漿細(xì)胞白血病并發(fā)乳腺漿細(xì)胞瘤一例

王如華，張焱，程敬亮，靳雅楠

病例資料患者，女，54歲，因確診漿細(xì)胞白血病15個(gè)月入院。15個(gè)月前因感冒體溫升至39℃，至當(dāng)?shù)卦\所給予“退燒針”(具體不詳)后體溫降至正常。入我院血液科，查血常規(guī)：白細(xì)胞21.90×109/L，紅細(xì)胞1.92×1012/L，血紅蛋白65.0 g/L，血小板總數(shù)48×109/L，中性粒細(xì)胞20.4%。免疫電泳：血清免疫球蛋白IgG 84.10 g/L，血清免疫球蛋白M 0.07 g/L，血清免疫球蛋白A 0.16 g/L，血清Kappa輕鏈1.60 g/L，血清Lambda輕鏈63.90 g/L，輕鏈比值0.025，免疫固定電泳M蛋白IGG/LAMDA陽性。尿蛋白電泳：尿λ輕鏈43.50mg/L，尿K輕鏈0.70 mg/L，24小時(shí)尿λ輕鏈205.32 mg，24小時(shí)尿K輕鏈3.30 mg，24小時(shí)尿量4.72 L，Coomb試驗(yàn)陰性。骨髓穿刺活檢：骨髓增生活躍，漿細(xì)胞0.818，占71.2%，原+幼漿占63.2%，粒系增生減低，紅系缺如，成熟紅細(xì)胞呈串錢狀排列，血紅蛋白充盈可；淋巴細(xì)胞比值減低，外周血涂片可見異常漿細(xì)胞。CT檢查顯示胸腰椎多發(fā)低密度影，考慮為：骨髓瘤可能、脾臟增大。結(jié)合患者多項(xiàng)檢查結(jié)果，診斷為漿細(xì)胞白血病，進(jìn)行常規(guī)化療，入院時(shí)距上次化療結(jié)束2月余。體格檢查：右乳9點(diǎn)鐘乳頭旁觸及一大小約5 cm×5 cm的腫塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度欠佳，邊界不清，無壓痛。乳腺彩超：右乳囊實(shí)性結(jié)節(jié)(BI-RADS分類：4a類)。MRI：右乳6～10點(diǎn)鐘方向可見占位性病變(圖1～6)，診斷為乳腺腫瘤(BI-RADS 5類)。局麻下行右乳腫塊切取活檢術(shù)，術(shù)后病理：右乳漿細(xì)胞瘤(間變型)。鏡下觀察：不同分化階段的漿細(xì)胞彌漫分布，細(xì)胞體積小，胞漿豐富，核偏位(圖7)。免疫組化：CD3(散+)，CD20(-)，CD79a(+)，CD10(-)，Bcl-6(-)，MUM-1(+)，C-myc(+)，Bcl-2(+)，Ki-67(60%+)，CK(-)，CD38(+)，CD138(+)，Pax-5(-)，CC30(灶+)，ALK(-)。原位雜交：EBER(-)。

討論漿細(xì)胞惡性腫瘤(PCM)包括5種不同類型[1]：①以骨髓彌漫性受侵為特征的多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)；②骨孤立性漿細(xì)胞瘤[2]；③無骨髓受侵的髓外漿細(xì)胞瘤；④有髓外表現(xiàn)的MM；⑤漿細(xì)胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)。其中PCL是一種罕見、高度侵襲性的惡性漿細(xì)胞疾病，以患者外周血中出現(xiàn)大量漿細(xì)胞為特征，外周血漿細(xì)胞比例≥20%及計(jì)數(shù)絕對(duì)值≥2×109/L即可診斷。PCL分為原發(fā)性漿細(xì)胞白血病(pPCL)和繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病(sPCL)。sPCL由漿細(xì)胞惡性增殖性疾病(如多發(fā)性骨髓瘤)進(jìn)展而來；pPCL是發(fā)病時(shí)即診斷，無明顯誘因，本例患者即為此型。

pPCL的侵襲性明顯強(qiáng)于MM，髓外受累也更常見，但乳腺漿細(xì)胞瘤無論是作為孤立性髓外漿細(xì)胞瘤，還是作為多發(fā)性骨髓瘤全身播散的證據(jù)，都極其罕見[3]，約占乳腺惡性腫瘤的0.2%[4]。由于本病非常罕見，臨床和影像學(xué)特征尚未得到充分論證[5]。臨床上乳腺漿細(xì)胞瘤多在其它部位被檢出漿細(xì)胞瘤時(shí)而被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為可觸及的質(zhì)硬單發(fā)或多發(fā)無痛性乳房腫塊，邊界清楚，移動(dòng)度尚可，多不伴有乳房疼痛、皮膚紅斑或淋巴結(jié)腫大，但并無明顯特異性[6-7]。

乳腺漿細(xì)胞瘤影像學(xué)特征缺乏特異性且相關(guān)報(bào)道極少，有學(xué)者認(rèn)為影像學(xué)上多表現(xiàn)為圓形或橢圓形致密型腫塊，多不伴分葉，邊緣清或不清，不伴有周邊壞死[8-9]。乳腺漿細(xì)胞瘤在MRI上表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI等信號(hào)，增強(qiáng)掃描早期強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度迅速減退[10]。Lee等[11]認(rèn)為乳房漿細(xì)胞瘤表現(xiàn)為富血供腫塊。在本例中，病灶表現(xiàn)為右乳6～10點(diǎn)鐘方向團(tuán)塊狀等T1、混雜長T2異常信號(hào)(圖1)，形態(tài)不規(guī)則，DWI擴(kuò)散受限呈高信號(hào)(圖2)，ADC圖呈低信號(hào)(圖3)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，病變中心有小片狀相對(duì)低信號(hào)區(qū)(圖4)，最大信號(hào)強(qiáng)度投影圖示病灶周圍血管豐富(圖5)，時(shí)間-信號(hào)曲線(time-signal intensity curve，TIC)呈流出型(圖6)。本例的MRI表現(xiàn)與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本相符，但尚未見病變內(nèi)部有囊變的相關(guān)報(bào)道。

乳腺漿細(xì)胞瘤鑒別診斷困難，容易被誤診為乳腺癌、乳腺纖維腺瘤、囊性病變或乳腺肉瘤等，鑒別乳腺漿細(xì)胞瘤和乳腺癌是臨床避免不必要的手術(shù)和周期性細(xì)胞毒性化療的關(guān)鍵[12-13]。①乳腺癌通常表現(xiàn)為邊緣毛糙或蟹足狀不規(guī)則形腫塊，T2WI高信號(hào)且不均勻，常伴有皮膚增厚水腫、乳頭凹陷和腋窩淋巴結(jié)的受累；②乳腺纖維腺瘤通常表現(xiàn)為邊緣光滑、邊界清楚的類圓形或分葉狀腫塊[14]，低信號(hào)的膠原纖維分隔為其特征，ADC值較高，時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線以流入型為主，一般無腋窩淋巴結(jié)病變；③乳腺肉瘤表現(xiàn)為卵圓形或分葉狀不均勻腫塊，一般生長迅速，體積較大，T2WI上呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)掃描早期呈明顯不均勻強(qiáng)化，延遲期可見向心性填充，腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見?？傊橄贊{細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)并不典型，臨床上對(duì)于既往有漿細(xì)胞惡性腫瘤病史的患者，若發(fā)現(xiàn)乳腺占位，應(yīng)考慮乳腺漿細(xì)胞瘤的可能。