胞和大量粘液樣基質(zhì)組成的良性腫瘤[1]，常為偶然發(fā)現(xiàn)，具有局部浸潤性，為減少復(fù)發(fā)，治療應(yīng)手術(shù)完整切除腫瘤邊緣[2-3]。因發(fā)病率很低，且醫(yī)生常對其聲像圖特征認(rèn)知不足，易出現(xiàn)誤診。IM的相關(guān)國內(nèi)外文獻(xiàn)的影像學(xué)研究也是CT、MRI報(bào)道比較多，超聲報(bào)道較少。本文旨在對13例IM的超聲表現(xiàn)加以分析，探討其聲像圖特征及誤診病例的原因。

1 臨床資料

回顧性分析2012年1月至2019年6月期間就診于吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院的13例患者的超聲資料，本組病例的手術(shù)病理結(jié)果為肌內(nèi)粘液瘤。患者男4例，女9例，平均年齡54.23±9.31歲(范圍為43-75歲)。12例為單發(fā)(頭頸部1例，下肢8例，上肢3例)，另有1例為多發(fā)，其2個(gè)病灶分別位于同側(cè)大腿及臀部?；颊呔蛴|及腫塊入院，3例存在輕微疼痛感，1例存在麻木感，其余均無明顯臨床癥狀。二維超聲表現(xiàn)：腫塊均位于肌層內(nèi)，沿肌纖維走行方向生長。單發(fā)者包括不規(guī)則形1例，類橢圓形11例，長徑范圍為23 mm-97 mm，1例多發(fā)者有2個(gè)病灶全部為類橢圓形，長徑分別為31 mm、36 mm。腫瘤內(nèi)部回聲均以低回聲為主，10例可見片狀高回聲，11例可見圓形或不規(guī)則形無回聲，9例見腫瘤后方回聲增強(qiáng)，10例腫瘤長軸兩端可見三角形高回聲區(qū)，9例腫瘤周邊可見不連續(xù)的弧形線狀高回聲邊緣。行彩色多普勒檢查：8例見點(diǎn)狀血流信號(hào)，5例未見血流信號(hào)。13例患者的超聲診斷中有6例明確診斷為肌內(nèi)粘液瘤;4例診斷不明確，僅提示占位性病變，其中包括1例多發(fā)者；1例誤診為神經(jīng)鞘瘤；2例誤診為肌纖維瘤。

2 討論

粘液瘤可發(fā)生在多個(gè)部位：心臟、皮下和腱膜組織、骨、泌尿生殖道和皮膚等，位于骨骼肌內(nèi)的非常少見[4]。肌內(nèi)粘液瘤發(fā)病率約為每100萬人中有1人患病，40歲至60歲的女性多見，通常累及四肢近端的較大骨骼肌，尤其是大腿更多見[5]。目前認(rèn)為其為來源于纖維母細(xì)胞的良性間充質(zhì)腫瘤，未成熟的膠原纖維和過多的透明質(zhì)酸聚集是這類腫瘤的主要特征，組織學(xué)檢查腫瘤表現(xiàn)為細(xì)胞和血管少而粘液基質(zhì)豐富的特點(diǎn)[6]，但在腫瘤部分區(qū)域可見細(xì)胞和血管增多，范圍在10%至80%之間[7]。肌內(nèi)粘液瘤大部分為無痛性的，但當(dāng)腫瘤較大時(shí)可以通過壓迫神經(jīng)、血管甚至附近的肌肉等結(jié)構(gòu)而引起癥狀[8]，本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道[5-8]一致。罕見的是，當(dāng)單純性或多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良與單個(gè)或多個(gè)肌內(nèi)黏液瘤相伴發(fā)時(shí)，稱為Mazabraud綜合征，其原因尚不明確，有文獻(xiàn)認(rèn)為該綜合征的發(fā)生可能與GNAS-1基因突變有關(guān)[9]，本組13例患者的骨骼發(fā)育均正常。

超聲圖像上，肌內(nèi)粘液瘤多呈不均質(zhì)低回聲，內(nèi)部所見圓形或不規(guī)則形的無回聲區(qū)域即腫瘤粘液聚集的地方。腫瘤后方回聲可見增強(qiáng)，可能與其內(nèi)部細(xì)胞和血管少而粘液基質(zhì)豐富所致回聲反射界面相對缺乏有關(guān)。腫瘤兩端三角形高回聲及周邊不連續(xù)的弧形高回聲邊緣被認(rèn)為是肌內(nèi)粘液瘤典型的超聲表現(xiàn)，術(shù)前明確診斷的6例患者均依據(jù)上述特征確診，診斷符合率為46.2%,文獻(xiàn)將其描述為“亮帽征”、“亮邊征”，這些征象是由于腫瘤多無包膜或有不完整假包膜，粘液樣物質(zhì)滲入周圍組織，使得肌肉受壓萎縮及鄰近脂肪浸潤所致[10-12]。IM雖有局部浸潤性，但其為良性腫瘤，不存在向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的惡性征象，于肌肉外膜以內(nèi)沿肌束生長，所以在聲像圖上多呈類橢圓形?；仡櫡治銎渲?例術(shù)前僅提示占位性病變的聲像圖，發(fā)現(xiàn)其中2例聲像圖上有明確“亮帽征”改變，1例有明確“亮邊征”改變，只是由于該病少見，超聲醫(yī)生不認(rèn)識(shí)所致。另外，又因?yàn)槟[瘤的少血管特點(diǎn)使得其在彩色多普勒圖像上僅見少許點(diǎn)狀血流信號(hào)或無血流信號(hào)。

肌內(nèi)粘液瘤通常會(huì)與神經(jīng)鞘瘤和肌纖維瘤的聲像圖表現(xiàn)相混淆，需要進(jìn)行鑒別。13例中有1例被超聲誤診為神經(jīng)鞘瘤，分析原因?yàn)椋夯颊咦允鲎蟠笸葍?nèi)側(cè)觸及一腫物，伴病變部位輕微疼痛和左下肢麻木感，排除腰椎間盤突出后，考慮是腫物較大而壓迫神經(jīng)或是其本身為神經(jīng)源性，且超聲圖像所見腫塊內(nèi)部圓形或不規(guī)則形無回聲區(qū)被認(rèn)為是腫瘤內(nèi)部發(fā)生了出血及間質(zhì)粘液樣變性，排除其它常見肌內(nèi)腫瘤，誤診為神經(jīng)鞘瘤。二者鑒別診斷主要是神經(jīng)鞘瘤一般為均勻低回聲的梭形腫塊，部分伴有出血、囊變、壞死[13]，長軸一端或兩端的“鼠尾狀”神經(jīng)干為神經(jīng)鞘瘤的在超聲上的特征性表現(xiàn)[14]，且外周神經(jīng)一般走行于肌肉間，仔細(xì)觀察腫瘤與肌肉外膜及神經(jīng)的關(guān)系可幫助鑒別。另有2例被超聲誤診為肌纖維瘤，分析原因?yàn)椋杭±w維瘤可發(fā)生于人體任何部位的肌肉內(nèi)，其內(nèi)部回聲常具有多樣性，可表現(xiàn)為與肌內(nèi)粘液瘤相似的聲像圖，并且由于超聲醫(yī)生對肌內(nèi)粘液瘤不熟悉，就其位置而誤診為肌纖維瘤。二者鑒別診斷主要是肌纖維瘤常見于嬰幼兒，成人少見，聲像圖表現(xiàn)多以低或無回聲為主，部分等回聲為主，伴鈣化時(shí)可見強(qiáng)回聲，液化及囊變后可類似于囊腫[15]，當(dāng)二者聲像圖相似時(shí)主要通過觀察是否有肌內(nèi)粘液瘤特征性表現(xiàn)“亮帽征”及“亮邊征”來幫助鑒別。

綜上所述，肌內(nèi)粘液瘤臨床少見且易與其它軟組織病變的聲像圖相混淆，雖然仍需要結(jié)合其它影像學(xué)方法幫助診斷以及通過組織病理學(xué)檢查來確診，但通過掌握IM在超聲上的特征性表現(xiàn)可提高對本病的術(shù)前診斷率。當(dāng)聲像圖上可見類橢圓形腫塊位于肌層內(nèi)，內(nèi)部以低回聲為主，可見高回聲區(qū)及無回聲區(qū)，血供稀少，尤其周邊存在“亮帽征”與“亮邊征”的特征性表現(xiàn)時(shí)，排除其它病變后，提示可能是肌內(nèi)粘液瘤。